Cum diferă angioedemul ereditar de angioedemul „normal”?
Angioedemul este un simptom care apare în contextul a două boli diferite. Diferențierea strictă a celor două imagini clinice este importantă, deoarece dezvoltarea și tratamentul bolilor sunt clar diferite. In timp ce angioedem ereditar este o boală ereditară cauzată de lipsa inactivării sau activării excesive a sistemului complementului, angioedemul „normal”, cunoscut și sub numele de edem Quincke, apare adesea în contextul stupilor (urticarie).
Poate fi un simptom concomitent al urticarie, dar poate apărea și izolat. Angioedemul care apare în contextul urticarie is histamina-mediat. Prin urmare, apar în contextul unui reacție alergică.
Organismul reacționează alergic și crește histamina eliberarea are loc. histamina duce la o permeabilitate crescută a sânge nave (permeabilitate vasculară) și există un flux crescut de lichid din vase în țesut. Ambele forme de angioedem au în comun faptul că există o scurgere crescută de lichid vascular în țesut. Acest lucru are ca rezultat umflarea zonelor afectate.
Cu toate acestea, hormonul tisular care declanșează umflarea diferă: histamina în angioedemul „normal” versus bradikinină in angioedem ereditar. În timp ce angioedem ereditar cauzează adesea simptome pentru prima dată înainte de vârsta de 20 de ani, angioedemul „normal” se manifestă adesea doar la vârsta adultă. În angioedemul „normal”, efectul histaminei provoacă nu numai umflături, ci și roșeață și mâncărime în zonele umflate.
Pe de altă parte, în angioedemul ereditar, umflarea nu este înroșită, ci de culoare a pielii și mâncărimea este rară. Cauza angioedemului „normal” poate fi infecțiile sau medicamentele. În multe cazuri, însă, cauza rămâne inexplicabilă.
În angioedemul „normal”, în majoritatea cazurilor nu este patologic valorile de laborator sunt găsite, în timp ce în forma ereditară anumite valori sunt vizibile. În timp ce angioedemul ereditar apare la nivelul feței, dar adesea și la nivelul tractului gastro-intestinal, angioedemul „normal” afectează de obicei doar zona feței (în special gură și zona ochilor). În ambele forme ale bolii există riscul de umflare a căilor respiratorii, edemul laringian.
Acest lucru pune în pericol viața acută și necesită tratament de urgență imediat. Cu toate acestea, tipul de terapie de urgență - precum și terapia standard - diferă între cele două forme. Angioedemul „normal” răspunde bine la terapie cu antihistaminice sau steroizi / corticoizi, cum ar fi prednisolonși adrenalină ca parte a terapiei de urgență. Pe de altă parte, în angioedemul ereditar, aceste medicamente sunt ineficiente și trebuie utilizate medicamente speciale.
