Imunodeficiență: cauze

Patogenie (dezvoltarea bolii)

Patogeneza imunodeficiență (deficitul imunitar) este complex și depinde de tipul de sistemului imunitar disfuncție. Dacă majoritatea celulelor imune (de exemplu, limfocite) sunt afectate (de exemplu, apărări celulare), condiție se numește celular imunodeficiență. Un umoral imunodeficiență este prezent când anticorpi și alte defensive imunoglobuline (adică apărarea umorală) sunt mai susceptibile de a fi afectate. În majoritatea cazurilor, ambele sisteme sunt afectate. Cauza imunodeficienței este imunodeficiența congenitală (imunodeficiența primară, PID) sau imunodeficiența dobândită. O altă cauză a imunodeficienței este senescența imună, care este cauza sau consecința îmbătrânirii fiziologice a sistemului imunitar. Senescența imună afectează atât sistemul imunitar înnăscut, cât și cel dobândit. Următoarele sunt modificări tipice ale sistemului imunitar îmbătrânit:

tipul de celule Definiție Schimba
Celulele B = B limfocite; singurele celule capabile să producă anticorpi. Împreună cu T limfocite, Ele se completează până componenta critică a adaptivului sistemului imunitar.
  • Limfopoieza cu celule B (formarea și maturizarea limfocitelor) ↓
  • Sinteza imunoglobulinei ↓
  • Anticorpi cu afinitate redusă
Celule T Grup de celule de limfocite (subgrup de leucocite/ alb sânge celule)); „T” în celula T înseamnă timus, unde are loc diferențierea lor.
  • Limfopoieză cu celule T ↓
  • Capacitatea proliferativă ↓
  • Răspuns mai slab al memorie Celule T (subpopulația de Limfocite T) la antigeni.
macrofagele Monocitele (subset de leucocite/ alb sânge celule)) recrutate în țesuturi pentru a se diferenția în macrofage (fagocite); în plus, există macrofage rezidente în toate organele.
  • Activitatea fagocitotică ↓
  • Afectarea expresiei și funcției receptorului de tip Toll.
Celulele dendritice Celulele sistemului imunitar care se dezvoltă fie din monocite sau de la precursori ai celulelor B și T, în funcție de tip.
  • Numărul de celule ↓
  • Capacitatea de formare a interleukinei-12 ↓
Celule ucigașe naturale (celule NK; engl. Celule ucigașe naturale). Limfocite cu activitate citotoxică care au capacitatea de a induce apoptoza (moarte celulară programată) în anumite celule țintă. sânge sunt definite ca CD3-CD56 +.
  • Activitate citotoxică ↓
  • Formarea citokinelor ↓

Etiologie (cauze)

