Fibroza pulmonară: clasificare

Pentru un diagnostic de fibroză pulmonară pulmonară idiopatică (FPI), trebuie îndeplinite fie criteriile 1 și 2, fie 1 și 3:

  1. interstițial plămân (ILD) sau boala pulmonară parenchimatoasă difuză (DPLD) de cauză cunoscută (de exemplu, expunere nocivă, colagenoze, alte boli sistemice, ILD indusă de medicamente etc.) trebuie excluse.
  2. În rezoluție înaltă tomografie computerizată (HRCT), un model UIP (interstițial uzual pneumonie: model fagure cu sau fără tracțiune bronșiectazie (formă de bronșiectazie / dilatarea alveolelor, în care există dilatarea bronhiilor sau bronhiolelor datorită fibroza pulmonară sau denaturate plămân parenchimul (țesutul pulmonar) etc.) trebuie să fie prezent.
  3. Prezența combinațiilor specifice de HRCT și histologie rezultate.

Combinarea HRCT și histopatologie în diagnosticul IPF [ghidul S2k].

Suspiciune de IPF histopatologie
UIP probabil UIP tipar nedeterminat Diagnostic alternativ
Tipar HRCT UIP IPF IPF IPF fără IPF
probabil UIP IPF IPF IPF (probabil) * Fără IPF
Model nedeterminat IPF IPF (probabil) * și clasificabilILD * * Fără IPF
Diagnostic alternativ IPF (probabil) * / fără IPF fără IPF fără IPF Fără IPF

Legendă

* Diagnosticul IPF este probabil dacă oricare dintre următoarele caracteristici se aplică după excluderea cauzelor alternative:

  • Bronșiectazii de tracțiune moderată până la severă și bronșioloctaza (definită ca bronșiectazie de tracțiune ușoară în patru sau mai mulți lobi ai plămânului, inclusiv lingula sau bronșiectazii de tracțiune moderată până la severă în doi sau mai mulți lobi) la un bărbat cu vârsta peste 50 de ani sau la o femeie peste 60 de ani
  • Reticulări extinse (> 30%) la HRCT și vârsta> 70 de ani.
  • Crescute granulocite neutrofile și / sau absența limfocite în spălarea bronhoalveolară (BAL; metoda de colectare a probelor folosită în timpul bronhoscopiei (plămân examinare)).
  • Discuția de caz multidisciplinară convine asupra unui diagnostic clar al IPF.

* * Model nedeterminat

  • Fără o concluzie biopsie, IPF este puțin probabil.
  • Cu o biopsie semnificativă, reclasificarea către un diagnostic mai specific poate fi făcută prin discuții de caz multidisciplinare și / sau consultări suplimentare