Lupus eritematos: clasificare

sistemică lupus eritematos (SLE): criteriile de clasificare ale Colegiului American de Reumatologie (ACR) sunt înlocuite din ce în ce mai mult cu clasificarea prezentată mai jos. Acest lucru a fost modificat în 2012 de grupul Clinicilor internaționale de colaborare sistemice Lupus (SLICC) pe baza criteriilor de clasificare ale Colegiului American de Reumatologie (ACR). O condiție prealabilă pentru stabilirea unui diagnostic de LES este îndeplinirea a 4 criterii (dintre care cel puțin 1 este clinic și 1 imunologic) sau, în cazul ANA pozitiv sau anti-dsDNA. anticorpi, se face un diagnostic histologic de nefrită lupică (inflamația rinichilor). Criteriile SLICC nu sunt criterii de diagnostic. Notă: Criteriile SLICC au devenit mai puțin cunoscute, deși aveau o sensibilitate mai bună (92-97% vs. 77-90%) cu specificitate mai slabă (74-88 vs. 91-96%) comparativ cu criteriile de clasificare din 1982. Între timp, noi criterii de clasificare pentru pacienții cu lupus au fost prezentate la congresul internațional anual al Ligii Europene împotriva Reumatism (EULAR) (vezi mai jos). Criterii de clasificare SLE: Criterii de clasificare sistemice Lupus International Collaborating Clinics (SLICC).

Criterii clinice
  • Lupus eritematos cutanat acut, inclusiv eritem fluture: eritem fix (roșeață a pielii; plat sau ridicat) pe față (zone nazale și obraz), excluzând de obicei pliurile nazolabiale („brazdă nazolabială”)
  • Cutanat cronic lupus eritematos (de exemplu, lupus eritematos discoid localizat sau generalizat: pete de piele eritematoase, ridicate, cu porțiuni keratotice (keratinizante) neamovibile și hiperkeratoză foliculară (keratinizare excesivă a pielii))
  • Ulcere orale („aparținând gurii”) și / sau nazofaringiene („aparținând nasofaringelui”)
  • Serozita
    • Pleurezie (inflamație a pleurei) sau durere pericardică care durează mai mult de o zi
    • pericardită (inflamație a pericard).
    • Peritonită (peritonită)
    • Ascita (hidropiză abdominală)
  • Implicare renală: urină unică: proteină /creatinină raportul (raportul P / C) sau excreția de proteine ​​(excreția de proteine) în 24 de ore urină colectată> 0.5 g
  • Implicare neurologică: de exemplu, epilepsie (convulsii), psihoză, mielită (inflamația măduvei spinării), neuropatie (boli ale nervilor periferici)
  • Anemie hemolitică (anemie cauzată de degradarea crescută sau prematură a eritrocitelor / celulelor roșii din sânge (hemoliză)) cu reticulocitoză
  • Leucocitopenie (<4,000 leucocite (alb sânge celule) / μl) sau limfocitopenie (<1,500 / μl).
  • Trombocitopenie (<100,000 / μl / scăderea numărului de trombocite).
Criterii imunologice
  • Titruri ANA peste valoarea de referință de laborator.
  • Anticorp anti-dsDNA
  • Anticorp anti-Sm
  • Antifosfolipid anticorpi (anticorpi anti-cardiolipină și anti-β 2-glicoproteină I [IgA, IgG sau IgM]; test VDRL fals pozitiv [Laboratorul de cercetare a bolilor venerice]).
  • Complement scăzut (C3, C4 sau CH50).
  • Direct Testul Coombs (fără hemolitic anemie).

Noi criterii de clasificare EULAR / ACR pentru pacienții cu lupus (prezentate la congresul internațional anual al Ligii Europene împotriva Reumatism (EULAR)).

Într-o comparație inițială a 1,000 de pacienți cu LES, noile criterii EULAR / ACR sunt raportate ca având performanțe mult mai bune decât cele vechi ACR (85% și 95%), cu sensibilitate și specificitate de 98% și respectiv 97%.

Domenii și criterii clinice Pondere
simptome constituționale febră 2
Piele Ulcerasubacut cutanat sau discoid alopeciaoral non-cicatricial LE cutanat acut. 2246
Artrită Sinovită ≥ 2 articulații sau sensibilitate în ≥ 2 articulații cu rigiditate matinală ≥ 30 minute 6
Neurologie Delir psihoză convulsii 236
Serozita Revărsat pleural sau pericardic pericardită acută 56
Hematologie Leucopenie Trombopenie Hemoliză autoimună 344
Rinichi Proteinurie> 0.5 g / 24 h Nefrita lupului (histol.) Tip II, V Nefrita lupusului (histol.) Tip III, IV 4810
Domenii și criterii imunologice Pondere
Antifosfolipid-Ak aCL> 40 GPL sau aβ2GPI> 40 GPL sau LA +. 2
Completa C3 sau C4 diminuat C3 și C4 diminuat 34
înaltă specifică auto ac Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Clasificarea nefritei lupului

Clasă Descriere
1 LGN mezangial minim
2 LGN mezangioproliferativ
3 LGN focal (<50% din glomeruli) activ / sclerozat, segmentar sau global
4 LGN difuz (> 50% din glomeruli) activ / sclerozat, segmentar sau global
5 LGN membranar
6 LGN sclerozată (> 90% din glomeruli).

Legenda: LGN: lupus glomerulonefrita.