Deget deformările apar relativ rar. Ele sunt fie moștenite, fie apar ca mutații spontane, care sunt apoi transmise și descendenților. În plus, deget anomaliile pot fi rezultatul unor accidente. De obicei, acestea nu sunt foarte vizibile pe plan extern, cum ar fi camptodactilia, cu excepția cazului în care sunt cazuri severe de deformare.
Ce este camptodactilia?
Camptodactilia este flexia excesivă a articulației medii a deget. Deformitatea a fost descrisă pentru prima dată în 1846. În contractura degetelor, doar structurile țesuturilor moi sunt scurtate. Părțile articulației osoase sunt afectate numai în unele camptodactili sindromali. Articulația mijlocie a degetului este mai mult sau mai puțin îndoită în sus și nu poate fi extinsă activ. Cu toate acestea, o flexie mai puternică este posibilă fără restricții. Celelalte falange ale degetului sunt îndoite spre palmă din cauza îndoirii excesive. Astfel, camptodactilia seamănă cu tabloul clinic al degetului ciocanului. De obicei apare sporadic și este bilaterală și simetrică pe un singur deget pe rând. În majoritatea cazurilor, degetul mic este excesiv curbat. Ocazional, camptodactilia apare și la degetul inelar și - și mai rar - la degetul mijlociu. Malformația este extrem de rară (probabilitate 1: 100,000). Deoarece nu este asociat cu durere, cei afectați adesea nu se simt restricționați. Doar atunci când degetul se îndoaie la un unghi și mai mare, malpoziția este percepută ca fiind deranjantă. În majoritatea cazurilor, nu se manifestă decât între 10 și 14 ani.
Cauze
Cauzele exacte ale camptodactiliei sunt încă necunoscute. Forma sporadică este rezultatul unui accident, o arsură (cauzată de cicatrici) sau este considerată o nouă mutație. Noile mutații sunt întotdeauna moștenite autosomal-dominant. Recent, medicii suspectează că printre aceștia există și cazuri de moștenire autozomală recesivă. Anomalia degetelor cauzată genetic este moștenită autosomal-dominant. La pacienții cu camptodactilie congenitală, malformația apare pe ambele părți și afectează aceleași degete în fiecare caz (malpoziție simetrică). În unele cazuri, este asociată cu alte malformații, cum ar fi polidactilia (multe degete) și martele. Camptodactilia apare de asemenea frecvent ca o caracteristică a sindromului de malformație genetică. Acesta este cazul, de exemplu, în trisomia 21 (Sindromul Down), Sindromul Zellweger, sindromul Juberg-Marsidi și Sindromul Marfan.
Simptome, semne și simptome
Camptodactilia apare într-o formă de exprimare timpurie și tardivă. Primele semne ale formei timpurii apar în primele 12 luni de viață ale copilului: prezintă camptodactilie bilaterală și asimetrică. În forma târzie, care devine manifestă de la vârsta de 10 ani și progresează lent, gradul de flexie a degetului afectat crește continuu până la aproximativ vârsta de 30 de ani a pacientului. La unii pacienți afectați de contractura degetelor, tampoanele articulare pot fi văzute peste porțiunile dorsale ale articulații („Tampoane pentru articulații2). În plus, modificările nodulare pot fi văzute sub piele a părții volare a articulației afectate. Transversala obișnuită piele faldurile sunt, de asemenea, frecvent absente acolo. La pacienții cu autozomal-dominant moștenit camptodactyly, o excreție crescută de taurină prin tractul urinar se observă, de asemenea. Deoarece anomalia degetelor rare este nedureroasă și doar în câteva cazuri este asociată cu o limitare funcțională, pacientul nu se simte handicapat de aceasta. Vizita la ortoped are loc, de obicei, numai atunci când persoana afectată are o contractură vizibilă a degetului vizibil sau deformarea grav pronunțată îl face foarte invalid.
