Patogenie (dezvoltarea bolii)
Conform ipotezei prionice, se crede că prionul provine dintr-o formă infecțioasă a unei proteine pliate greșit. Se exprimă în primul rând celule ale sistem nervos. Propagarea prionilor are loc prin transformarea structurii antihelice a proteine. Modificarea structurii are ca rezultat formarea plăcilor amiloide și remodelarea spongioasă a creier țesut.
Noua variantă de letal (fatal) Boala Creutzfeldt-jakob (cunoscută acum ca „noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob” (nvCJD)) se crede că este cauzată la om de consumul de carne de vită contaminată cu ESB.
Etiologie (cauze)
Boli prionice determinate genetic
Cauze biografice
- Sarcina genetică de la părinți, bunicii sub forma genetică a CJD - toți sunt autosomali dominanți moșteniți cu o penetranță de aproape 100%
Boli sporadice prionice
- Declanșatorul nu este cunoscut
Noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob (nvCJD)
Cauze biografice
- Factori genetici:
- Reducerea riscului genetic în funcție de polimorfismele genetice:
- Gene / SNP (polimorfism cu un singur nucleotid):
- Gena: PRNP
- SNP: rs1799990 în gena PRNP
- Gene / SNP (polimorfism cu un singur nucleotid):
- Reducerea riscului genetic în funcție de polimorfismele genetice:
Notă: Toți pacienții nCJD documentați până acum (aproximativ 230 în întreaga lume) au fost homozigoti pentru metionină. Acum, pentru prima dată după o lungă perioadă de incubație, a apărut o persoană bolnavă cu metionină / valină.
Cauze comportamentale
- Ingerarea alimentelor infectate - carne de vită și produse derivate din carne de vită.
Forma iatrogenă a CJD
Alte cauze
- Transmiterea din donațiile corpului infectat sau din instrumentele chirurgicale infectate.
- Transmiterea prin sânge și produse din sânge