Craniofaringgeom: cauze, simptome și tratament

Craniofaringgeomul - cunoscut și sub denumirea de tumoare Erdheim - este un benign creier tumora. Această tumoare cu creștere lentă apare predominant la copii și adolescenți și apare ca o malformație în zona glanda pituitară (glanda pituitară). Diagnosticul craniofaringgeomului este adesea dificil, deoarece simptomele pot indica o varietate de alte afecțiuni.

Ce este craniofaringgeomul?

Diagrama schematică care arată locația unui creier tumoră în creier. Faceți clic pentru a mări. Craniofaringgeomul este cu creștere lentă creier tumora. Tumora este benignă și de obicei provoacă simptome într-un stadiu foarte târziu. Craniofaringgeomul se dezvoltă în zona glanda pituitară, așa-numita glandă pituitară. Există două tipuri de craniofaringgeom, adamantin și papilar. Craniofaringgeomul adamantinos apare de obicei la copii cu vârste cuprinse între 5 și 10 ani. Pe de altă parte, tipul papilar apare exclusiv la adulți, iar aici vârsta este de obicei în jur de 60 până la 75 de ani. glanda pituitară este responsabil pentru producerea de hormoni. hormoni influențează creșterea, metabolismul, dezvoltarea pubertară, reglarea greutății, precum și reglarea fluidului corpului echilibra. Deoarece craniofaringgeomul crește în zona glandei pituitare, se poate conduce la perturbări în zonele menționate mai sus pe măsură ce progresează. Craniofaringgeomul este adesea însoțit de tulburări vizuale, deoarece optica nervi traversează în zona glandei pituitare și sunt adesea afectate. Craniofaringgeomul este o tumoare camerată, umplută cu lichid, învelită într-o capsulă solidă. Fluidul conține niveluri ridicate de colesterolului. Sunt calciu depozite în componentele solide. Craniofaringgeomul crește foarte lent și nu se metastazează.

Cauze

Cauza craniofaringgeomului este o malformație a creierului, mai precis în glanda pituitară (hipofiză). Un canal se formează în glanda pituitară în timpul dezvoltării făt în uter, care dispare odată cu maturizarea fătului. Acest canal este, de asemenea, cunoscut sub numele de canal craniofaringian. Dacă celulele reziduale rămân în timpul regresiei canalului, ca rezultat se pot dezvolta creșteri patologice. Din aceste creșteri se poate dezvolta un craniofaringgeom. Cu toate acestea, încă nu este clar de ce celulele reziduale ale conductei embrionare se schimbă și încep să prolifereze.

Simptome, plângeri și semne

Inițial, un craniofaringgeom nu provoacă simptome sau plângeri certe. Benignul tumoare pe creier nu provoacă semne de boală până nu crește. Adesea, simptome precum dureri de cap, probleme de vedere și creștere întârziere nu te dezvolta de ani de zile. Presiunea intracraniană crescută poate provoca, de asemenea durere atacuri și deficite neurologice. Tipic semne ale unei tumori cerebrale includ, de asemenea, creșterea setei, greaţă și vărsăturiși creșterea cantității de urină. Simptomele gastro-intestinale apar în principal dimineața și pe gol stomac. Datorită localizării sale în nervul optic pot apărea zone, tulburări vizuale și pierderea câmpului vizual. Apropierea sa de glanda pituitară și hipotalamus poate favoriza deficitele hormonale. Acest lucru duce la o întârziere semnificativă a creșterii, în special la copii și adolescenți. Formarea caracteristicilor sexuale secundare poate fi, de asemenea, perturbată ca urmare a unui craniofaringgeom. În plus, tulburările hormonale pot provoca hipofuncție a glandelor suprarenale și a glandelor tiroide, care la rândul lor determină diverse afecțiuni fizice. În cazurile severe, diabet se poate dezvolta insipidus, care se manifestă prin oboseală, sete severă și performanță afectată. Efectele adesea foarte grave ale tumoare pe creier poate afecta foarte mult calitatea vieții și poate provoca disconfort psihologic la mulți pacienți.

Diagnostic și curs

Datorită dificultății diagnosticului, craniofaringgeomul poate dura mult timp până la diagnostic. Pe baza simptomelor, sunt posibile o varietate de condiții. Creșterea întârziată este de obicei observată la copii, făcând medicul pediatru primul punct de contact. După ce ați luat istoricul medical, A sânge se efectuează analize în care, printre altele, se măsoară nivelul hormonal. Deoarece tulburările vizuale sunt deseori prezente, oftalmolog preia diagnostice suplimentare. În cooperare cu un neurolog, proceduri imagistice precum Radiografie, CT și imagistică prin rezonanță magnetică În special cu ajutorul RMN, chiar și craniofaringioamele mici pot fi ușor detectate. Craniofaringgeomul este un benign tumoare pe creier. Cu toate acestea, din moment ce se poate creşte în zonele adiacente din creier, pot apărea simptome grave în timp, care nu numai că reduc calitatea vieții celor afectați, ci prezintă și un risc pentru sănătate. Cursul craniofaringgeomului poate fi văzut în două părți, deoarece în 30 la sută din toate cazurile tumora se formează din nou după operație. Numai cei care rămân fără recurență mai mult de cinci ani pot fi considerați complet vindecați. Cu toate acestea, acest lucru necesită eliminarea completă a craniofaringgeomului. În multe cazuri - dacă tumoarea crește în hipotalamus - pot exista consecințe intelectuale târzii.

