Clasificare
Boală osoasă fragilă poate fi împărțit în diferite subtipuri, fiecare dintre ele având propriile sale caracteristici. Ele diferă adesea în ceea ce privește statura persoanelor afectate, precum și în expresia simptomelor și evoluția bolii. Tip I (tip Lobstein): Tip I al boală osoasă fragilă este cea mai ușoară formă a bolii.
Acesta este adesea diagnosticat numai atunci când copilul este deja mai în vârstă și este vizibil predispus la fracturi. Cu toate acestea, diagnosticul poate fi pus chiar mai târziu, când simptomele însoțitoare devin vizibile, cum ar fi problemele de auz la vârsta adultă. Cei afectați au de obicei puține anomalii scheletice.
Lor articulații sunt de obicei extrem de mobili și mușchii lor sunt destul de slabi. Sclerele pot fi decolorate albăstrui. În caz contrar, tipul I este discret.
Tipul II: Tipul II boală osoasă fragilă este cea mai severă formă a bolii. Pacienții sunt extrem de predispuși la fracturi și suferă de un subdezvoltat plămân. În trecut, această formă de boală a oaselor fragile era considerată a fi neviabilă, dar în zilele noastre poate fi tratată mai eficient, ceea ce poate prelungi timpul de supraviețuire.
Cu toate acestea, mulți copii suferă fracturi multiple în timpul nașterii, motiv pentru care mor adesea în primele 24 de ore după naștere. Maturitatea insuficientă a plămânilor este, de asemenea, un factor decisiv în moartea prematură a pacienților tineri. Tipul III (Tipul Vrolik): Pacienții cu boala osoasă vitroasă de tip III suferă, de asemenea, de o formă severă a bolii.
Au o statură mică și au multe deformări scheletice care apar atât la extremități, cât și la coloana vertebrală. Acest lucru poate afecta, de asemenea respiraţie. Adesea acești pacienți sunt dependenți de un scaun cu rotile.
Tipul IV: Tipul IV poate fi considerat o formă mai ușoară de tipul III. Acești pacienți sunt, de asemenea, mici, dar suferă mai puțin de deformări scheletice și nu au nevoie de un scaun cu rotile la fel de des ca pacienții de tip III. Sclerele celor afectați pot fi normale, dar și decolorate albăstrui. Tipul V: Pacienții cu boală osoasă vitroasă de tip V experimentează fenomenul excesiv calus Formarea.
După fracturi, apare o formare excesivă de os nou, rezultând îngroșarea osului. La acești pacienți, calciu se acumulează, de asemenea, în structurile ligamentare dintre ulnă și rază, și între tibie și fibulă. Acest lucru duce la probleme cu rotația interioară și exterioară a acestor părți ale corpului.
Acest lucru poate oferi deja o indicație a bolii de bază în timpul examinării. Tipul VI: Pacienții cu tipul VI au sclera normală până la albăstruie. Acestea prezintă simptome tipice ale bolii osoase fragile.
Cu toate acestea, caracteristica specială este că nicio cauză genetică a simptomelor nu poate fi găsită la acești pacienți. Nu au mutații genetice tipice ca și ceilalți pacienți cu boală osoasă vitroasă. Tipul VII: Caracteristica specială a pacienților cu boală osoasă vitroasă de tip VII este așa-numita rizomelie.
Aici, brațul superior și coapsă os sunt relativ scurte în comparație cu brațul inferior și inferior picior os. Terapia bolii osoase vitroase se bazează pe trei piloni principali: fizioterapie, cuie intramedulară și bifosfonați. Deoarece boala osoasă fragilă este determinată genetic, nu este încă vindecabilă.
Terapia servește doar la ameliorarea simptomelor. Fizioterapie: Fizioterapia devine din ce în ce mai importantă în tratamentul bolilor osoase fragile. Imobilitatea favorizează pierderea în continuare a masei osoase, astfel încât exercițiile fizioterapeutice vizate sunt benefice pentru stabilizare os la risc de fractură.
Acest lucru previne, de asemenea, o postură deosebit de proastă, deoarece mușchii sunt construiți. Dacă este posibil, fizioterapia trebuie efectuată zilnic. De asemenea, este recomandabil să efectuați exercițiile în apă.
Pacienții se pot deplasa ușor și nu există pericolul de cădere sau fracturi. Cuie intramedulară: Cuie intramedulară servește la stabilizarea directă a oaselor. În acest scop, osul corespunzător este împărțit în mai multe bucăți în timpul unei operații.
Piesele sunt apoi filetate pe un cui sau sârmă ca un șir de perle, astfel încât poziția originală, corectă axial, a osului să fie restabilită. În acest fel, deformările osoase în urma fracturilor pot fi evitate. Unghiile telescopice care pot fi despărțite și, astfel, nu împiedică creșterea, pot fi, de asemenea, utilizate în acest scop.
Aceasta înseamnă că unghiile nu trebuie schimbate atât de des din cauza lungimii insuficiente. Cu toate acestea, cuie intramedulară nu trebuie efectuată la pacienții în general săraci condiție. Nici nu poate fi utilizat dacă există prea puțină substanță osoasă, deoarece unghia nu are suficientă prindere în os.
Bifosfonatii: Tratamentul bolii osoase vitroase cu bifosfonați este o abordare de terapie medicamentoasă. Bifosfonatii sunt preparate care inhibă celulele care distrug oasele și duc astfel la o creștere secundară a substanței osoase. Acest lucru poate reduce fractură rata la pacienți. Dureri osoase apare de asemenea mai rar sub terapia cu bifosfonați.
