Asociat cu IgG4 boală autoimună sunt un grup de boli în care sistemului imunitar atacă propriile țesuturi ale corpului. Bolile sunt clasificate ca boli sistemice și pot afecta mai multe sisteme de organe simultan sau secvențial. Între timp, administrare of glucocorticoizi a devenit obișnuit pentru tratamentul simptomatic al acestor boli incurabile anterior.
Ce sunt bolile autoimune asociate IgG4?
Omul sistemului imunitar recunoaște patogenii și alte corpuri străine care au invadat corpul uman. Celulele sistemului imunitar atacă corpurile străine după identificare pentru a le elimina și a proteja astfel organismul. În boală autoimună, sistemul imunitar recunoaște în mod fals propriile țesuturi ale corpului ca străine și atacă celulele sănătoase ale propriului organism. Așa-numitele boli asociate IgG4 sunt un grup de boală autoimună. Sunt boli sistemice care pot fi, în principiu, direcționate împotriva tuturor țesuturilor și organelor corpului. Bolile autoimune asociate IgG4 provoacă umflături severe și fibrotizare și apar într-o manieră mediată imun. Grupul este compus din boli cronice cu proliferare a celulelor plasmatice IgG4 pozitive care produc anticorpi. Tabloul clinic al bolilor autoimune asociate IgG4 poate diferi semnificativ de la caz la caz. Bolile asociate IgG4 sunt cele mai frecvente în Asia de Est și afectează preferențial bărbații între vârsta medie și cea avansată. Uneori, cea mai cunoscută boală asociată cu IgG4 este asociată cu IgG4 pancreatită sau pancreatită autoimună de tip 1.
Cauze
Ca și în cazul tuturor celorlalte boli imune, cauza bolilor imune asociate IG4 a fost controversată. Între timp, mulți cercetători își asumă un mecanism independent de dezvoltare. Potrivit oamenilor de știință, așa-numita „vorbi”Între sistemul imunitar înnăscut și dobândit este perturbat la pacienții cu acest grup de boli. Așa-numitul răspuns Th2 al sistemului de apărare pare să joace un rol central în patogeneza bolilor. Reacția activează reglarea Limfocite T și stimulează formarea factorului de creștere transformant ß și a interleukinei 10. Aceste substanțe la rândul lor stimulează organismul să producă IgG4. Mecanismul de declanșare pentru răspunsul Th2 este încă necunoscut. Unii autori vorbesc despre autoantigeni, în timp ce alții discută despre agenții infecțioși. Conform constatărilor actuale, autoanticorpi împotriva prohibitinei sunt prezente la majoritatea pacienților. Această asociație susține o geneză pur autoimună a majorității grupului IgG4-RD. Cu toate acestea, nu fiecare pacient cu IgG4 este afectat de boala autoimună. Mai bine spus, rămâne în mare măsură neclar dacă proliferarea IgG4 este cauzatoare pentru dezvoltarea bolii sau apare ca epifenomen după dezvoltarea bolii.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele bolii autoimune asociate IgG4 variază de la caz la caz și depind în primul rând de boala exactă. Aparent, IgG4-RD se manifestă adesea în diferite organe sau sisteme tisulare în același timp sau în succesiune rapidă. Din acest motiv, acestea sunt denumite boli sistemice. Gradul de disfuncție organică depinde de caz. În principiu, mărirea sau umflarea organelor și țesuturilor afectate reprezintă caracteristica comună a tuturor bolilor autoimune asociate IgG4. În majoritatea bolilor din grup, cicatricile severe apar în sensul sclerozei țesutului. Compresia conductelor de excreție a fost observată în special în boli precum sindromul Miculicz, colangita sclerozantă și boala Ormond. Acest fenomen implică congestia secrețiilor, adesea asociate cu simptome secundare. Mai mult de o duzină de boli diferite sunt acum clasificate ca boli autoimune asociate IG4. În unele boli din grup, ușoare durere simptomatologia poate apărea în țesuturile afectate.
Diagnosticul și cursul bolii
Ca parte a procesului de diagnostic, trebuie efectuate examinări organice ale diferitelor organe și țesuturi ale corpului pentru a detecta bolile asociate IgG4. Numai atunci când mai multe sisteme de organe sunt afectate, de exemplu, combinate atunci când plămânii, rinichii, ficat, sau pancreasul este afectat, putem vorbi de o boală asociată cu IgG4.Valori de laborator și imagistica fac parte din diagnosticarea standard. Histologie este, de asemenea, necesar în majoritatea cazurilor. Prognosticul pentru pacienții cu boli autoimune asociate IgG4 este relativ nefavorabil din cauza susceptibilității la boli secundare. Aparent, bolile grupului riscă tuberculoză și cancer crește. Cronicitatea bolilor asociate IgG4 este, de asemenea, asociată cu prognostic slab. Țesuturile afectate în mod regulat pot avea daune ireversibile. Această circumstanță este deosebit de nefavorabilă atunci când organele sunt afectate.
