Ciclul citratului este un ciclu de reacții biochimice care servește la descompunerea materiei organice. Procesul este încorporat în metabolismul general și preia aproximativ jumătate din producția de energie din acesta. Dacă ciclul citratului este afectat, poate fi prezentă mitocondriopatie.
Ce este ciclul citratului?
La organismele vii ale căror celule au un nucleu, ciclul citratului are loc în matricea mitocondrială a celulelor. Ciclul citratului este o cale de degradare metabolică și, ca atare, joacă un rol important în metabolismul celular. Se mai numește acid citric ciclu și corespunde unui ciclu de reacții biochimice. Centrul ciclului citratului este oxidarea, în care substanțele sunt degradate prin eliberarea de electroni. În acid citric ciclul, substanțele organice sunt defalcate în acest mod pentru a furniza produse intermediare pentru biosinteză. La organismele ale căror celule au un nucleu, ciclul citratului are loc în matricea mitocondrială a celulelor. În toate celelalte organisme, este localizat în citoplasmă. Când ciclul citratului are loc în ordine inversă, se numește ciclu citrat reductiv. Un astfel de ciclu de citrat reductiv este prezent, de exemplu, în asimilarea carbon în corpul diverselor bacterii. Ciclul citratului își datorează numele citratului, cunoscut sub numele de anion al acid citric. Hans A. Krebs a fost primul care a descris ciclul citratului, deci ciclul este numit și ciclul Krebs.
Funcția și sarcina
Ciclul citratului oferă intermediari pentru organismul uman pentru a construi componente organice. De asemenea, furnizează energie oamenilor direct și indirect sub formă biochimică. Căile de degradare ale metabolismului proteinelor, grăsimilor și carbohidraților se întâlnesc în ciclul citratului sub formă de activat acid acetic. În timpul descompunerii zaharurilor, grăsimilor și aminoacizi, acetil-CoA se formează ca produs intermediar. Acest acetil-CoA este degradat la CO2 și H2O în ciclul acidului citric. Primul pas este o condensare. Astfel, o moleculă C-2 de acetil-CoA este condensată împreună cu o moleculă C-4 pentru a forma citrat, adică o moleculă C-6. Acest citrat C-6 este acum degradat. Degradarea are loc sub o clivare dublă de CO2 și dă naștere succinatului compus C-4. Aceasta este urmată de oxidare în două etape. Compusul C-4 devine astfel oxaloacetat și poate începe un nou ciclu. După fiecare ciclu există un reziduu de acetil, adică încă o moleculă de C-2. Doi CO2 molecule fiecare părăsi ciclul. Fiecare moleculă C-4 este consumată în acest proces, formând o moleculă C-6. Numai când ciclul este complet poate fi format din nou. Odată ce ciclul a fost complet complet, acest lucru are ca rezultat oxidarea acetatului la de apă și carbon dioxid. Etapele individuale ale reacțiilor au loc prin hidratare, deshidratare, dehidrogenare și decarboxilare. Având în vedere toate ramurile ciclului citratului, se poate spune că ciclul este interconectat cu întregul metabolism. Astfel, ciclul servește și la pregătirea căilor metabolice anabolice. Energia este furnizată numai de cele patru deshidratări ale alfa-cetoglutaratului, izocitratului, malatului și succinatului. Această aprovizionare cu energie se datorează oxidării pe care o suferă HCO2 ca parte a lanțului respirator. În lanțul respirator, această energie este necesară ca parte a fosforilării oxidative pentru a produce ATP adenozină difosfat. Astfel, oxidarea în ciclul citratului este strâns cuplată cu primirea de energie în lanțul respirator. Prin urmare, aproximativ jumătate din toate reacțiile la producerea de energie în metabolism au loc prin ciclul citratului.
Boli și tulburări
Malformații și deteriorări ale mitocondriile sunt cunoscute și sub denumirea de mitocondriopatii. În astfel de malformații, ciclul citratului nu poate avea loc în măsura obișnuită. Astfel, energia nu mai este furnizată în mod adecvat sub formă de ATP. Prin urmare, pacienții se simt slabi, obosiți și obosiți. Patologiile mitocondriale pot fi fie moștenite, fie dobândite prin influențe de mediu. Există adesea o corelație între cele două forme. De exemplu, forma moștenită rămâne adesea asimptomatică până când influențele de mediu inițiază debutul. Alimentarea insuficientă cu energie a celulelor este considerată acum o posibilă cauză a diferitelor boli neurodegenerative.Rac iar bolile cardiovasculare sunt acum asociate și cu tulburarea metabolismului celular în sensul disfuncției mitocondriale. În funcție de procesele din mitocondriile sunt deranjați, există vorbi a diferitelor patologii mitocondriale. Dacă, de exemplu, piruvat degradarea este perturbată, ardere of glucoză nu mai poate avea loc în mod adecvat și produsul final al arderii glucozei, adică glicoliza, nu poate migra în ciclul citratului. Cel mai adesea, acest fenomen este precedat de o mutație în moștenirea semidominantă legată de X. Cu toate acestea, pot fi prezente și patologii mitocondriale cu alte efecte asupra ciclului citratului. Acetil-CoA este procesat în continuare în ciclul de la glicoliză. Aceasta este penultima etapă de ardere a carbohidraților, care are loc înainte de lanțul respirator. Dacă acest proces este perturbat, de exemplu, poate fi responsabilă o deficiență a ketoglutarat dehidrogenazei, adică o deficiență enzimatică. Un deficit de fumarază poate fi, de asemenea, o cauză posibilă. Patologiile mitocondriale se manifestă într-un acid lactic suprasarcină, care la rândul său se datorează piruvat congestie în amonte de ciclul citratului. Simptomele sunt de obicei plângeri musculare și neurologice. Patologiile mitocondriale diferă în funcție de numărul de mutați mitocondriile, dar de obicei progresează rapid. În prezent, nu sunt disponibile căi terapeutice cauzale măsuri, doar tratamente simptomatice.
