Ținte terapeutice
- Îmbunătățirea calității vieții sau a speranței.
- Evitarea complicațiilor (de exemplu, evenimente aritmogene maligne / care pun viața în pericol aritmii cardiace)).
Recomandări de terapie
Cardiomiopatia dilatată (DCM)
Aceasta este o mărire (dilatare) anormală a inimă mușchi, în special ventriculul stâng (camera inimii). Pentru terapie:
- Terapie cauzală (legată de cauză):
- cardiomiopatia cauzat de viruși poate fi tratat cu interferon (medicament de imunostimulare) (vezi miocardita de mai jos).
- În boala autoimună cu auto-Ak dovedit împotriva receptorului beta1-adrenergic din miocard (mușchiul inimii):
- Imunadsorbție (eliminarea auto-Ak) sau.
- Neutralizarea auto-Ak de către aptameri (obligatoriu molecule).
- Dacă este necesar, terapia imunosupresoare
- În peripart („în jurul nașterii”) cardiomiopatie: bromocriptină (până acum doar în studii).
- În prezența inimă insuficiență (insuficiență cardiacă): pe bază de orientare terapie (Vezi mai jos inimă eșec *).
- Pentru profilaxia tromboembolismului (măsuri preventive de prevenire tromboză/ boală vasculară în care a sânge cheag (tromb) se formează într-un vas): Anticoagulante (medicamente care inhibă coagularea sângelui) în fibrilatie atriala (VHF) sau când sunt detectate trombi (cheaguri de sânge) intracavitare (situate într-o cavitate).
* Notă: un răspuns bun la terapie indică de obicei numai „remisie”; după întreruperea tratamentului, recidiva a apărut în 44% din cazuri (11 din 25 de pacienți) în decurs de 6 luni într-un studiu:
- Scăderea LVEF cu> 10% și sub 50%.
- LVEDV crește cu> 10% și peste valoarea normală.
- NT-proBNP crește cu un factor de doi și la> 400 ng / l
- Semne clinice ale insuficienţă cardiacă (insuficiență cardiacă).
În grupul de control, care a continuat să primească tratament, nu a fost detectată nicio deteriorare la niciun pacient pe baza celor patru criterii. Ulterior, farmacoterapia pacienților din grupul de control a fost, de asemenea, întreruptă succesiv, rezultând că, în următoarele 6 luni, la 36% dintre acești pacienți s-au deteriorat. Astfel, în total, 20 de pacienți (40%) din 50 de pacienți au ajuns la o deteriorare obiectivabilă.
Cardiomiopatie hipertrofică (mărită) (HCM)
- Terapia medicamentoasă pentru insuficiența cardiacă (terapie pentru insuficiența cardiacă):
- Beta-blocante - Atenție: antagoniștii de calciu și beta-blocanții nu trebuie administrați împreună din cauza riscului de blocare AV (bloc atrioventricular; tulburări cauzate de tulburări de conducere de la atriu la ventricul)
- În caz de intoleranță la beta-blocante: non-dihidropiridină-Tip calciu antagoniști (de exemplu, verapamil, diltiazem).
- In fibrilatie atriala (vezi mai jos VHF): anticoagulante.
- Hipertrofic obstructiv cardiomiopatie (HOCM).
- Mavacamten (modulator al miozinei): eficacitatea a fost demonstrată într-un studiu de fază III EXPLORER-HCM („terapie avansată”): mavacamten a redus hipercontractilitatea cu consecința:
- 65.0% dintre pacienți s-au îmbunătățit cu cel puțin o clasă NYHA, comparativ cu 31.3% cu placebo (p ˂ 0.0001)
- Calitatea vieții și capacitatea de exercițiu au crescut substanțial.
- Obstrucția (obstrucția) tractului ventricular stâng (LVOT) a scăzut semnificativ.
- Remisiunea completă a avut loc în aproape o treime, adică nu au fost detectate semne clinice, radiologice sau de altă natură ale bolii.
- Următoarele medicamente sunt contraindicate (contraindicații):
- Substanțe inotrope (măresc forța contractilă a inimii) precum digitală și simpatomimetice.
- Agenți puternici de scădere a sarcinii (pentru ameliorarea inimii) precum Inhibitori ACE.
- Nitrații (provoacă o creștere a stenozei sistolice (îngustare)).
- Mavacamten (modulator al miozinei): eficacitatea a fost demonstrată într-un studiu de fază III EXPLORER-HCM („terapie avansată”): mavacamten a redus hipercontractilitatea cu consecința:
Cardiomiopatie restrictivă (limitată) (RCM)
- Terapia timpurie a insuficienței cardiace (vezi acolo datorită Terapiei) cu diuretice (agenți de drenare); avertisment: fără digitală!
- Profilaxia tromboembolismului
Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenă (ARVCM)
- Terapia simptomatică:
- Tratamentul aritmiilor (aritmii cardiace) sau profilaxie.
- Blocatorul beta
Cardiomiopatie izolată (ventriculară) de necompactare (NCCM)
- Terapie of insuficienţă cardiacă (vezi acolo datorită Terapiei).
- Profilaxia tromboembolismului: anticoagulante.
Cardiomiopatia sarcinii / cardiomiopatia peripartului
- Terapie standard ca pentru insuficiența cardiacă
- 5 mg bromocriptină timp de 2 săptămâni, apoi 2.5 mg timp de 6 săptămâni: după tratament, 7% din toți participanții au avut încă o limitare severă a funcției ventriculare stângi după șase luni (<35%) și doar 3% au suferit ulterior insuficiență cardiacă
Amiloidoza sistemică asociată cu TTR (ATTR).
- Într-un studiu de fază III (ATTR-ACT), tafamidis s-a demonstrat că reduce semnificativ riscul de mortalitate la pacienți cu 30%.
- 2020: Comisia UE a aprobat Tafamidis 61 mg pentru tratamentul transtiretinei amiloidozei cu cardiomiopatie (ATTR-CM). Medicamentul este indicat pentru tratamentul ATTR-CM la adulți, atât cu forme sălbatice, cât și cu forme ereditare.