Nucleul celular: structură, funcție și boli

Nucleul celular sau nucleul se găsește în fiecare celulă a așa-numitelor eucariote (organisme vii cu nucleu). Este separată de citoplasmă, substanța lichidă din celulă printr-o membrană, dar este capabilă de selectivitate masa transfer cu citoplasma prin porii nucleari din membrana nucleară. Nucleul, cu conținutul său cromatină (ADN plus altele proteine), funcționează ca centrul de control al celulei.

Ce este nucleul?

Nucleul este un organet prezent în (aproape) toate celulele organismelor superioare. Lucrurile vii cu nuclee se numesc eucariote. Nucleii acționează ca centrul de control sau comandă al celulei și conțin toate informațiile ereditare, cu excepția informațiilor ereditare pentru mitocondriile, care au propriul ADN. Informația genetică este prezentă așa-numita cromatină, care constă din filamente cu dublă helică și anumite proteine. În timpul fazei de diviziune a nucleului și a celulei, filamentele se aranjează în ele cromozomi. În comparație cu citoplasma, interiorul celulei, nucleul de obicei sferic este separat de o membrană cu două straturi de lipide. Deoarece nucleul trebuie să fie capabil să fie selectiv masa transfer cu citoplasma, membrana nucleară este intercalată cu așa-numiții pori nucleari prin care are loc transferul selectiv de masă. Aproximativ în centrul nucleului se află corpusculul nuclear (nucleol), care copiază instrucțiunile pentru asamblarea proteinelor din gene, așa-numitele ARNm și ARNt. ARNm și ARNt sunt trecute practic prin porii nucleari către ribozomi în citoplasmă ca instrucțiuni pentru construire proteine.

Anatomie și structură

Nucleii, care au de obicei formă sferică, sunt separați de citoplasma celulei de membrana nucleară. La mamifere, nucleul atinge un diametru de 5 până la 16 µm. Membrana nucleară cu o grosime de aproximativ 35 nm este formată dintr-o bistrată de lipide și este aproape impermeabil la apos Soluţii datorită proprietăților sale hidrofobe. membrana celulara conține aproximativ 2,000 de pori nucleari prin care are loc un schimb selectiv, bilateral, de substanțe. Partea exterioară a membranei fuzionează în reticulul endoplasmatic dur, în timp ce partea interioară a membranei este căptușită de un strat de microfilamente care asigură stabilitate membranei și formează o limită clară cu cromatină. Cromatina este componenta principală a interiorului nuclear și constă din filamente de cromatină dezordonate care conțin ADN și alte proteine ​​și se aranjează în specii specifice cromozomi înainte de divizarea nucleară și celulară. Aproximativ în centrul nucleului se află corpusculul nuclear (nucleol), care este compus dintr-un conglomerat de ARN ribozomal.

Funcția și sarcinile

Funcțiile principale ale nucleului sunt stocarea informațiilor genetice ale întregului organism și controlul proceselor metabolice ale celulei, inclusiv diviziunea nucleară și celulară în timpul proceselor de creștere. Controlul proceselor metabolice are loc în conformitate cu instrucțiunile genetice disponibile nucleului în acest scop. Informațiile genetice pentru întregul organism se află în nucleul celular sub formă de filamente de cromatină. Nucleii celulari ai tuturor tipurilor de țesuturi care conțin întotdeauna întregul plan al organismului, cu excepția celui al mitocondriile, centralele electrice ale celulei. mitocondriile conțin ADN propriu și sunt independenți de centrul de control al nucleului. Nucleul poate replica sau transcrie selectiv secvențe de ADN prin intermediul corpusculului său nuclear și le poate transporta prin porii nucleari în citoplasmă, unde în interiorul ribozomi secvențele de ARN sunt convertite în secvențe de aminoacizi „reale” pentru construirea proteinelor. Pentru a controla sarcina diviziunii celulare, nucleul determină asamblarea filamentelor de cromatină în specii specifice cromozomi înainte de divizare. Acest lucru face mai ușoară distribuirea ADN-ului către celula fiică, iar genele pot fi ținute mai bine împreună, deoarece membrana nucleară se dizolvă în timpul fazei de divizare, deci practic nu mai există un nucleu recunoscut. După finalizarea fazei de divizare, reticulul endoplasmatic dezvoltă din nou o membrană nucleară, iar structura cromozomilor se dizolvă. Informațiile ereditare sunt acum din nou disponibile selectiv nucleului sub forma filamentelor de cromatină.

Boli și tulburări

Defecțiunile provenite din nucleu pot provoca grave sănătate probleme. Simptomele specifice pot fi direct sau indirect legate de o defecțiune a nucleului celular. Mitocondriopatia, care se bazează pe anumite defecte genetice ereditare, se manifestă inițial prin faptul că una sau mai multe proteine ​​codificate în nucleul celular, care sunt canalizate în mitocondrii prin porii nucleari, conduce la disfuncționalități în mitocondrie. Mitocondriopatia poate conduce la probleme grave chiar și la o vârstă fragedă, deoarece alimentarea cu energie prin mitocondrii este afectată. Aceasta este mai puțin o adevărată defecțiune în codificare și mai mult o „instrucțiune” defectă a unei secvențe de ADN mutant. Un alt grup de boli, declanșat de defecte genetice și cunoscut sub numele de sindrom Hutchinson-Gilford (HGPS), se datorează faptului că o anumită proteină care asigură stabilitate membranei nucleare este codată incorect. Acest lucru duce la deformări ale nucleului celular cu consecințe grave. Toate formele cunoscute de HGPS declanșează un proces de îmbătrânire accelerat dramatic, astfel încât speranța medie de viață este de doar aproximativ 14 ani. HGPS extrem de rar este declanșat de genă defecte și ulterior duce la disfuncționalități directe ale membranei nucleare. Se leagă un grup de cercetare germano-belgian scleroza laterala amiotrofica (ALS) și frontotemporal demenţă (FTD) la un eșec al proteinei TDP-43, care joacă în mod normal un rol în codificarea proteinelor în nucleu. Echipa de cercetare a descoperit că TD-43 este depus în afara nucleului și nu mai poate intra în nucleu prin porii nucleari, împiedicându-l să își îndeplinească funcția acolo.