Ce este boala Meulengracht?

Așa-zisul Boala Meulengracht (sau sindromul Gilbert) este o tulburare deloc neobișnuită sau, mai exact, anomalie, numită după internistul danez Jens Einar Meulengracht (n. 7 aprilie 1887, † 1976). Aproximativ 5% din populație este afectată, deși simptomatologia poate varia foarte mult.

Cauza este disfuncția ficatului

Cauza de Boala Meulengracht se găsește în procesul de hemoglobină defecțiune și constă într-o disfuncție a ficat, care uneori nu pot descompune complet sau suficient roșul sânge pigment. Sânge celulele sunt reciclate în mod normal după aproximativ 120 de zile. Roșu sânge pigment, hemoglobină, este defalcat în mai mulți pași în măduvă osoasă, splină și ficat și transformat într-un de apă-forma solubila.

Cu toate acestea, la pacienții cu Meulengracht, absorbția și prelucrarea unui produs de degradare necesar pentru acest lucru, neconjugat bilirubina, este deranjat. Ca rezultat, concentrații crescute ale pigmentului galben din sânge (= bilirubina) se găsesc uneori în sânge.

Simptomele bolii Meulengracht

Simptomele includ culoarea galbenă piele și ochii. Pacienții pot prezenta episoade de Crampe abdominale și indigestie, în special între 15 și 40 de ani. Acest lucru afectează în principal pacienții subțiri după alcool or nicotină consum (inclusiv pasiv fumat). Înfometarea și post în special declanșează simptome și ar trebui evitate cu orice preț, ceea ce este în contrast cu alte tulburări digestive. Ocazional, meteorism, nespecific durere abdominală, și erupție cutanată sunt, de asemenea, raportate ca consecințe ale bolii.

Există, de asemenea, adesea intoleranță la alcool, nicotină, foamea și stres. După alcool or nicotină consum, există o creștere în bilirubina , care este asociată cu îngălbenirea crescută a ochilor și piele. Oboseală, stare de rău, greaţă, si cateodata vărsături poate rezulta. Bilă nivelurile de sare și altele ficat valorile sunt de obicei normale, rezultând nr piele mâncărime ca și în alte afecțiuni asociate cu îngălbenirea pielii.

Boala nu se poate vindeca

Boala Meulengracht poate fi diagnosticat clar de Acid nicotinic or post teste. Testarea genetică moleculară este o altă opțiune de diagnostic. Boala Meulengracht nu este vindecabil. Deși tratamentul unor simptome este posibil, este de obicei abținut de la, deoarece sănătate afectarea este prea mică și nu ar justifica efectele secundare.

Sufixul denumirii „juvenilis” se referă la faptul că oamenii sunt afectați de boală numai atunci când sunt tineri. Aproximativ după vârsta de 40 de ani, crește.