Sfingolipidele se numără printre elementele de bază ale membrana celulara, alături de glicerofosfolipide și colesterolului. Din punct de vedere chimic, acestea sunt derivate din sfingozină, un amino nesaturat alcool cu 18 carbon atomi. În principal sistem nervos și creier sunt bogate în sfingolipide.
Ce sunt sfingolipidele?
Toate membranele celulare conțin glicerofosfolipide, colesterolului și sfingolipide. Sfingolipidele constau din sfingozină a coloanei vertebrale, care are un acid gras esterificat la gruparea sa amino. Sfingozina este un amino alcool care conține un lanț de 18 carbon atomi. Sfingolipidele pot fi împărțite în trei grupe. Acestea sunt ceramidele, sfingomielinele și glicozifingolipidele. Ceramidele reprezintă cele mai simple sfingolipide. Aici, sfingozina este esterificată cu un acid gras. Acest lucru are ca rezultat formarea unei structuri duble amfifile cu straturi lipidice duble. Amfifilicitatea este produsă de cele două cozi de hidrocarburi, care fiecare punct în direcția opusă. Sfingomielinele sunt esterificate la gruparea hidroxil a coloanei vertebrale sfingozină cu o acid fosforic, care la rândul său este esterificat fie cu un alcool sau colină. În cele din urmă, glicozifingolipidele au o legătură glicozidică cu a zahăr reziduu la gruparea hidroxil a coloanei vertebrale a sfingozinei. Cerebrozidele sunt o monohexoză, în timp ce gangliozidele au o oligozaharoză legată glicozidic.
Funcția, acțiunea și rolurile
Sfingolipidele îndeplinesc diferite funcții. Structura lor joacă un rol major. Sfingolipidele cu cea mai simplă structură, ceramidele, sunt implicate în special în construirea stratului cornos al piele. Datorită amfiphilicității lor, pot forma un strat strat lipidic care protejează piele din deshidratare. Pe lângă această funcție, ceramidele îndeplinesc, de asemenea, numeroase alte sarcini. Acestea includ transducția semnalului sau sarcini în controlul diviziunii celulare. Sfingomieline, împreună cu glicerofosfolipide și colesterolului, sunt responsabili pentru fluiditatea membranelor celulare și transportul substanțelor. Funcțiile glicozifingolipidelor sunt, de asemenea, diverse. Glicozifingolipidele conțin o hexoză legată glicozidic sau oligozaharidă la grupul hidroxil al coloanei vertebrale a sfingozinei, așa cum s-a menționat anterior. Astfel, au un fragment ceramid hidrofob și un hidrofil zahăr moiety. Acest zahăr porțiunea este plasată pe suprafața membrana celulara, ceea ce poate duce la celula-celula interacţiuni prin adeziune celulară. Prin urmare, au o mare importanță pentru transducția semnalului celulelor nervoase. Cu toate acestea, glicozifingolipidele sunt, de asemenea, semnificativ responsabile pentru celulă interacţiuni a celorlalte celule.
Formare, apariție, proprietăți și valori optime
Sinteza biochimică a sfingolipidelor are loc în reticulul endoplasmatic și în aparatul Golgi. De acolo, acestea sunt transportate către membrane cu ajutorul veziculelor. În membrane, sfingolipidele sunt în continuare transformate astfel încât să își poată îndeplini numeroasele funcții acolo. Toate membranele celulare conțin sfingolipide. Cu toate acestea, lor concentrare este deosebit de ridicat în creier celulele și celulele nervoase. Acest lucru este valabil mai ales pentru gangliozide. De exemplu, ei se completează până șase la sută din lipide în substanța cenușie a creier. Cerebrozidele esterificate cu o hexoză sunt mai abundente în creier și ficat. În creier, zahărul legat glicozidic este în mare parte galactoză, în timp ce cerebrozidele găsite în ficat conțin în principal glucoză. Cele mai simple sfingolipide, ceramidele, se găsesc în special în piele și acolo în stratul cornos (strat cornos). După cum sa menționat deja, datorită naturii lor amfifile, pot forma o barieră acolo care protejează pielea de apă pierderi. Desigur, ceramidele se găsesc și în celelalte membrane celulare, deoarece au și mai multe funcții de îndeplinit în ceea ce privește transducția semnalului și controlul celulei. Sfingomielina se găsește și în toate membranele celulare. Cu toate acestea, este cel mai înalt densitate este din nou în neuroni.
Boli și tulburări
În legătură cu sfingolipidele, pot apărea așa-numitele boli de depozitare. Acestea sunt de obicei boli genetice caracterizată printr-o enzimă lipsă sau inactivă. Ca urmare, degradarea sfingolipidelor corespunzătoare nu mai este posibilă. Sfingolipidul se acumulează în celulă și duce la dispariția sa. Multe boli de depozitare se sfârșesc fatal după mulți ani de suferință. Boli tipice de depozitare a lipidelor includ sindromul Tay-Sachs și boala Niemann-Pick. În cursul acestor boli, sfingolipidele se acumulează astfel în celule. Boala Tay-Sachs este cauzată de o mutație autozomală recesivă a genă codificând enzima β-hexosaminidaza A. Această enzimă este responsabilă de degradarea gangliozidului GM2. Datorită eșecului său, gangliozida GM2 se acumulează în special în neuroni. Pacientul suferă de tulburări nervoase centrale și motorii, precum și psihice întârziere. În primii trei ani de viață, această boală duce la moarte. Boala Niemann-Pick este, de asemenea, moștenită într-un mod autosomal recesiv. În această boală, sfingomielinele se acumulează în membranele celulare. Celulele endoteliale, mezenchimale și parenchimatoase sunt deosebit de afectate. Esterificarea colesterolului este, de asemenea, perturbată, astfel încât acesta să fie depus și în celule. Există diferite forme de boală Niemann-Pick. Acestea depind de activitatea respectivă a sfingomielinazei. În forma clasică a bolii, simptomele încep în primul an de viață. Moartea are loc de obicei înainte de sfârșitul celui de-al treilea an de viață. Dacă boala începe mai târziu, simptomele se dezvoltă mai lent. Atunci boala Niemann-Pick se caracterizează prin creștere ficat și splină mărire, convulsii, tulburări de mișcare, tremor muscular și mental întârziere. O altă sfingolipidoză este boala Gaucher. Boala Gaucher este boala Gaucher. Glucocerebrozidele sunt depuse în mod constant în diferite celule ale corpului, cum ar fi ficatul, splină, măduvă osoasă și macrofage. În majoritatea cazurilor, această boală duce la moarte la vârsta de doi ani. Cu toate acestea, boala Gaucher poate fi tratată înlocuirea enzimei glucocerebrosidază.
