Cauzele trombocitopeniei

Introducere

Trombocitopenie descrie un tablou clinic în care numărul de trombocite (sânge trombocite) în sânge este redus. Cauzele pot fi aproximativ împărțite în două categorii. Ori există o tulburare în măduvă osoasă, astfel încât formarea trombocitelor este redusă sau există o defecțiune crescută, care este asociată cu o durată de viață scurtată a trombocitelor. Trombocitele joacă un rol important în sânge coagulare. Rezultă că primul simptom al unei deficiențe este sângerarea spontană mică a pielii și a membranei mucoase.

Care sunt posibilele cauze ale trombocitopeniei?

Tulburări educaționale: anemie Fanconi Toxic datorat medicamentelor, radiațiilor sau substanțelor chimice Infecții Boli canceroase - în special cancer acut al sângelui alb (leucemie acută), cancer al glandelor limfatice și metastaze osoase Osteomieloscleroză Deficiență de acid folic sau vitamina B12 Durată de viață redusă Anticorpi împotriva trombocitelor datorate imunotrombocitopenicului idiopatic purpura (ITP) Tumori, boli autoimune, sindrom HELLP Medicamente, produse din sânge Consum crescut datorită deteriorării mecanice Sindrom hemolitic-uremic Activitate crescută de coagulare Mărirea splinei

Anemie Fanconi
Toxic prin medicamente, radiații sau substanțe chimice
infecţii
Boli ale cancerului - în special cancer acut al sângelui alb (leucemie acută), cancer al glandelor limfatice și metastaze osoase
Osteomieloscleroza
Deficitul de acid folic sau vitamina B12
Anticorpi împotriva trombocitelor datorate tumorilor purpurii imunotrombocitopenice idiopatice (ITP), bolilor autoimune, medicamentelor pentru sindromul HELLP, produselor din sânge
Purpura imunotrombocitopenică idiopatică (ITP)
Tumori, boli autoimune, sindrom HELLP
Droguri, produse din sânge
Consumul crescut din cauza deteriorării mecanice Sindromul hemolitic-uremic Creșterea activității de coagulare Mărirea splinei
Daune mecanice
Sindromul hemolitic-uremic
Creșterea activității de coagulare
Mărirea splinei
Purpura imunotrombocitopenică idiopatică (ITP)
Tumori, boli autoimune, sindrom HELLP
Droguri, produse din sânge
Daune mecanice
Sindromul hemolitic-uremic
Creșterea activității de coagulare
Mărirea splinei

Singura tulburare educațională congenitală a producției de trombocite este Fanconi anemie. Este moștenit autozomal recesiv și duce la o slăbiciune a întregului măduvă osoasă. Aceasta înseamnă că nu numai trombocitele sunt reduse, ci și toate celelalte sânge celule produse de măduvă osoasă.

Acesta este un tablou clinic rar, care este însoțit în continuare de modificări ale scheletului și organelor. Pacienții sunt adesea destul de mici și au un mic cap circumferinţă. Aproximativ jumătate din toți pacienții cu Fanconi anemie dezvolta boli maligne ale sistemului sanguin, cum ar fi alb Cancer de sânge (leucemie) în timpul vieții lor.

Copii cu Fanconi anemie sunt observate din timp cu simptome precum oboseală, sângerări pe piele sau mucoase și infecții frecvente. Aceste simptome pot fi explicate prin afectarea măduvei osoase. Rezultă că infecții deosebit de severe și hemoragii cerebrale sunt temute la acești pacienți.

Terapia constă în verificarea număr de sânge la intervale strânse și, dacă este necesar, înlocuirea componentelor sanguine lipsă cu produse din sânge. Există o varietate de tulburări de formare a trombocitelor dobândite. Cele mai multe dintre ele se bazează pe deteriorarea măduvei osoase, ceea ce limitează formarea trombocitelor.

Medicamentele, cum ar fi agenții chimioterapeutici, pot provoca aceste daune, care trebuie acceptate pentru a putea lupta în mod corespunzător cu celulele tumorale. Radiațiile, care sunt importante și în tratamentul tumorii, pot afecta și măduva osoasă. Rac în sine, precum și alte boli maligne ale măduvei osoase, cum ar fi osteomieloscleroza, pot duce, de asemenea, la tulburări educaționale.