Complicațiile

Datorită craniofaringgeomului, pacienții prezintă diverse tulburări și plângeri. În cele mai multe cazuri, copiii sunt afectați în special de aceste plângeri, astfel încât tulburările de dezvoltare apar în ele și, prin urmare, pot apărea leziuni consecințe și la vârsta adultă. Cei afectați suferă în primul rând de dureri de cap și tulburări vizuale. dureri de cap se poate răspândi și în alte regiuni ale corpului și poate cauza durere și acolo. Copiii suferă de tulburări de creștere și, de asemenea, sete crescută din cauza craniofaringgeomului. Din acest motiv, Urinare frecventa apare și, de aceea, nu de puține ori depresiune sau alte reclamații. Craniofaringgeomul se poate răspândi în alte regiuni ale corpului fără tratament. Tratamentul acestei plângeri se face prin îndepărtarea tumorii. De regulă, nu apar complicații speciale. Totuși, cei afectați depind și de radiații terapie pentru a se asigura că tumora este complet îndepărtată. În multe cazuri, acest lucru duce la o evoluție pozitivă a bolii, iar speranța de viață a pacientului nu este afectată de craniofaringgeom.

Când ar trebui să mergi la medic?

Când tulburări vizuale neobișnuite și altele semne ale unei tumori cerebrale sunt observate, este nevoie de sfatul medicului. De asemenea, trebuie consultat un medic dacă apar dureri de cap severe sau pierderea câmpului vizual pe una sau ambele părți. Orbire indică faptul că tumoarea este deja mult avansată - persoana afectată trebuie să se adreseze imediat medicului de familie. Alte semne de avertizare care necesită clarificare imediată sunt schimbările de personalitate, ameţeală sau probleme cu concentrare și memorie. Părinții care observă tulburări de creștere sau lipsa pubertății la copilul lor ar trebui să apeleze la medicul pediatru. Tratamentul propriu-zis are loc în spital. După procedură, persoana afectată trebuie să profite de controalele comandate împreună cu medicul și să informeze medicul despre orice reclamații și anomalii. Dacă se suspectează un craniofaringgeom, trebuie, în orice caz, solicitat sfatul medicului. Punctul de contact potrivit este medicul de familie sau un neurolog. În funcție de tipul și severitatea simptomelor, trebuie consultați și diverși specialiști.

Tratament și terapie

Prima alegere în tratarea craniofaringgeomului este intervenția chirurgicală. Scopul este de a elimina complet tumora cerebrală fără a afecta regiunile învecinate ale creierului. Cu toate acestea, în aproximativ 80 la sută din toate cazurile, nu este posibil să se elimine complet tumoarea benignă a creierului. De obicei, craniofaringgeomul s-a răspândit deja atât de departe încât regiuni precum optica nervi si hipotalamus sunt, de asemenea, afectate. Mai ales în zona hipotalamusului, îndepărtarea craniofaringelui se dovedește a fi extrem de dificilă. Țesutul tumoral și structurile cerebrale sănătoase sunt dificil de distins între ele. Craniofaringgeomul are o rată de recurență ridicată, ceea ce înseamnă că în primii cinci ani există un risc ridicat ca craniofaringgeomul să reapară, ceea ce face o altă operație inevitabilă. Dacă craniofaringgeomul este un chist mare, nelimitat, în caz de recurență, străpungere poate fi suficient. Dacă craniofaringgeomul nu ar putea fi complet îndepărtat sau doar a străpungere a fost efectuată, radiații terapie poate fi efectuat ulterior. Tratamentul cu radiații se administrează pe o perioadă de câteva săptămâni și este destinat să prevină creșterea recurentă. Mai mult, droguri terapie este inițiat pentru craniofaringgeom.De când hormoni sunt produse în glanda pituitară, de obicei este necesar să se inițieze Terapia de substituţie hormonală. Dacă glanda tiroida a fost afectată, hipofuncția poate fi tratată cu ajutorul levotiroxină. În plus, testosteron precum și preparatele de estrogen și progestin sunt utilizate pentru tratarea hipofuncției organelor de reproducere. Deoarece un craniofaringgeom poate provoca și alte simptome, terapia medicamentoasă este adaptată persoanei afectate în fiecare caz individual.