Cauze biografice

  • Imunodeficiențe primare (PID).
    • Defecte ale seriei de celule B, cum ar fi.
      • Disimunoglobulinemii
      • Agamaglobulinemie congenitală legată de sex.
      • Deficiență selectivă de IgA
      • Hipogammaglobulinemie tranzitorie la sugari / copii mici.
    • Defecte ale seriei de celule T, cum ar fi.
      • Candidoza mucocutanată cronică (boală fungică).
      • Sindromul Di-George - deleție congenitală pe regiunea q11 a cromozomului 22, apariție sporadică; infecții recurente, convulsii tetanice, congenitale inimă defecte sau malformații ale sângelui nave.
      • Sindromul Nezelof - moștenire autozomală recesivă; susceptibilitate generală la infecții.
    • Defecte combinate ale celulelor T și B, cum ar fi.
      • Agammaglobulinemia (tip elvețian).
      • Limfopenie episodică cu limfocitotoxină.
      • Deficitul imunitar cu nanism disproporționat.
      • Louis Bar sindrom (sinonime: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); sindrom Boder-Sedgwick) - moștenirea autozomală recesivă; primele simptome în jurul celui de-al doilea până la al treilea an de viață; atrofie cerebeloasă (pierderea substanței); Teleangiectazia (dilatarea arterelor mici) în principal pe față și conjunctivă a ochiului; Defect al celulelor T și asociat cu o imunocompetență redusă; hipersalivație (salivație) și hipogonadism (hipofuncție gonadică).
      • Disgenezie reticulară
      • Boli variabile ale imunodeficienței (neclasificabile).
      • Sindromul Wiskott-Aldrich - tulburare moștenită recesivă legată de X cu insuficiență (slăbiciune) a coagulării sângelui și a sistemului imunitar; triada simptomelor: eczeme (erupții cutanate), trombocitopenie (lipsa trombocitelor) și infecții recurente
    • Tulburări de fagocitoză - formă de apărare nespecifică împotriva infecției - precum.
      • Sindromul Chedak-Higaski - moștenire autozomală recesivă; caracteristicile includ albinismul oculocutanat (scăderea pigmentării), părul blond argintiu, hepatosplenomegalia (mărirea ficatului și splinei), hipertrofia ganglionară și infecțiile purulente recurente ale pielii și ale tractului respirator
      • Sindromul Job - moștenirea autozomală dominantă; caracteristice sunt piele abcese, infecții recurente la nivelul feței în față, superioare tractului respirator și pneumonie; Deja inauntru copilărie precum și dermatita eczematoidă pentru copilărie (inflamatorie piele reacţie).
      • Sindromul leucocitar leneș - moștenire neclară; infecții recurente.
      • Defect mieloperoxidazic
      • Granulomatoza septică progresivă
    • Defecte complementare - sistem complement = sistem special de apărare imună.
      • C1 - C9 defecte
    • Imunodeficiență combinată severă (SCID) - grup de boli genetice (defecte genetice recesive autozomale sau legate de X) caracterizate printr-o absență completă a apărării imune (inhibarea dezvoltării Limfocite T și eventual. Absența limfocitelor B și a limfocitelor NK); persoanele netratate, cele mai afectate mor în copilărie; prevalența (frecvența bolii) aproximativ 1: 70,000.
    • Alte boli genetice
      • Celule secera anemie (med .: drepanocitoză; de asemenea, celulă seceră anemie, anemie falciformă) - tulburare genetică cu afectare a moștenirii autozomale recesive eritrocite (globule rosii); aparține grupului de hemoglobinopatii (tulburări ale hemoglobină; formarea unei hemoglobine neregulate numite hemoglobina cu celule secera, HbS).
      • Trisomia 21 (Sindromul Down; modul de moștenire: în cea mai mare parte sporadic) - mutație genomică specială la om în care întregul 21 al cromozomului sau părți ale acestuia sunt prezente în triplicat (trisomie). Pe lângă caracteristicile fizice considerate tipice pentru acest sindrom, abilitățile cognitive ale persoanei afectate sunt de obicei afectate; în plus, există un risc crescut de leucemie.
  • Livrare prin cezariană (secțiune cezariană; creșterea riscului pentru imunodeficiențe 46%).
  • Vârstă - vârstă în creștere (= imunodeficiență senilă; imunosenescență); de la vârsta de 50 de ani, imunitatea celulelor T scade.
  • Factori socioeconomici - sărăcie

Cauze comportamentale

  • Nutriţie
    • Subnutriție
    • Deficitul de micronutrienți (substanțe vitale) - vezi Prevenirea cu micronutrienți.
  • Consumul de stimulente
    • Alcool
    • Tutun (fumat)
  • Activitate fizica
    • Sporturi competitive
    • Volum mare de muncă (de exemplu, forță de muncă grea).
    • Muncă în schimburi
  • Situația psiho-socială
    • intimidarea
    • Taieturi grave de viață
    • Conflictele mentale
    • Izolare sociala
    • Stres
  • Privarea de somn
  • Excesul de greutate (IMC ≥ 25; obezitate) (producția de celule NK ↓)
  • subponderali (IMC <18.5)

