Ciroza biliară primară se referă la o cronică rară ficat boală. În timpurile moderne, este cunoscută sub numele de colangită biliară primară.
Ce este ciroza biliară primară?
Ciroza biliară primară este fostul nume pentru un rar ficat boală. Cu toate acestea, deoarece termenul „ciroză biliară primară”A fost considerată înșelătoare, boala a fost redenumită colangită biliară primară (PBC). În acest fel, boala poate fi adesea diagnosticată înainte ficat se dezvoltă ciroza. Datorită metodelor moderne de examinare și tratament, ciroza nu mai apare la aproximativ 66% din toți pacienții. În plus, cei afectați sunt adesea confundați de termenul „ciroză”. În 2014 și 2015, asociațiile medicale din Europa și America au luat decizia de a adapta noul termen „colangită biliară primară” la boala hepatică. Între timp, OMS (World Sănătate Organizație) revizuiește, de asemenea, o redenumire. Ciroza biliară primară sau colangita biliară primară afectează în primul rând femeile. Astfel, aproximativ 90 la sută din toți bolnavii sunt femei. Boala afectează în primul rând pe cei mici bilă conducte și apoi se răspândește în întregul țesut hepatic, care la rândul său poate conduce la cicatrici. In orice caz, ciroza ficatului nu devine evidentă până în etapele finale ale bolii. Nu este clară întinderea exactă la nivel mondial a cirozei biliare primare. În Germania, se estimează că între 4,000 și 12,000 de germani suferă de boala hepatică, care se manifestă predominant la vârsta mijlocie între 40 și 60 de ani.
Cauze
Deoarece antimitocondrial anticorpi sunt prezente la mai mult de 95 la suta din toti pacientii, stiinta medicala clasifica ciroza biliara primara ca o boala autoimuna. Vorbim despre o boală autoimună atunci când sistemul de apărare al organismului nu mai este capabil să facă distincția între substanțele proprii și cele străine ale corpului. În cazul PBC, mitocondriile în propriile celule ale corpului sunt atacate. Acest lucru duce la dezvoltarea autoanticorpi îndreptată împotriva subunității E2 a piruvat complexul dehidrogenazei. Aceasta este enzima dihidrolipoil transacetilaza. Cu toate acestea, este încă controversat dacă și alți factori sunt responsabili pentru apariția cirozei biliare primare. Astfel, sunt discutate influențele genetice și hormonale. Același lucru se aplică infecțiilor bacteriene, virale sau fungice, utilizarea anumitor medicamente or factorilor de mediu. De asemenea, nu este clar ce efecte are ciroza biliară primară asupra femeilor însărcinate.
Simptome, plângeri și semne
Experții medicali împart ciroza biliară primară în patru etape distincte. În etapa I, epiteliu a bilă canalele sunt distruse, în timp ce în stadiul II apare proliferarea căilor biliare. Acest lucru are ca rezultat dezvoltarea de conducte pseudogaliare. Stadiul III este atunci când fibroza canalelor portal cu necroză apare și bilă canalele pier în ritm crescător. În cele din urmă, în a patra și ultima etapă, apare ciroza hepatică și organul capătă o culoare verzuie. Simptomele cirozei biliare primare încep insidios. Aproximativ 70-90% dintre pacienți se simt obosiți și epuizați. Nu este neobișnuit să experimentați mâncărime, boli tiroidiene, cum ar fi Hashimoto tiroidita, mucoase uscate, probleme articulare și plângeri asemănătoare reumatism. Aproximativ 20% din toți pacienții suferă de depuneri de grăsime în zona colțurilor interioare ale ochilor. Alte posibile reclamații pot include scaune grase și vitamină deficiențe. Infecțiile tractului urinar nu sunt, de asemenea, neobișnuite la pacienții de sex feminin. În stadiile târzii ale cirozei biliare primare, complicațiile cirotice tipice includ varice esofagiene, varice fundice, o ascită (burtă apoasă), ficat cancer, și creier disfuncție.
