Curs și prognostic
Evoluția bolii este dificil de prezis și nu poate fi dedusă din constelația simptomelor. Se poate întâmpla să apară cursuri neprevăzute, foarte grave, care să conducă la deces în câteva luni. Cu toate acestea, morfeea nu pune viața în pericol.
Femeile au, în general, un prognostic mai bun decât bărbații. În sistemică sclerodermia, infestarea de organe interne este crucial. Forma limitativă are în general un prognostic bun.
Cu toate acestea, 10% dintre pacienți se dezvoltă hipertensiune arterială în circulatia pulmonara (hipertensiune pulmonară), care crește dramatic rata mortalității în acest grup de pacienți. Forma difuză are un prognostic destul de slab. Dacă rinichi este, de asemenea, afectat, după zece ani, doar 30% dintre acești pacienți sunt încă în viață, plămân este întărit (fibrosat) și aproximativ 50% supraviețuiesc în următorii 10 ani. La pacienții fără inimă, plămân și rinichi implicare, rata de supraviețuire pe 10 ani este de 71%.
Istorie
Descrieri ale simptomelor care astăzi ne fac să ne gândim la diagnostic sclerodermia poate fi găsit în scrierile lui Hipocrate (460-370 î.Hr.). Cu toate acestea, descrierile au fost destul de imprecise. Carlo Curzio a formulat mai întâi constelația simptomelor din Napoli în 1753. De exemplu, el a descris duritatea pielii, etanșeitatea în jurul gură și duritatea din jurul gât.
În 1847, Elie Gintrac a inventat apoi termenul „sclerodermia„. El a considerat că boala este o boală pură a pielii. Numai William Osler a recunoscut că organe interne sunt, de asemenea, implicați în procesul bolii.