Cauze legate de boli

Boli subiacente

  • Asplenia - absența splină; congenitale sau dobândite prin splenectomie (îndepărtarea splinei).
  • Malignitate - de exemplu, leucemie (cancer de sânge; leucemie limfocitară cronică), limfom (neoplasm malign originar din sistemul limfatic); malignitate care nu se remite (declin)
  • Sarcoidoza - boli inflamatorii sistemice care afectează în principal piele, plămâni și limfă noduri.
  • Celule secera anemie (med .: Drepanocitoză; de asemenea, anemie falciformă, anemie falciformă) - boală genetică cu moștenire autozomală recesivă, care afectează eritrocite (globule rosii); aparține grupului de hemoglobinopatii (tulburări ale hemoglobină; formarea unei hemoglobine neregulate, așa-numita hemoglobină cu celule secera, HbS).

Malformații congenitale, deformări și anomalii cromozomiale (Q00-Q99).

  • Embriopatia alcoolică

Boli endocrine, nutriționale și metabolice (E00-E90).

  • Diabet mellitus (diabet).
  • Subnutriție
  • Subnutriție

Boli infecțioase și parazitare (A00-B99).

  • Boli infecțioase de tot felul, în special infecția cu
    • Virusul imunodeficienței umane (HIV).
    • Virusul Epstein-Barr (EBV)
    • Citomegalovirus (CMV)
    • Pojar

Ficat, vezica biliara si bilă conducte - Pancreas (pancreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Boala cronică a ficatului

Psyche - sistem nervos (F00-F99; G00-G99)

  • Insomnie (tulburări de somn)
  • Scleroza multiplă (SM) cu exacerbare (agravare; reapariția bolii) fără tratament

Gură, esofag (pipa alimentară), stomac, și intestine (K00-K67; K90-K93).

  • Sindroame de pierdere de proteine ​​(sindroame de pierdere de proteine) precum.
    • Enteropatia de pierdere a proteinelor
    • Intestinal - legat de tractul gastro-intestinal - limfagectazie.

Sistemul musculo-scheletic și țesut conjunctiv (M00-M99).

  • Artrita reumatoida
  • sistemică lupus eritematos (LES) - boală autoimună cu formare de autoanticorpi în principal împotriva antigenelor nucleilor celulari (așa-numitele antinucleare anticorpi = ANA), posibil și împotriva celulelor sanguine și a altor țesuturi ale corpului.

Neoplasme - boli tumorale (C00-D48).

  • Anemie aplastica - formă de anemie (anemie) caracterizată prin pancitopenie (sinonim: tricitopenie; reducerea tuturor celor trei rânduri de celule din sânge; boală a celulelor stem) și hipoplazie concomitentă (afectare funcțională) a măduvă osoasă.
  • Boli tumorale de toate felurile, în special a sistemelor limfatice și hematopoietice.

Sistemul genito-urinar (rinichi, tract urinar - organe de reproducere) (N00-N99).

  • Boala renală cronică
  • Sindromul nefrotic - termen colectiv pentru simptomele care apar în diferite boli ale glomerulului (corpusculi renali); simptomele sunt proteinuria (excreția crescută a proteinelor în urină) cu o pierdere de proteine ​​mai mare de 1 g / m² / suprafața corpului / zi; hipoproteinemie, edem periferic datorat hipalbuminemiei <2.5 g / dl în ser, hiperlipoproteinemie (tulburare a metabolismului lipidic).
  • Sindroame de pierdere de proteine ​​(sindroame de pierdere de proteine) precum.
    • Glomerulopatii - modificări patologice care afectează corpusculii renali.
    • Tubulopatii - modificări patologice care afectează tubii renali.

Leziuni, otrăviri și alte consecințe ale cauzelor externe (S00-T98).

  • Burns

Medicament

Poluarea mediului - intoxicații (otrăvire).

  • Expunerea la radiații ionizante
  • Zgomot
  • Sindromul de radiații - complex de simptome care pot apărea după terapie/ expunerea la radiații ionizante.

Mai departe