Anumite substanțe chimice, cum ar fi benzenul, care este utilizat în solvenți, aparțin, de asemenea, acestui grup. În plus față de cauzele toxice, infecțiile, cum ar fi virusul HI, joacă un rol ca agenți cauzali. Virusul atacă în principal celulele imune care conțin o caracteristică specifică la suprafața lor. Acest lucru duce la deficitul imunitar temut la acești pacienți.

În plus, se dezvoltă și pacienții trombocitopenie. Boli autoimune, adică boli în care structurile proprii ale corpului sunt atacate de sistemului imunitar, aparțin și tulburărilor educaționale dobândite. În acest grup de boli, celulele precursoare ale trombocitelor sunt atacate de sistemului imunitar astfel încât să nu se mai poată matura în trombocite.

O reacție de anticorp împotriva trombocitelor fără alte boli de bază este descrisă de tabloul clinic Purpura imunotrombocitopenică idiopatică (ITP). În această boală, corpul produce special proteine (anticorpi) împotriva trombocitelor, care sunt recunoscute și defalcate de sistemului imunitar. Drept urmare, trombocitopenie apare în grade diferite.

Nu este încă suficient de clar cum apare această reacție greșită a corpului. Se crede că poate fi declanșat de virale comune tractului respirator infecții. Este important de reținut că ITP este cea mai frecventă cauză a tendinței de sângerare la copii.

Cât de pronunțată este această tendință de sângerare depinde de numărul rămas de trombocite. Astfel, pot exista pacienți care nu prezintă niciun simptom, până la pacienții care sunt acoperiți de sângerări mici (peteșii) pe tot corpul. O extindere a splină este destul de netipic.

A test de sange se efectuează pentru a diagnostica ITP. Tipic este o scădere izolată a trombocite fără ca celelalte celule sanguine să prezinte anomalii. În măduva osoasă există multe celule precursoare ale trombocitelor, deoarece corpul observă deficitul de trombocite și stimulează măduva osoasă să producă mai mult.

În plus, pot fi folosite metode speciale pentru detectare anticorpi împotriva trombocitelor. Important aici este că ITP este un diagnostic de excludere. Aceasta înseamnă că toate celelalte posibilități pentru această trombocitopenie trebuie mai întâi excluse înainte de a putea fi pus un diagnostic.

Terapia depinde de severitatea trombocitopeniei. Pacienții fără simptome pot fi monitorizați fără terapie suplimentară. Pacienții simptomatici sunt tratați mai întâi cu doze mari glucocorticoizi.

Dacă acest lucru nu duce la succes, poate fi luată în considerare administrarea de imunosupresoare sau imunoglobuline. Dacă splină este locul degradării crescute a trombocitelor, îndepărtarea splinei poate fi o opțiune terapeutică suplimentară. Trombocitopenia cauzată de o reacție de anticorp poate fi declanșată și de o boală de bază.

Exemple de astfel de boli subiacente sunt limfă glandă cancer, limfatic cronic leucemie, boli autoimune, cum ar fi sistemice lupus eritematos or Sindromul HELLP care apar în timpul sarcină. Al treilea grup de reacții anticorp sunt cele declanșate de administrarea de medicamente sau produse din sânge. Când un anumit heparină se administrează pentru subțierea sângelui, special anticorpi se poate combina cu trombocite si heparină.

Aceasta duce la trombocitopenie, iar în cazuri severe la tromboză. După transfuzii de sânge, pacienții care au fost deja în contact cu sânge străin, de ex sarcină sau transfuzii anterioare de sânge, pot dezvolta anticorpi împotriva propriilor trombocite, care îi pot afecta. O activare excesivă a coagulării apare, de exemplu, ca o complicație a şoc sau sepsis (cunoscut coloquial ca otrăvirea sângelui), în timpul operațiilor pe anumite organe sau în timpul degradării tumorale.

Coagularea se activează excesiv și se formează un număr mare de mici cheaguri de sânge. Acestea se blochează apoi mici nave, ceea ce poate duce la o insuficiență de sânge la diferite organe cu pierderea ulterioară a țesuturilor. Deoarece trombocitele și alți factori ai sistemului de coagulare sunt epuizați într-un timp foarte scurt, sângerarea crescută poate apărea în faza următoare.

În analizele de sânge, lipsa de trombocite poate fi detectată foarte devreme. Terapia constă în tratamentul bolii de bază. În fazele timpurii ale activării cheagurilor, subțierea sângelui poate întrerupe cascada.

