Boli musculare cardiace (cardiomiopatii): Clasificare

Pe lângă formele mixte și de tranziție, se disting cinci forme principale de cardiomiopatie - clasificare conform OMS (Organizația Mondială a Sănătății):

• Dilatat (dilatat) cardiomiopatie (DCM; ICD-10 I42.0) - Disfuncție a pompei sistolice cu cardiomegalie (extinderea miocardului (inimă mușchiul)) și fracțiunea de ejecție afectată (EF; fracția de ejecție).
  • Doar ventricul drept sau ventriculul stâng pot fi afectate, dar ambele ventricule pot fi afectate.
  • În plus, sunt prezente tulburări ale funcției diastolice, adică întârziate și incomplete relaxare a miocardului și rigidizarea acestuia.
  • Efecte: Datorită dilatației ventriculilor, inimă nu poate contracta și transporta în mod adecvat sânge la sistemic circulaţie.
• Hipertrofic (mărit) cardiomiopatie (HCM; ICD-10 I42.2: Altele hipertrofice cardiomiopatie) - Grosimea inimă mușchiul, în special peretele ventricular stâng, crește.
  • Tulburare de distensibilitate diastolică a celor îngroșați miocardului.
  • Ventriculul stâng este afectat, ocazional și ventriculul drept
  • Cu și fără obstrucție (îngustare) a tractului de ieșire ventricular stâng:
    • Cardiomiopatia hipertrofică neobstructivă (HNCM; ICD-10 I42.2) - aproximativ o treime din cazuri.
    • Cardiomiopatia obstructivă hipertrofică (HOCM; sinonim: stenoza subaortică hipertrofică idiopatică (IHSS); ICD-10 I42.1) - aproximativ două treimi din cazuri; mușchii ventriculul stâng, în special septul ventricular (partiția ventriculară), se îngroașă.
    • Notă: Deoarece aproximativ 30-40% dintre pacienții fără obstrucție în repaus dezvoltă obstrucție sub stres, sunt necesare teste de provocare pentru a distinge cele două subtipuri HNCM și HOCM!
• Cardiomiopatie restrictivă (restricționată) (RCM; ICD-10 I42.5) - rigidizarea pereților ventriculari datorită cicatricilor țesutului muscular sau depunerii de amiloizi (proteine ​​/ proteine)
  • Scăderea distensibilității diastolice, în special a ventriculul stâng.
  • În relaxare fază, inima nu se poate umple cu suficient sânge.
  • Funcția de pompare nu este deranjată.
  • Grosimea normală sau doar ușor îngroșată a peretelui miocardului (diferențiere de HCM!).
  • Etapa incipientă: adesea inexplicabilă insuficienţă cardiacă (insuficiență cardiacă) -simptomatică cu atrii mari și funcție ventriculară sistolică în mare măsură păstrată (demarcarea de la DCM!).
  • În stadii avansate, zidurile endocard (căptușeala interioară a inimii) sunt îngroșate și acoperite cu trombi (sânge cheaguri).
  • Boală foarte rară
  • Forme de cardiomiopatie restrictivă:
    • Formele miocardice
      • RCM neinfiltrativ
        • Idiopatic (fără o cauză identificabilă).
        • Familie
        • RCM în sclerodermia (grup de boli rare asociate cu pielea țesut conjunctiv întărirea piele).
      • RCM infiltrativ - de exemplu, în amiloidoză (acumularea de modificări anormale proteine celule exterioare), sarcoidoza (boală sistemică a țesut conjunctiv cu granulom formare (piele, plămâni și limfă noduri)).
      • RCM în bolile de depozitare - hemocromatoza (de fier boala Fabry (boala metabolică moștenită recesivă legată de X aparținând grupului bolilor de stocare lizozomală; se bazează pe un defect al genă pentru enzimă alfa-galactozidaza A; netratat, vine în cursul următor spre inimă și rinichi deteriora; prevalența (frecvența bolii): 1: 117,000).
    • Formele endomiocardice
      • Fibroza endomiocardică (în Africa).
      • Hipereozinofilie (Löffler endocardită).
      • Carcinoid (fibroză endocardică, în special a inimii drepte (sindromul Hedinger)).
• Cardiomiopatie ventriculară dreaptă aritmogenă (ARVCM; sinonime: cardiomiopatie de displazie ventriculară dreaptă aritmogenă; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - musculatura ventriculului drept este modificată
  • Defalcarea miocitelor (celulele musculare) în ventriculul drept și înlocuirea acestora cu lipocite (celule grase) și / sau fibroblaste (celule ale țesutului conjunctiv)
  • Rezultatul este disfuncție sau dilatare.
  • Defectul de pompare combinat ventricular drept poate cauza tahicardie ventriculară (bătăile inimii sunt prea rapide;> 100 bătăi pe minut).
• Cardiomiopatia neclasificabilă (NKCM).
  • Colectarea diferitelor tulburări, de exemplu:
    • Cardiomiopatie izolată (ventriculară) de necompactare (NCCM).
      • Boala congenitală (congenitală) a miocardului ventricular stâng.
      • Apare sporadic sau familial
      • Poate fi asociat cu alte anomalii cardiace