Diagnosticul și evoluția bolii
Specialistul poate folosi tehnici de imagistică (Radiografie) pentru a evalua dacă deformarea este ușoară sau mai degrabă severă. radiografie arată cât de mult cap a falangului mijlociu al degetului este înclinat pe partea de flexie. Deoarece camptodactilia este o malformație complexă, el recomandă de obicei intervenția chirurgicală numai dacă mobilitatea degetului este semnificativ limitată. De-a lungul vieții, tabăra necorectată poate conduce la o creștere a unghiului de flexie.
Complicațiile
Camptodactilia are ca rezultat, de obicei, diverse deformări ale degetelor. Aceste greșeli pot restrânge semnificativ viața de zi cu zi a pacientului și pot reduce calitatea vieții. Este posibil să nu mai fie posibilă apucarea și ridicarea obiectelor. Camptodactilia poate provoca, de asemenea, severă durere. Dezvoltarea copilului afectat poate fi, de asemenea, restricționată de această boală. Din cauza acestei dizabilități, nu este neobișnuit să experimenteze copiii depresiune și alte supărări psihologice atunci când sunt agresate sau tachinate din cauza asta. Cu toate acestea, tabăra nu este neapărat conduce la limitări sau dizabilități în fiecare caz. Dacă pacientul nu se plânge de simptome, nu este nevoie de tratament. Speranța de viață nu este de obicei limitată sau redusă de tabără. Camptodactilia poate fi corectată cu ajutorul terapiilor sau prin intervenție chirurgicală. Nu există complicații sau disconforturi speciale. După operație, persoana afectată își poate folosi din nou toată mâna în mod normal. Dacă nu există tratament, nu există o progresie pozitivă a bolii.
Când trebuie să mergi la medic?
Părinții care observă malformații ale degetelor la copiii lor trebuie să consulte un medic. Camptodactilia devine de obicei evidentă în primele zece până la douăsprezece luni din viața unui copil. Dacă tratamentul este început în această perioadă, există șanse mari de a trăi fără simptome. O vizită la medic ar trebui făcută și în cazul apariției simptomelor neobișnuite, de exemplu dacă copilul nu poate înțelege în mod sensibil sau se plânge de durere în mână. Dacă o malformație poate fi detectată extern, medicul pediatru trebuie consultat imediat. Copilul necesită apoi un tratament conservator prin atele și fizioterapie. Închide Monitorizarea de către medic este necesară în timpul tratamentului. Dacă măsuri nu prezintă niciun efect, intervenția chirurgicală trebuie discutată cu medicul într-un stadiu incipient. Chiar și după intervenția chirurgicală, camptodactilia trebuie examinată în mod regulat. Părinții trebuie să contacteze direct medicul pediatru sau medicul de familie sau un specialist în medicină sportivă dacă au o suspiciune specifică a unei deformări.
Terapie și diagnostic
În cazuri de camptodactilie ușor pronunțată - când articulația poate fi întinsă pasiv - majoritatea specialiștilor recomandă conservator terapie cu așchii și întindere exerciții (fizioterapie). Atela la comandă se întinde ușor și extinde cei afectați articulația degetelor. Tratamentul este continuat până când apare o îmbunătățire semnificativă a condiție. Dacă terapie este nereușită, de obicei se efectuează o intervenție chirurgicală. Cu toate acestea, din moment ce foarte puține intervenții chirurgicale arată rezultatul dorit - degetul este mobil din nou doar în cazuri excepționale - chirurgia nu este de obicei recomandată. De regulă, intervenția chirurgicală este recomandată numai dacă deficitul de extensie este mai mare de 30 de grade. Operația este o procedură moderat severă care se efectuează în anestezie generala. Durează 45 până la 90 de minute fără anestezie. Chirurgul de mână rupe articulația afectată și o conectează. Dacă este necesar, deformarea tendoane sau ligamentele sunt corectate. Pacientul este internat în spital aproximativ două zile. Aproximativ zece zile mai târziu, se efectuează o altă operație, în timpul căreia firul este îndepărtat. Cu toate acestea, aceasta este doar o operațiune minoră. Rana se vindecă cu cicatrici abia vizibile, deoarece zona chirurgicală este foarte mică.