Complicațiile
Bolile autoimune asociate cu IgG4 pot provoca leziuni grave și complicații la nivelul organelor, care pot pune, de asemenea, viața în pericol pentru pacient. Acest lucru poate limita speranța de viață dacă nu are loc un tratament imediat al bolii. Cu toate acestea, nu este posibil să se prevadă ce organe vor fi afectate și cum se vor manifesta simptomele. În majoritatea cazurilor, însă, există o mărire a organelor și astfel durere. Se pot umfla și conduce la cicatrici. Nu de puține ori, există și deteriorări ale scheletului și înjunghierii pacientului durere. Persoana afectată se simte în general bolnavă și suferă de o rezistență scăzută. Mușchii adesea dor și există restricții în mișcare. În majoritatea cazurilor, tratamentul bolilor autoimune asociate IgG4 este doar simptomatic, deoarece tratamentul cauzal nu este posibil. În acest caz, pacientului i se administrează medicamente și nu apar alte complicații. Cu toate acestea, atunci pot apărea complicații dacă organele au fost deteriorate ireversibil. În acest caz, moartea are loc sau transplantare este necesar pentru a menține pacientul în viață.
Când trebuie să mergi la medic?
Umflare pe corp și difuză modificări ale pielii trebuie prezentat unui medic. Dacă există o senzație de etanșeitate în interiorul corpului, dacă piele anomaliile se răspândesc mai mult sau, dacă apare starea de rău, este necesar un medic pentru a clarifica simptomele. În caz de disfuncție a sistemelor individuale sau a unui sentiment general de boală, este necesară o vizită la medic. Dacă apar situații acute, cum ar fi pierderea cunoștinței, trebuie chemat un medic de urgență. Primul ajutor măsuri sunt necesare pentru a asigura supraviețuirea pacientului până la sosirea medicului. În caz de durere, scăderea nivelului de performanță, concentrare Probleme, ameţeală sau tulburări de somn, trebuie consultat un medic. Dacă instabilitatea mersului, dureri de cap, sângerare, stomac Probleme, diaree or constipaţie trebuie să fie consultat un medic. Dacă crampe instalate sau se observă anomalii mentale, trebuie consultat un medic. Probleme cu urinarea, respiraţie tulburări sau respirație intermitentă, trebuie examinate și tratate. Dacă persoana afectată suferă de tulburări ale mobilității, probleme articulare sau modificări puternice ale greutății, trebuie consultat un medic. Dacă există modificări în inimă ritm, hipertensiune arterială sau probleme circulatorii, este necesară o vizită de urmărire la un medic. Repetat vărsături, greaţă și spută sunt considerate neobișnuite și trebuie examinate de un medic. Dacă nu există rece, medicul trebuie consultat de îndată ce reclamațiile persistă câteva zile.
Tratament și terapie
Tratamentul cauzal uneori nu există la pacienții cu boală autoimună asociată cu IgG4, deoarece cauza nu a fost încă determinată în mod concludent. Prin urmare, terapie este exclusiv simptomatic. Cu alte cuvinte, bolile acestui grup nu sunt vindecabile până în prezent. Experiența a demonstrat asta glucocorticoizi au fost utilizate pentru tratamentul simptomatic al pacienților cu boli asociate IgG4. Dacă există intoleranță la steroizi sau apare un curs refractar la steroizi, rituximab poate fi administrat. Medicamentul duce rapid la îmbunătățirea rezultatelor clinice și histologice. Celulele B din țesuturile pacientului scad. Același lucru este valabil și pentru nivelurile de IgG4 din serul persoanei afectate. Este important să aveți un diagnostic confirmat efectiv înainte de a administra orice medicament. In mod deosebit limfom bolile trebuie excluse de diagnostic diferentiat înainte de a începe terapie. Alte terapie opțiunile nu au fost încă documentate. Mai ales în cazul autoimunului asociat IgG4 pancreatită, răspuns excelent la glucocorticoizi a fost raportat într-o proporție mare din toate cazurile. Este posibil să fie necesară compensarea deteriorării ireversibile a organelor transplant de organe.
Perspectivă și prognostic
Bolile autoimune asociate IgG4 sunt incurabile conform cunoștințelor științifice și medicale actuale. Prin urmare, prognosticul este descris ca nefavorabil. Cu toate acestea, există abordări terapeutice care oferă ameliorarea simptomelor individuale și contribuie astfel la o îmbunătățire a calității vieții. Evoluția cronică a bolii are un impact puternic asupra persoanei afectate. În plus față de diferite disfuncții și durere, există și amenințarea progresiilor care pun viața în pericol. Dacă organele sunt afectate, prognosticul se deteriorează semnificativ. Speranța de viață este de obicei scurtată la acești pacienți, deoarece apar daune ireparabile. Alternativ, transplanturile de organe pot fi efectuate ca o măsură care prelungește viața. Dacă este disponibil un organ donator, această cale este adesea aleasă. Procedura chirurgicală este asociată cu riscuri și efecte secundare. Dacă nu apar complicații și organul donator este acceptat de organism, pacientul experimentează în mod normal o îmbunătățire sănătate. Dacă operația nu reușește, simptomele cresc și general condiție este grav slăbit. În cazul măririi organelor, durerile severe sunt frecvente. Ca urmare, pacientul trebuie să urmeze o terapie pe termen lung. De îndată ce tratamentul este întrerupt, există o regresie a reclamațiilor. În prezent, nu este posibilă o ameliorare permanentă, deoarece până acum nu s-a putut găsi o cauză exactă a dezvoltării bolii autoimune. Tratamentul simptomelor care apar individual este centrul îngrijirii medicale.
Prevenirea
Cauzele și patogeneza detaliată a bolilor asociate IgG4 nu au fost încă clarificate definitiv. Atâta timp cât cauzele bolilor rămân neclare, nu vor exista căi promițătoare pentru prevenire. Această relație caracterizează nu numai bolile autoimune asociate IgG, dar se aplică aproape tuturor bolilor autoimune până în prezent.
Urmare
Bolile autoimune asociate IgG4 pot fi tratate doar într-o măsură limitată în timpul urmăririi. Pentru îngrijirea preventivă, ca în cazul tuturor bolilor autoimune, există doar câteva linii directoare generale. Medicii recomandă mai întâi un antiinflamator dietă cu alimente care întăresc organismul. Acesta este urmat de un stil de viață sănătos, cu exerciții fizice suficiente. Accentul este pus pe pacienți care sunt atenți la ei înșiși și la stilul lor de viață. Exercițiile fizice reduc riscul inflamaţie și în același timp îmbunătățește imaginea corporală a pacientului. Evitarea anumitor alimente reduce riscul de inflamaţie. De exemplu, alimentele de origine animală, cum ar fi carnea, pot avea un efect dăunător. Alimentele foarte zaharoase și acidul arahidonic, care se găsește în carnea roșie, de exemplu, promovează inflamaţie. De aceea, cei care suferă ar trebui să-și limiteze consumul de carne și rafinat zahăr. Leguminoase, legume, nuci, fructele și uleiul de in, de exemplu, sunt potrivite ca antiinflamatoare. Omega 3 acizi grași și multe condimente oferă, de asemenea, un sistem imunitar mai puternic. Cei afectați pot face schimb de informații direct în grupuri de auto-ajutor sau pot participa la un forum online. Aici se întâlnesc cu înțelegere și se obișnuiesc cu noua lor situație de viață. Această comunicare ajută la gestionarea zilnică a bolii imune.
Iată ce poți face singur
În diferite grupuri sau forumuri de auto-ajutor de pe Internet, persoanele afectate fac schimb de informații. Drumul adesea lung spre diagnostic este o povară. Fiecare suferind trebuie să-și găsească propria cale în a face față situației schimbate de viață. Împărtășirea experiențelor și recunoașterea paralelelor sunt aspecte pozitive ale abordării. Mulți pacienți sunt ajutați de un antiinflamator dietă. Numeroase alimente au un efect pozitiv asupra proceselor inflamatorii din organism. Calitatea vieții crește printr-un stil de viață sănătos. Pe lângă dietă, aceasta include, de asemenea, un tratament conștient despre sine. Sportul are, de asemenea, un efect antiinflamator și crește bunăstarea. Un prim pas este evitarea alimentelor care cresc inflamația. Carnea și alimentele de origine animală conțin acid arahidonic. Acest acid gras promovează inflamația, la fel ca și rafinatul zahăr.Legume, leguminoase, fructe, nuci, fructe de pădure, ulei de in și ulei de rapitadimpotrivă, au un efect inhibitor. Apariția proceselor inflamatorii și a inflamației cronice este redusă prin consumul de roșii, cireșe, papaya, coacăze, rodie semințe sau suc de rodie, ananas, spanac, morcovi, pepene verde, alb varză, salată de miel și omega-3 acizi grași, cum ar fi somonul sălbatic. Condimente precum curcumă, ghimbir, chili, oregano și scorţişoară arată și sănătate-efecte favorizante. La fel usturoi și cepe. Păsările de curte oferă o alternativă la carnea roșie. Acest lucru se aplică și cârnaților grași. zahăr poate fi înlocuit cu miere, sirop de agave sau zahăr de trestie crud.