Diagnosticul și progresia bolii
Dacă se suspectează ciroză biliară primară, se efectuează teste de laborator. Antimitocondrial anticorpi (AMA) sunt prezente în sânge a mai mult de 90 la suta din toti pacientii cu PBC. Această constatare singură poate fi considerată o dovadă a prezenței cirozei biliare primare. Mai mult, generalul valorile de laborator sunt, de asemenea, peste normal și indică inflamaţie sau congestie a căilor biliare. Dacă testele de laborator nu oferă dovezi exacte, un ficat biopsie se efectuează. Diagnosticul poate fi confirmat prin administrarea de țesut hepatic. În plus, este important să se facă distincția cu ciroza biliară primară de alta boală autoimună. În anii anteriori, pacienții cu PBC aveau o speranță medie de viață de aproximativ doisprezece ani. Cu toate acestea, în această perioadă, descoperirea bolii a avut loc de obicei în stadiul terminal. Practic, cursul PBC se dovedește a fi foarte diferit de la un individ la altul. Dacă evoluția bolii este ușoară, există de obicei doar modificări minore, în timp ce în alte cazuri este de așteptat o progresie rapidă a bolii. Cu toate acestea, în timpurile moderne, doi din trei pacienți cu PBC nu mai dezvoltă viața ciroza ficatului.
Complicațiile
În această boală, persoanele afectate suferă de diferite afecțiuni hepatice. Dacă această boală nu este tratată, în cel mai rău caz, acest lucru se poate întâmpla și conduce până la moartea pacientului. Din acest motiv, această boală trebuie tratată de un medic în orice caz. Persoana afectată suferă în primul rând de necroză. La fel, această boală duce la ciroză hepatică și, în cele din urmă, la distrugerea ficatului. Pacienții suferă de mâncărime și icter. Membranele mucoase se usucă în acest proces și există disconfort în articulații, astfel încât pacienții suferă și de mișcări restrânse. Fără tratament, simptome neplăcute însoțitoare, cum ar fi scaunele grase și boli ale tractului urinar sunt favorizate. În cel mai rău caz, ficatul cancer apare de asemenea, ceea ce necesită de obicei transplantare a organului. Cu cât boala este diagnosticată mai devreme, cu atât perspectivele unei vindecări complete sunt mai bune. În cazurile severe, pacienții sunt dependenți de un transplant de ficat pentru a continua să supraviețuiască. Boala este tratată cu ajutorul medicamentelor.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Mâncărime și modificări ale pielii indicați ciroza biliară primară și trebuie clarificată de medicul de familie sau de un dermatolog cât mai curând posibil. pe măsură ce boala progresează, simptome precum oboseală, reclamații comune sau icter pot fi adăugate, care trebuie, de asemenea, clarificate de către un medic. Dacă ficat sau splină apar reclamații, cel mai bine este să consultați direct un medic. Dacă ciroza ficatului apare, trebuie chemat medicul de urgență. Ciroza biliară primară apare la femei în 90% din cazuri. De obicei, se observă între 40 și 60 de ani. Un medic trebuie consultat dacă acestea factori de risc se aplică și apar simptomele menționate. Apoi, cel mai bine este să consultați medicul de familie sau un specialist în medicină internă. În funcție de simptome, pot fi consultați și specialiștii în afecțiuni hepatice, precum și gastroenterologi și dermatologi. Tratamentul propriu-zis are loc într-o clinică specializată. Copiii trebuie prezentați medicului pediatru dacă apar simptomele și plângerile de mai sus.
