Cele mai frecvente imagini clinice
Polimiozita este cea mai rară formă a bolilor musculare inflamatorii comune. Apare mai frecvent în două etape ale vieții pacienților: în copilărie și adolescență de la 5 la 14 ani și la vârsta adultă avansată de la 45 la 65 de ani. În medie, sunt afectate de două ori mai multe femei decât bărbați polimiozita.
Clinic, boala se caracterizează prin slăbiciune musculară în cea mai mare parte simetrică în zona umărului-gât-centura și șoldul - adică mușchii apropiați de trunchi. Comparativ cu corpul de incluziune miozita, slăbiciunile se dezvoltă relativ repede, de-a lungul săptămânilor până la luni. articulații. Proba de țesut prelevată de biopsie prezintă celule inflamatorii care au migrat între fibrele musculare.
Procesul bolii de polimiozita nu este încă pe deplin înțeles. Cu toate acestea, se presupune că este o boală autoimună. In contrast cu dermatomiozitacu toate acestea, este mediată de un răspuns celular direct al corpului și nu de corespondent proteine.
dermatomiozita, dacă nu se ține cont de vârstă, este în general mai frecventă decât polimiozita. O acumulare specifică vârstei este observabilă ca și în cazul polimiozitei. Este mai probabil ca femeile să fie afectate decât bărbații.
Simptomelor, care privesc musculatura scheletului, apar modificări ale pielii dermatomiozita. Erupțiile de culoare liliac (eritem) se formează în zonele expuse la lumină ale corpului, motiv pentru care s-a dat numele de boală de liliac. Pielea devine fulgi, mai ales în locurile de deasupra articulații, cum ar fi degetele, coatele și genunchii.
Ca parte a erupției cutanate, poate apărea umflarea pleoapelor superioare, dând pacientului o expresie lacrimă. Acest lucru poate fi intensificat prin cicatrizarea pielii solzoase. Modificările descrise pot apărea într-o măsură mai mare sau mai mică.
Dacă un mușchi biopsie se efectuează, preparatul poate identifica celulele inflamatorii vasculare (perivasculare) care înconjoară nave. Celulele corespunzătoare se colectează, de asemenea, între fasciculele individuale de fibre musculare (interfasciculare). Fibrele musculare periferice devin mai înguste în raport cu restul fasciculului.
Aceasta este cunoscută sub numele de atrofie perifasciculară. Patomecanismul (procesul bolii) se bazează pe o reacție autoimună îndreptată împotriva capilarelor (cea mai mică nave) situat în mușchi. Acestea sunt atacate și deteriorate de propriile inflamatorii ale corpului proteine (de exemplu imunoglobuline).
Ca urmare, fibrele musculare nu mai pot fi furnizate și nu pot muri. Acest lucru duce la local necroză (moarte celulară) și vasculară tromboză (ocluzie a unei nave de către o sânge cheag / tromb) - fibra musculara fasciculele își pierd puterea și în cele din urmă se atrofiază. În mai mult de un sfert din toate bolile dermatomiozitei, o tumoare malignă este cauza dezvoltării sale.
Și aici corpul produce substanțe care sunt direcționate atât împotriva tumorii, cât și împotriva țesutului sănătos al corpului. Corpul de incluziune miozita este o boală cronică progresivă, inflamatorie, degenerativă. Procesul cauzal din organism nu este încă pe deplin înțeles, dar se suspectează o interacțiune a factorilor inflamatori și degenerativi.
Afectează bărbații în 75 la sută din cazurile de boală și apare mai ales după vârsta de 50 de ani. Evoluția bolii este destul de insidioasă - uneori durează luni până la ani până când apar primele simptome clinice. Pacienții observă mai întâi probleme atunci când urcă scările sau se ridică dintr-o poziție așezată.
Dificultățile de a ține o prindere fermă sau de a efectua o prindere fermă sunt, de asemenea, caracteristice. Simptomele sunt cauzate de slăbiciunea progresivă a antebrațul și coapsă mușchii. 60% dintre pacienți raportează dificultăți la înghițire, deoarece acest lucru necesită și mușchi care pot fi afectați de inflamație.
Preparatul pregătit dintr-o biopsie este în sine similar cu cel al polimiozitei. Celulele inflamatorii imigrate și firele de fibre pierdute pot fi detectate. În plus, există incluziuni în țesut, așa-numitele „vacuole rimate” (în germană: umrandete Vakuolen; vacuole = veziculă celulară).
Corpurile de incluziune conțin diverse structuri proteice ,? amiloid și tau proteine. Acești compuși se găsesc și în alte boli degenerative, cum ar fi boala Alzheimer.
Toate articolele din această serie:
