Factorul Von Willebrand este o proteină care joacă un rol critic în sânge coagulare. Deficiența factorului de coagulare are ca rezultat sângerări de neoprit.
Ce este factorul von Willebrand?
Factorul Von Willebrand a fost numit după internistul finlandez Erik Adolf von Willebrand. El a descris în lucrarea sa suedeză Heredität pseudohemofili tabloul clinic al unui ereditar sânge tulburare de coagulare. Acesta a fost numit mai târziu după el sindromul Von Willebrand. Abia în anii 1950 s-a descoperit că o deficiență a unei proteine care se scurtează timp de sângerare a fost cauza sindromului Von Willebrand. Ulterior, această proteină a fost numită factor Von Willebrand. Factorul Von Willebrand are un efect direct în hemostaza. Deși efectul său direct este limitat exclusiv la celular hemostaza, coagularea plasmatică este de asemenea afectată. Când factorul Von Willebrand este deficitar, hemostaza este afectat. Boala Von Willebrand, denumită adesea Sindromul Willebrand-Jürgens, este cel mai frecvent moștenit hemofilie la nivel mondial. Se estimează că 800 din 100000 de persoane sunt afectate. Cu toate acestea, doar două procente au simptome semnificative.
Funcția, efectele și rolurile
Factorul Von Willebrand este proteina purtătoare a sânge factorul de coagulare VIII. Factorul de coagulare VIII este globulina antihemofilă A. Împreună cu factorul VIII, factorul Von Willebrand circulă în sânge. Prin formarea unui complex, factorul de coagulare este protejat de proteoliză, adică de degradarea proteine. În organism, factorul Von Willebrand se poate lega de receptorul Von Willebrand. Acest receptor, care constă din glicoproteină Ib / IB, este situat pe suprafețele sângelui trombocite (trombocite). Factorul Von Willebrand se poate atașa și la proteine a așa-numitei matrice subendoteliale. Matricea subendotelială este situată chiar sub jumătatea stratului superior al căptușelii interioare a vas de sânge. În caz de vătămare, factorul Von Willebrand poate adera astfel la proteine Sau la trombocite. Astfel, acționează ca o proteină adezivă și creează o legătură între trombocite și rănirea. Astfel, factorul Von Willebrand activează hemostaza primară. Trombocitele aderă la fibrele peretelui vasului rănit, formând o plasă subțire peste rană. Ulterior, trombocitele eliberează diferite substanțe care atrag alte trombocite prin intermediul chemotaxiei. În același timp, aceste substanțe îi provoacă pe cei afectați vas de sânge să se strângă și să lase să scape mai puțin sânge. Trombocitele activate se agregă și formează un dop care închide temporar rana. Acest proces de hemostază inițială se numește hemostază celulară sau primară.
Formare, apariție, proprietăți și valori optime
Factorul Von Willebrand este produs de megacariocite și de celulele endoteliale ale peretelui interior al sângelui nave. Megacariocitele sunt celule uriașe găsite în principal în măduvă osoasă. Sunt celulele precursoare ale trombocitelor. Trombocitele sunt butucuri ale megacariocitelor. Acestea conțin factorul Von Willebrand în α- lorgranule. Sistemul factorului Von Willebrand se măsoară în sânge cu valori diferite împreună cu valorile factorului VIII. Astfel, termenul vWF: Ag se referă la porțiunea de molecule mari și multimerice a sistemului. Această fracțiune poate fi înțeleasă ca factorul actual al lui Von Willebrand. În plus, activitatea vWF, de exemplu, poate fi determinată. Diferențierea componentelor individuale joacă un rol în diagnosticul bolilor în care părți ale sistemului factorului von Willebrand sunt afectate. Valoarea de referință este de 70-150% din normă. Valoarea depinde de grupa sanguină. Plasma concentrare ar trebui să aibă între 5 și 10 micrograme pe litru.
Boli și tulburări
Niveluri ridicate ale factorului Von Willebrand pot fi găsite în inflamaţie. Factorul este o așa-numită proteină în fază acută. Aceste proteine se localizează inflamaţie, preveniți răspândirea și sprijiniți sistemul de apărare al organismului în remediere. Factorul Von Willebrand din sânge poate fi crescut și în cazul bolilor reumatice, boală autoimună și cancer. Mai mult, luarea „pilulei contraceptive” poate crește valoarea. Valorile scăzute sunt o indicație a prezenței Von Sindromul Willebrand-Jürgens.Această tulburare comună a coagularea sangelui este asociat cu o tendință crescută de sângerare. Prin urmare, Von Sindromul Willebrand-Jürgens aparține diatezei hemoragice. În majoritatea cazurilor, cauza bolii este o tulburare ereditară a sistemului factorului Von Willebrand. Boala poate fi împărțită în diferite tipuri. În tipul 1, există un deficit de factor cantitativ. 80% dintre cei afectați aparțin acestui grup. De obicei prezintă simptome destul de ușoare. Cu toate acestea, poate să apară sângerări de lungă durată, mai ales după operație. La femei, menstruație este crescut și se formează hematoame mari în caz de leziuni de impact. În tipul 2, deși este prezent un factor Von Willebrand suficient, acesta nu este pe deplin funcțional. Prin urmare, este un defect calitativ. Tipul 3 este cea mai rară formă. Cu toate acestea, pacienții de tip 3 prezintă și evoluția cea mai severă. Factorul Von Willebrand este complet absent la tipul 3 sau este redus la mai puțin de 5 procente. A crescut tendință de sângerare rezultă frecvent epistaxisul (epistaxis), „vânătăi” extinse, sângerări prelungite chiar și după intervenții chirurgicale minore, sângerări menstruale crescute și hemoragii articulare (hemartroză). La majoritatea pacienților cu sindrom Von Willebrand-Jürgens, permanent terapie Nu este necesar. Cu toate acestea, pacienții trebuie să evite medicamente conținând acid acetilsalicilic. Acestea inhibă în continuare funcția plachetară. Vasoconstrictor spray-uri nazale poate fi folosit pentru frecvente epistaxisul. Creșterea menstruație poate fi tratat cu contraceptive hormonale cu un conținut mai mare de progestin. În tipul 3, acestea măsuri nu sunt suficiente. Aici, în majoritatea cazurilor, factorul este substituit pentru traume. Este posibilă și înlocuirea profilactică la intervale de două până la cinci zile.
