Boli musculare ale inimii (cardiomiopatii): terapie medicamentoasă

Ținte terapeutice

  • Îmbunătățirea calității vieții sau a speranței.
  • Evitarea complicațiilor (de exemplu, evenimente aritmogene maligne / care pun viața în pericol aritmii cardiace)).

Recomandări de terapie

Cardiomiopatia dilatată (DCM)

Aceasta este o mărire (dilatare) anormală a inimă mușchi, în special ventriculul stâng (camera inimii). Pentru terapie:

  • Terapie cauzală (legată de cauză):
    • cardiomiopatia cauzat de viruși poate fi tratat cu interferon (medicament de imunostimulare) (vezi miocardita de mai jos).
    • În boala autoimună cu auto-Ak dovedit împotriva receptorului beta1-adrenergic din miocard (mușchiul inimii):
      • Imunadsorbție (eliminarea auto-Ak) sau.
      • Neutralizarea auto-Ak de către aptameri (obligatoriu molecule).
      • Dacă este necesar, terapia imunosupresoare
    • În peripart („în jurul nașterii”) cardiomiopatie: bromocriptină (până acum doar în studii).
  • În prezența inimă insuficiență (insuficiență cardiacă): pe bază de orientare terapie (Vezi mai jos inimă eșec *).
  • Pentru profilaxia tromboembolismului (măsuri preventive de prevenire tromboză/ boală vasculară în care a sânge cheag (tromb) se formează într-un vas): Anticoagulante (medicamente care inhibă coagularea sângelui) în fibrilatie atriala (VHF) sau când sunt detectate trombi (cheaguri de sânge) intracavitare (situate într-o cavitate).

* Notă: un răspuns bun la terapie indică de obicei numai „remisie”; după întreruperea tratamentului, recidiva a apărut în 44% din cazuri (11 din 25 de pacienți) în decurs de 6 luni într-un studiu:

  • Scăderea LVEF cu> 10% și sub 50%.
  • LVEDV crește cu> 10% și peste valoarea normală.
  • NT-proBNP crește cu un factor de doi și la> 400 ng / l
  • Semne clinice ale insuficienţă cardiacă (insuficiență cardiacă).

În grupul de control, care a continuat să primească tratament, nu a fost detectată nicio deteriorare la niciun pacient pe baza celor patru criterii. Ulterior, farmacoterapia pacienților din grupul de control a fost, de asemenea, întreruptă succesiv, rezultând că, în următoarele 6 luni, la 36% dintre acești pacienți s-au deteriorat. Astfel, în total, 20 de pacienți (40%) din 50 de pacienți au ajuns la o deteriorare obiectivabilă.

Cardiomiopatie hipertrofică (mărită) (HCM)

  • Terapia medicamentoasă pentru insuficiența cardiacă (terapie pentru insuficiența cardiacă):
    • Beta-blocante - Atenție: antagoniștii de calciu și beta-blocanții nu trebuie administrați împreună din cauza riscului de blocare AV (bloc atrioventricular; tulburări cauzate de tulburări de conducere de la atriu la ventricul)
    • În caz de intoleranță la beta-blocante: non-dihidropiridină-Tip calciu antagoniști (de exemplu, verapamil, diltiazem).
  • In fibrilatie atriala (vezi mai jos VHF): anticoagulante.
  • Hipertrofic obstructiv cardiomiopatie (HOCM).
    • Mavacamten (modulator al miozinei): eficacitatea a fost demonstrată într-un studiu de fază III EXPLORER-HCM („terapie avansată”): mavacamten a redus hipercontractilitatea cu consecința:
      • 65.0% dintre pacienți s-au îmbunătățit cu cel puțin o clasă NYHA, comparativ cu 31.3% cu placebo (p ˂ 0.0001)
      • Calitatea vieții și capacitatea de exercițiu au crescut substanțial.
      • Obstrucția (obstrucția) tractului ventricular stâng (LVOT) a scăzut semnificativ.
      • Remisiunea completă a avut loc în aproape o treime, adică nu au fost detectate semne clinice, radiologice sau de altă natură ale bolii.
    • Următoarele medicamente sunt contraindicate (contraindicații):
      • Substanțe inotrope (măresc forța contractilă a inimii) precum digitală și simpatomimetice.
      • Agenți puternici de scădere a sarcinii (pentru ameliorarea inimii) precum Inhibitori ACE.
      • Nitrații (provoacă o creștere a stenozei sistolice (îngustare)).

Cardiomiopatie restrictivă (limitată) (RCM)

  • Terapia timpurie a insuficienței cardiace (vezi acolo datorită Terapiei) cu diuretice (agenți de drenare); avertisment: fără digitală!
  • Profilaxia tromboembolismului

Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenă (ARVCM)

  • Terapia simptomatică:

Cardiomiopatie izolată (ventriculară) de necompactare (NCCM)

Cardiomiopatia sarcinii / cardiomiopatia peripartului

  • Terapie standard ca pentru insuficiența cardiacă
  • 5 mg bromocriptină timp de 2 săptămâni, apoi 2.5 mg timp de 6 săptămâni: după tratament, 7% din toți participanții au avut încă o limitare severă a funcției ventriculare stângi după șase luni (<35%) și doar 3% au suferit ulterior insuficiență cardiacă

Amiloidoza sistemică asociată cu TTR (ATTR).

  • Într-un studiu de fază III (ATTR-ACT), tafamidis s-a demonstrat că reduce semnificativ riscul de mortalitate la pacienți cu 30%.
  • 2020: Comisia UE a aprobat Tafamidis 61 mg pentru tratamentul transtiretinei amiloidozei cu cardiomiopatie (ATTR-CM). Medicamentul este indicat pentru tratamentul ATTR-CM la adulți, atât cu forme sălbatice, cât și cu forme ereditare.