Perspectivă și prognostic

Prognosticul pentru pacienții cu craniofaringgeom este relativ bun numai dacă această tumoare cerebrală este detectată devreme. Dacă poate fi îndepărtat complet în timpul intervenției chirurgicale, acest lucru îmbunătățește șansele de supraviețuire pe termen lung. Dar rata de recurență este ridicată. Aceasta sugerează că un prognostic realist pentru craniofaringgeom este dificil. Perspectiva este bună numai pentru craniofaringioamele mici, foarte compacte și, astfel, ușor de îndepărtat. Pentru majoritatea pacienților cu craniofaringioame, mai mult de 80 la sută necesită Terapia de substituţie hormonală pentru tot restul vieții. Operația de succes pentru craniofaringgeom este adesea urmată de radioterapie. Prognosticul pentru 70 până la 80% dintre pacienții tratați în acest fel este că vor supraviețui în următorii zece ani. Radioterapia poate provoca deficiențe hormonale care necesită tratament. Chirurgia și îndepărtarea completă a unui craniofaringgeom nu pot îmbunătăți pierderea vederii sau memorie asta s-a produs deja. Ele reprezintă daune permanente. În exces de greutate pacienții cu craniofaringgeom, prognosticul nu este atât de bun. Aproximativ 30 la sută dintre cei cu craniofaringioame sunt exces de greutate sau obezi. Pentru aceste persoane, riscurile sechelelor legate de greutate, cum ar fi diabet mellitus sau bolile cardiovasculare sunt crescute. În cadrul urmăririi medicale pe tot parcursul vieții, persoanele cu un craniofaringgeom operat și iradiat cu succes pot continua să trăiască fără recidive.

Prevenirea

Până în prezent, nu există efecte cunoscute măsuri pentru a preveni craniofaringgeomul. Deoarece cauza exactă este necunoscută, numai comportamentul general măsuri poate fi luat pentru a reduce riscul general de boală și cancer. Pe lângă un sănătos dietă, ar trebui să se facă exerciții regulate. În plus, nicotină, alcool și medicamente ar trebui evitată. În special în cazul copiilor, trebuie să se acorde atenție pentru a evita inutile Radiografie examene. Acest lucru se datorează faptului că radiațiile duc la posibilitatea dezvoltării cancer ulterior, ceea ce nu exclude craniofaringgeomul benign.

Urmare

În majoritatea cazurilor, există puține sau deloc opțiuni speciale de îngrijire ulterioară disponibile pentru persoana cu craniofaringgeom. În acest caz, diagnosticul precoce este foarte important pentru a preveni complicații suplimentare sau agravarea simptomelor. De regulă, craniofaringgeomul nu se poate vindeca singur, astfel încât persoana afectată ar trebui să consulte un medic la primele simptome și semne ale bolii. De regulă, craniofaringgeomul necesită intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii. După o astfel de operație, persoana afectată ar trebui în orice caz să se odihnească și să aibă grijă de corpul său. Efortul sau alte activități stresante ar trebui descurajate pentru a nu pune presiuni inutile asupra corpului. În multe cazuri, este necesar să luați diferite medicamente, iar pacientul trebuie să se asigure întotdeauna că sunt luate în mod regulat și în doza corectă. Susținerea pacientului de către prieteni sau familie este, de asemenea, foarte importantă în această boală și poate preveni dezvoltarea depresiune sau alte supărări psihologice. Eventual, speranța de viață a persoanei afectate este redusă din cauza acestei boli.

Asta poți face singur

Pacienții cu craniofaringgeom suferă de diferite simptome difuze care le limitează calitatea vieții și conduce la incertitudinea lor sănătate stare. De exemplu, durerile de cap și senzația crescută de sete sunt tipice pentru craniofaringgeom. Rezultați Urinare frecventa uneori restricționează pacienții în viața lor de zi cu zi și în desfășurarea de activități în afara casei. Cea mai importantă măsură de auto-ajutor în cazul craniofaringgeomului este de a contacta rapid un medic, în ciuda simptomelor nespecifice. Odată ce diagnosticul este stabilit, echipa medicală care tratează inițiază terapia. De obicei, pacientul merge la un spital și se supune unei intervenții chirurgicale cu scopul de a îndepărta cât mai complet tumora cerebrală. În acest timp, performanța copiilor pacienți este sever limitată. De asemenea, frecventarea școlii este imposibilă în acest timp, astfel încât cei afectați rămân de obicei în urmă în cariera școlară. Distanţă învăţare iar sprijinul profesorilor și al colegilor de clasă împiedică parțial acest lucru. După îndepărtarea cu succes, pacienții își promovează propria lor sănătate mergând la vizitele medicale de urmărire necesare. Acest lucru se datorează faptului că craniofaringgeomul se caracterizează printr-o rată de recurență ridicată și este necesară acțiunea rapidă. Pacienții se abțin de lastres sport după operație în interes propriu.