Miastenia Gravis: Clasificare

Cea mai simplă subdiviziune a miasteniei gravis este următoarea:

  • Miastenie oculară - sunt afectați doar mușchii oculari externi.
  • Miastenie generalizată - afectarea mușchilor faciali, faringieni, cervicali / cervicali și scheletici; expresie ușoară / medie / severă posibilă
  • Miastenie paraneoplazică - în caz de timom (tumoră provenită din țesutul timic).
  • Miastenie congenitală (congenitală) (rară) - tulburare moștenită autozomală recesivă, cu debut în copilărie; nu mediat de imunitate; anomalii pre- și postsinaptice (localizate înainte și după sinapsă).

Miastenia neonatală este o formă specială. În acest caz, clasa IgG autoanticorpi traversează bariera placentară și provoacă miastenie neonatală tranzitorie (temporară). Manifestările variantei neonatale a bolii se dezvoltă în primele zile după naștere. Incidența este de aproximativ 1 din 12 nou-născuți născuți de mame cu miastenie. autoanticorpii poate fi transmis și prin colostru (colostru) în primele zile după naștere. Cu toate acestea, nu există obiecții față de alăptare, deoarece simptomele dispar de obicei după câteva săptămâni. După mai mult de trei luni, acetilcolină receptor anticorpi nu mai sunt detectabile. Nu se așteaptă ca miastenia să apară la copil mai târziu în viață. O clasificare a miastenia gravis a fost proiectat de Ossermann în 1958 și modificat de societatea americană MGFA. Aici se ajunge la o clasificare a pacienților cu aceleași caracteristici clinice în cohorte corespunzătoare. Clasificarea clinică a miasteniei gravis (clasificarea MGFA modificată 2000) [conform ghidului]:

Clasă caracteristici
I Miastenia oculară pură se limitează la mușchii oculari externi și la închiderea pleoapelor
II Miastenie generalizată ușoară până la moderată care implică alte grupe musculare, inclusiv adesea mușchii ochilor
III Miastenia generalizată de grad moderat, incluzând adesea mușchii oculari
IV Miastenie generalizată severă
V Nevoie de intubare cu și fără ventilație*.
Clasele II-IV pot fi împărțite în 2 subgrupuri:
A Accent pe extremități și / sau brâi ale membrelor, afectarea minoră a grupurilor musculare orofaringiene (care afectează gura și gâtul)
B Implicarea specifică a mușchilor orofaringieni și / sau respiratori, implicarea mai mică sau egală a extremităților sau a grupurilor musculare legate de trunchi
* Necesitate de tub nazal fără nevoie de intubare: clasa IVb.

Diferitele forme și manifestări ale miastenia gravis sunt prezentate în tabelul de mai jos. Clasificarea clinicopatogenetică a MG (modificată și extinsă de la Compston, Vincent) [conform ghidului]:

Early-Debut Miastenia gravis (EOMG). Myasthenia gravis cu debut tardiv (LOMG). MG asociată cu timom (TAMG). MG anti-MuSK AK asociat (MAMG). MG ocular (OMG)
Frecvența estimată 20% 45% 10-15% 6% 15%
Curs și manifestare
  • generalizat
  • Boală max. în primii trei ani
  • La fel ca EOMG
  • generalizat
  • Rareori se obține remisiunea completă (diminuarea temporară sau permanentă a simptomelor bolii, dar fără realizarea recuperării)
  • generalizat
  • Faceofaringian (care implică fața (facies) și gâtul (faringele)) se concentrează.
  • Ocular (aparținând ochilor)
Vârsta la început
  • ≤ 45 de ani
  • > 45 ani
  • Orice vârstă
  • Mai ales 40-60 de ani
  • Orice vârstă
  • Majoritatea pacienților mai tineri
  • Orice vârstă
Barbati femei 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
Asociația HLA (caucaziană)
  • B8 A1DR3 (puternic)
  • DR16 DR9 (mai puțin puternic)
  • B7 DR2 (mai puțin puternic)
  • Anti-titin AK- cu DR7
  • Anti-titin-AK + cu DR3
  • DR7 (mai puțin puternic)
  • A25 (mai puțin puternic)
  • DR14 (puternic)
nu este specificat
(Auto) anticorp
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titin-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titin-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-TRPC3-AK
  • Anti-IL12-AK
  • Anti-IFNa-AK
  • Anti-IFNy-AK
  • Anti-MuSK-AK
  • Anti-AChR-AK (50-70%)
Patologie tipică a timusului
  • Hiperplazia limfofoliculară (LFH) (formare excesivă de celule).
  • Atrofie (contracție)
  • Involuție (regresia corpului glandular).
  • Timom
  • Tipul A 5%
  • Tipul AB, B1-3 92%
  • Normal, cel mult foarte puțini și mici centre de germinare.
  • Nu există date sistematice
Răspuns la timectomie (îndepărtarea timus/ bris).
  • Bine, furnizat în primele câteva luni după diagnostic.
  • Nu există date sistematice
  • Adesea insuficient
  • Nu
  • Nu există date sistemice
Răspunsul la imunoterapie +++ +++ + (+) + (+) +++