Fibroza pulmonară: cauze

Patogenie (dezvoltarea bolii)

Fibroza pulmonară este un grup de boli cronice în care există remodelare a plămân schelet (creștere în țesut conjunctiv). În fibroza pulmonară idiopatică (fibroza pulmonară idiopatică, fibroza pulmonară idiopatică IPF), epiteliile alveolare apoptotice duc probabil la următoarele procese:

  • Întreruperea regenerării
  • Activarea fibroblastelor (componenta principală a țesut conjunctiv).
  • Diferențierea în miofibroblaste (tip de celulă descris pentru prima dată în vindecarea ranilor) cu proliferare crescută.
  • Depunerea matricei extracelulare (matricea extracelulară, substanța intercelulară, ECM, ECM).

Etiologie (cauze)

Cauze biografice

Sarcina genetică

  • Mutații în genă NAF1, care este necesar pentru întreținerea telomerilor la sfârșitul anului cromozomi, poate provoca sindromul ereditar fibroza pulmonară.
    • Boli genetice
      • Sindromul Hermansky-Pudlak - tulburare genetică cu moștenire autozomală recesivă asociată cu albinism, fotofobie și creștere tendință de sângerare; de obicei, de asemenea fibroza pulmonară și tendință crescută de sângerare.
      • Boala Niemann-Pick (sinonime: boala Niemann-Pick, sindromul Niemann-Pick sau lipidoză sfingomielină) - boală genetică cu moștenire autozomală recesivă; aparține grupului sfingolipidozelor, care la rândul lor sunt clasificate ca boli de depozitare lizozomală; principalele simptome ale bolii Niemann-Pick de tip A sunt hepatosplenomegalia (ficat și splină mărire) și declin psihomotor; la tipul B, nu se observă simptome cerebrale.
      • Neurofibromatoza - boală genetică cu moștenire autozomală dominantă; aparține facomatozelor (boli ale pielii și ale sistemului nervos); se disting trei forme distincte genetic:
        • Neurofibromatoza de tip 1 (boala von Recklinghausen) - pacienții dezvoltă mai multe neurofibroame (tumori nervoase) în timpul pubertății, care apar adesea în piele, dar care apar și în sistemul nervos, orbită (priză oculară), tract gastrointestinal (tract gastrointestinal) și retroperitoneu (spațiu situat în spatele peritoneului pe spate spre coloana vertebrală); Apariția petelor café-au-lait (CALF; macule / pete maro deschis) și a mai multor neoplasme benigne (benigne) este tipică
        • [Neurofibromatoza tip 2 - caracterizat prin bilateral (bilateral) neurom acustic (schwannom vestibular) și multiplu meningioame (tumori meningeale).
        • Schwannomatoza - sindrom tumoral ereditar]
      • Scleroza tuberoasă - boală genetică cu moștenire autosomală dominantă asociată cu malformații și tumori ale creier, leziuni ale pielii și mai ales tumori benigne în alte sisteme de organe.
  • Ocupații - bes. Ocupații cu expunere la azbest sau cuarț.

Cauze comportamentale

  • Consumul de stimulente
    • Tutun (fumat)
  • Consumul de droguri
    • Cocaină
  • Inhalare de agenți nocivi (tutun fum + alți agenți nocivi: vezi mai jos „Poluarea mediului - intoxicații”); dar nu apare în primul rând la fumători; cu toate acestea, foștii fumători activi au un risc global de 1.6 ori mai mare

Cauze legate de boli

  • Alveolită alergică (pneumonită de hipersensibilitate; de ​​exemplu, fermier plămân, plămân aviar).
  • Bronchiolita obliterantă cu organizare pneumonie (BOOP): apare cu tratamentul cu amiodaronă, aur, și sulfasalazină; poate apărea în continuare în cursul anului pneumonie; apariție în boli reumatice și autoimune (de exemplu, colagenoze)
  • Interstitial cronic pneumonie (sinonime: interstițial plămân boală; boli scheletice pulmonare).
  • Pneumonită interstițială descuamativă (DIP) - pneumonie interstițială care apare în primul rând la fumători; debut predominant în deceniul 4 sau 4 al vieții.
  • Diabetul zaharat
  • Sindromul pulmonar eozinofil - grup eterogen de boli caracterizate prin acumularea de granulocite eozinofile în alveole și / sau interstitiu; cauzele includ aspergiloza bronhopulmonară alergică, bolile autoimune (de exemplu, granulomatoza eozinofilă cu poliangită), helminți, medicamente (de exemplu, cocaină), medicamente (de exemplu, fenitoină, L-triptofan),
  • Pneumonie / pneumonită interstițială obișnuită (termen colectiv pentru orice formă de inflamație pulmonară (pneumonie) care implică interstițiul sau spațiul intercelular, mai degrabă decât alveolele (sacii de aer)) (UIP).
  • Boala de reflux gastroesofagian (sinonime: GERD, boala de reflux gastroesofagian; boala de reflux gastroesofagian (GERD); boala de reflux gastroesofagian (boala de reflux); reflux gastroesofagian; esofagita de reflux; boala de reflux; Esofagita de reflux; esofagită peptică) - boală inflamatorie a esofagului (esofagită) cauzată de refluxul patologic (reflux) al sucului gastric acid și al altor conținuturi gastrice.
  • Pneumonie (pneumonie) - de exemplu, după legioneloza.
  • Boli reumatologice - dermatomiozita, granulomatoza cu poliangită, lupus eritematos, spondilită anchilozantă, polimiozita, reumatoide artrită, sclerodermia, Sindromul Sjögren, scleroză sistemică.
  • Sarcoidoza
  • Pneumonită prin radiații (pneumonie prin radiații) - pneumonie rezultată din radiații; boală pulmonară interstițială.

Droguri (inclusiv boala pulmonară interstițială indusă de medicamente (DILD)).

Poluarea mediului - intoxicații (otrăviri).

  • Erbicide (erbicide), cum ar fi paraquat.
  • Inhalarea de agenți nocivi, cum ar fi fumul de tutun, gaze, vapori, aerosoli, fixativ, praf de lemn, prafuri metalice (lucrători în topitorii de metale), prafuri de piatră (silice silicioasă / lucrători în cariere, precum și sablare; minerale fibroase de silicat: azbest; beriliu în procesarea berilului), precum și a particulelor de plante și animale

Alte cauze

  • Microaspirarea sucului gastric
  • Radiația (radioterapie) cu radiații ionizante.