Fibroza chistică: complicații

Următoarele sunt principalele boli sau complicații la care poate contribui fibroza chistică (CF):

Sistemul respirator (J00-J99)

  • Insuficiență respiratorie progresivă (insuficiență respiratorie) cu cronică cord pulmonar (dreapta cu presiune inimă).
  • Aspergiloza bronhopulmonară alergică / Aspergillus bronșită (infecție cu mucegai) - aproximativ 30% dintre pacienții cu fibroză chistică au colonizarea plămânilor cu mucegaiul Aspergillus fumigatus; rata de rezistență este de aproximativ 9%.
  • Distrugerea cronică (distrugerea) căilor respiratorii.
  • Cronic pneumonie (pneumonie) (99%).
  • Rinosinuzita cronică (inflamație simultană a mucoasa nazală („Rinită”) și mucoasa sinusuri paranazale ( „sinuzita„); 61%).
  • Bronșiectazii (sinonim: bronșiectazii) - dilatare saculară sau cilindrică ireversibilă persistentă a bronhiilor (căi respiratorii de dimensiuni medii), care pot fi congenitale sau dobândite; simptome: tuse cronică cu „expectorație plină de gură” (spută cu trei straturi de volum mare: spumă, mucus și puroi), oboseală, scădere în greutate și scăderea capacității de exercițiu
  • Bronșiolita - inflamația ramurilor mici ale arborelui bronșic, numite bronșiole.
  • Polyposis nasi et sinuum (nazal polipi; 46%).
  • pneumotorax (gaz piept) - prăbușirea plămân cauzată de aer în spațiul pleural efectiv fără aer (spațiul dintre plămâni și strigă).
  • Exacerbări pulmonare (deraierea acută a proceselor infecțioase și inflamatorii locale în plămâni) - asociate cu 25-OH mai mic vitamina D (25-hidroxi vitamina D) nivelurile și sexul feminin.
  • Emfizem pulmonar - creșterea conținutului de aer în plămâni datorită distrugerii parenchimului (plămân țesut).

Anumite afecțiuni originare din perioada perinatală (P00-P96).

Boli endocrine, nutriționale și metabolice (E00-E90).

  • Diabet zaharat de tip III (3c: boli ale pancreasului exocrin (enzime digestive)) (32%)
  • Insuficiență pancreatică exocrină cu maldigestie grasă - boală pancreatică asociată cu producția insuficientă de enzime digestive, care duce la o digestie slabă (maldigestie) a grăsimilor (87% dintre pacienții cu CF)
  • Relativ insulină deficiență datorată degenerării funcției pancreatice endocrine (diabet mellitus).
  • Pubertas tarda (pubertate întârziată)

Boli infecțioase și parazitare (A00-B99).

Ficat, vezica biliara si bilă conducte-pancreas (pancreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Asociat CF. ficat (CFLD).
    • Ficat ciroză (contracție hepatică; stadiul final al unei varietăți de boli hepatice; în special ciroză biliară focală sau multilobulară)
    • Steatoza hepatica (ficat gras; 25-60%).
  • Colecistolitiaza (vezica biliara de piatra; 15%).
  • Pancreatită (inflamația pancreasului; aproximativ 2%); eventual recurent (recurent).

Sistemul musculo-scheletic și țesut conjunctiv (M00-M99).

  • Artropatii (boli articulare).
  • Osteoporoză (pierdere osoasă)

Simptome și constatări anormale clinice și de laborator, neclasificate în altă parte (R00-R99).

  • Incapacitatea de a prospera
  • Hemoptizie (tuse de sânge)
  • Tuse, cronică
  • Cașexie (emaciație; emaciație foarte severă).

Sistemul genito-urinar (rinichi, tract urinar - organe de reproducere) (N00-N99).

  • Azoospermie, obstructivă - absența spermei mature în ejaculare; băieții / bărbații cu fibroză chistică sunt, prin urmare, de obicei infertili (97%)
  • infertilitate la fete / femei (circa 20%).

Sistem digestiv (K00-K93)

  • Sindromul de obstrucție intestinală distală (DIOS; sinonim: echivalent meconium ileus (MIÄ)) - la copilul adult sau mai mare cu fibroză chistică analog general la ileus meconiu al nou-născutului: masele scaune slab digerate pot obstrucționa ileonul inferior și cecul și pot duce la „Afecțiune subileus” (sindrom de obstrucție intestinală distală = DIOS) (6%)
  • Meconiu ileus - obstrucția unei secțiuni a intestinului de către un prim scaun îngroșat, numit fecale puerperale (meconiu) (aproximativ 20%).

Varia

  • La părinții de fibroză chistică pacienți și alți purtători heterozigoti CFTR („regulator al conductanței transmembranare a fibrozei chistice”), în care o singură alelă este defectă, expresie a clorură canalul este redus cu până la 50%. În Germania, aproximativ 4% din populație are un CFTR defect genă. Aceasta este asociată cu 57 de tulburări; printre altele, există un risc crescut de astm bronșic, bronșiectazie (dilatarea saculară sau cilindrică ireversibilă a bronhiilor (căile respiratorii de dimensiuni medii)), eșecul prosperării (cota de raport 2.78), mic de statura (cota de raport 2.41), masculin infertilitate (raport de cote 5.09; infertilitate), pancreatită cronică (cote 6.76; pancreatită), icter (raport de cote 1.66; icter), au fost detectate infecții cu micobacterii nontuberculoase (cota de raport 2.75) și sinuzită (sinuzită)