Tratament și terapie
Tratamentul cirozei biliare primare se face prin administrare of acid ursodeoxicolic (UDC). Pacientul ia acest lucru ca o tabletă pentru tot restul vieții sale. În stadiul incipient al PBC, încetinirea sau oprirea bolii este posibilă cu acest medicament. În contrast, beneficiul imunosupresori, care au fost administrate în trecut, este controversat. Cu toate acestea, ele se dovedesc de obicei utile numai în prezența suplimentară a autoimunului hepatită. Dacă ciroza hepatică se dezvoltă în ciuda tratamentului, transplantul de ficat poate fi necesar. Această intervenție cuprinzătoare poate vindeca PBC în 75 la sută din toate cazurile.
Prevenirea
Prevenirea cirozei biliare primare nu este posibilă. Astfel, cercetările sunt încă în desfășurare pentru a determina cauzele exacte ale bolii.
Urmare
Ciroza biliară primară necesită examinări periodice de urmărire pentru constantă Monitorizarea de către medic. Pacienții trebuie să fie siguri că respectă programările, deoarece diagnosticul precis este, de asemenea, un element esențial în tratamentul de urmărire. În acest fel, recidiva poate fi detectată într-un stadiu incipient. Evoluția bolii poate fi monitorizată îndeaproape prin verificări ulterioare. Conform rutinei, programările de control sunt recomandate la fiecare trei până la șase luni. Dacă valorile de laborator ar trebui să se deterioreze în perioada ulterioară terapie, sunt programate alte numiri de examinare. Pacienții nu trebuie să amâne examinările, ci trebuie să se adreseze medicului în timp util, indiferent dacă este sau nu transplantul de ficat a avut loc, este esențial ca cei afectați să urmărească alte simptome ale bolii. A crescut oboseală și mâncărimea frecventă indică deteriorarea. Un ritm zilnic regulat ajută la găsirea unui anumit echilibra. Trebuie respectate pauze suficiente și faze de somn pentru a se asigura că pacientul condiție îmbunătățește. După un transplant de ficat, se recomandă îngrijirea pe termen lung. Acest lucru este disponibil în centrele de transplant adecvate. Pe lângă recomandările medicilor, sprijinul mental din partea familiei și a prietenilor este, de asemenea, foarte valoros pentru cei afectați.
Ce poți face singur
Cu această boală autoimună, din păcate, nu există o abordare terapeutică care să poată vindeca boala. Cu toate acestea, medicamentele prescrise nu numai că pot ameliora simptomele, ci și întârzie timpul până la ciroză și, astfel, transplantul hepatic necesar. Prin urmare, acestea trebuie luate în mod regulat. De asemenea, controalele medicale trebuie efectuate în mod regulat. Din cauza posibilelor probleme psihologice pe care le poate provoca un astfel de diagnostic, însoțitoare psihoterapie este recomandat, în care temerile și incertitudinile care apar pot fi discutate în mod adecvat și astfel depășite. De asemenea, este util să faceți schimb de idei cu persoane care sunt, de asemenea, afectate. Există un grup de susținere a ficatului, precum și un grup de pacienți din Centrul pentru ficat Erlangen. Există chiar și un grup Facebook pentru pacienții cu ciroză biliară primară. Oricine cercetează acest lucru pe internet va găsi rapid ceea ce caută. O funcționare fiabilă sistemului imunitar este, de asemenea, important, mai ales în cazul unei boli autoimune. Există multe modalități de a consolida sistemului imunitar. Detoxifiere măsuri cum ar fi curățarea intestinală sau cure de purificare completează măsurile dietetice, cum ar fi un conținut scăzut de grăsimi dietă care ameliorează ficatul. În special, ar trebui evitate grăsimile animale și ar trebui folosite în schimb uleiuri vegetale bogate în omega-3 de înaltă calitate. Omega 3 acizi grași se găsesc, de exemplu, în ulei de in sau nuc ulei. Mai mult, persoanele cu afecțiuni hepatice ar trebui să evite în special stres. În schimb, somn și odihnă, precum și exerciții fizice, cum ar fi drumeții, mersul pe jos sau de înot, sunt indicate.