Perspectivă și prognostic
În majoritatea cazurilor, regulat întindere și extinderea celor afectați articulația degetelor este suficient pentru a realiza atât o îmbunătățire pe termen scurt, cât și pe termen lung. Cu cât aceste exerciții sunt efectuate mai intens, cu atât este mai mic riscul ca intervenția chirurgicală să fie necesară. Dacă nu există nicio îmbunătățire în ciuda tuturor eforturilor, poate fi necesară intervenția chirurgicală. În acest caz, persoana afectată poate asigura o recuperare mai rapidă și fără complicații printr-o bună îngrijire pre și post-operatorie. Aceasta include abținerea de la stimulenți precum tutun și alcool, precum și consultarea cu medicul despre medicamentele eliberate fără rețetă. Acestea ar putea, chiar dacă sunt homeopati aparent inofensivi, conduce la serios interacţiuni cu anestezice și să pună în pericol succesul tratamentului.Postoperator, rana trebuie mai întâi scutită și îngrijită cu atenție înainte ca exercițiile mai ușoare pentru o mobilitate mai bună să poată fi reluate după consultarea medicului. Dacă alte boli sau constituția pacientului împiedică intervenția chirurgicală, tratamentul cu atele sau proteze pentru imobilizare într-o poziție extinsă poate fi, de asemenea, recomandabil, care este, de asemenea, susținut cu întindere și exerciții de extensie. În cele din urmă, depinde nu numai de cauza și amploarea malpoziției degetelor, ci și de prognosticul medicului, care măsuri pacientul însuși poate contribui la îmbunătățire.
Prevenirea
Prevenirea nu este posibilă pentru camptodactilie, deoarece este genetică sau apare ca urmare a unui accident.
Post-Operație
De regulă, măsuri de îngrijire ulterioară în camptodactilie depinde puternic de manifestarea exactă și, de asemenea, de cauza bolii, astfel încât nu poate fi făcută nicio previziune generală în acest sens. Cu toate acestea, deoarece această boală este ereditară, nu poate fi vindecată complet. Dacă pacientul dorește să aibă copii, testarea genetică și consilierea pot fi utile pentru a preveni reapariția camptodactiliei la descendenți. Auto-vindecarea nu are loc cu această boală, astfel încât diagnosticul precoce al bolii se află în prim-plan. Simptomele bolii sunt de obicei ameliorate prin măsurile de fizioterapie sau fizioterapie. În multe cazuri, unele dintre exerciții pot fi efectuate în casa pacientului, accelerând astfel tratamentul. La fel, poate fi efectuată și o intervenție chirurgicală, după care persoana afectată ar trebui în orice caz să se odihnească și să aibă grijă de corpul său. Activitățile fizice sau stresante trebuie evitate pentru a nu pune presiuni inutile asupra corpului. Alte măsuri de îngrijire ulterioară nu sunt adesea necesare în caz de tabără. De asemenea, nu există o speranță de viață redusă a pacientului din cauza bolii.
Ce poți face singur
În majoritatea cazurilor de camptodactilie, tratament conservator folosind atele și Exerciții de întindere este posibil. În primul rând, medicul va sugera întinderea și întinderea regulată a celor afectați articulația degetelor pacientului. Acest lucru este de obicei suficient pentru a realiza o îmbunătățire pe termen lung a condiție. Dacă deformarea degetelor nu se îmbunătățește, este necesară o intervenție chirurgicală, succesul căruia pacientul îl poate susține printr-o bună îngrijire pre și post-operatorie. Măsurile obișnuite se aplică în pregătirea operației, adică abținerea de la stimulenți și verificarea regulată a medicamentelor luate pentru a evita interacţiuni cu anestezicele folosite. După operație, degetul afectat trebuie inițial odihnit. În primele zile, rana trebuie îngrijită cu grijă, astfel încât nu vindecarea ranilor apar tulburări sau alte complicații. Dacă intervenția chirurgicală nu este posibilă, de exemplu, deoarece pacientul suferă de o boală cronică a oaselor, camptodactilia trebuie tratată cu un ajutor adecvat. De exemplu, pot fi utilizate proteze care măresc raza de mișcare a degetului. Măsura exactă care are sens depinde de cauza și severitatea deformării, dar și de prognosticul medicului.