În fazele târzii, subțierea sângelui nu ar trebui să aibă loc, deoarece există deja un risc crescut de sângerare, care ar fi agravat. În aceste faze, plasma proaspătă și anumiți factori ai sistemului de coagulare pot fi înlocuiți prin intermediul nervură. Ca măsură profilactică, pacienții cu risc de activare a cheagurilor ar trebui să fie heparină subțiat în prealabil. Trombocitele pot fi deteriorate dacă intră în contact cu suprafețe care nu aparțin corpului.

Un exemplu în acest sens este mecanic inimă supape. De obicei sunt din metal și sunt folosite pentru a înlocui bolnavii inimă supapă. Deoarece supapele mecanice nu se mișcă în același mod ca în mod normal inimă supape, trombocitele pot fi deteriorate.

Suprafața artificială poate provoca leziuni mecanice trombocitelor. Un alt exemplu în care sângele intră în contact cu materiale străine este în timpul dializă. În această procedură, sângele pacienților cu severă rinichi boala este pompată printr-o mașină specială și filtrată cu ajutorul unei membrane.

La persoanele sănătoase, această funcție este îndeplinită de rinichi. Aici intră în contact trombocitele cu o suprafață străină corpului și pot fi deteriorate în acest proces. O tulburare de distribuție poate fi cauzată de o extindere splină (splenomegalie).

În splină, trombocitele sunt grupate, ceea ce înseamnă că se colectează în țesutul splenic și, prin urmare, nu sunt disponibile pentru restul circulației corpului și al coagulării sângelui. Dacă se ia sânge, trombocitopenia ar fi detectată deoarece trombocitele din splină nu pot fi măsurate. În splină, trombocitele sunt apoi descompuse.

Această degradare poate presupune o rată ridicată datorită numărului mare de trombocite din țesutul splinei. O altă cauză a unei tulburări de distribuție a trombocitelor este efectuarea anesteziei, care duce la hipotermie. Dacă trombocitopenia este diagnosticată în laborator fără ca simptomele corespunzătoare să fi fost observate anterior, poate fi prezentă pseudotrombocitopenia.

Aceasta poate avea trei cauze cauzale. În primul rând, trombocitele din tubul de sânge s-au colectat împreună, ceea ce înseamnă că nu pot fi detectate de dispozitivele de măsurare din laborator. Această aglomerare poate fi cauzată de o tehnică incorectă în timpul colectarea sângelui.

O altă posibilitate este prezența anumitor proteine (Aglutinine dependente de EDTA) în tubul de sânge, care se leagă de trombocite și astfel duc la aglomerare. În al doilea caz, o aglomerare de celule albe iar trombocitele au loc. Prin urmare, are loc și aglomerarea și rezultatul este din nou un conținut mai scăzut măsurabil de trombocite în sânge.

Al treilea motiv al pseudotrombocitopeniei este prezența așa-numitelor trombocite uriașe. Prezența trombocitelor uriașe poate fi fie congenitală, fie datorită diferitelor boli care afectează sistemul de formare a sângelui. În loc de trombocite, se formează trombocitele uriașe fără funcție, motiv pentru care numărul de trombocite din laborator este redus.

Pseudotrombocitopenia poate fi detectată prin utilizarea unor tuburi acoperite diferit (tuburi de citrat) sau prin determinarea timpului de sângerare. Consumul intens de alcool poate duce la o producție redusă de trombocite în măduva osoasă. Nu numai producția de trombocite este perturbată, ci și cea a întregii măduve osoase.

Ca urmare, toate celulele sanguine pot fi reduse. Pacientul prezintă apoi simptome precum oboseală, sângerări mici și susceptibilitate la infecții. Mecanismul este probabil similar cu cel al trombocitopeniei induse de medicamente.

Cu toate acestea, cercetările sunt încă în desfășurare pentru a afla care sunt mecanismele exacte care sunt perturbate de alcool, astfel încât să poată provoca leziuni ale măduvei osoase. Efecte tardive ale severelor alcoolism poate fi alb Cancer de sânge sau alte boli ale măduvei osoase. Un al doilea mecanism prin care consumul crescut de alcool poate duce la trombocitopenie este prin dezvoltarea de ficat ciroza.

Ficat ciroza este cauzată de afectarea pe termen lung a ficatului de substanțe toxice precum alcoolul. De cand ficat ciroza este o afectare a celulelor hepatice, capacitatea de producție a diferitelor substanțe este, de asemenea, redusă. Drept urmare, ficatul poate produce un factor important de creștere a trombocitelor în cantități mai mici, ceea ce duce la o producție scăzută de trombocite în măduva osoasă.