Sulfitul oxidază biocatalizator determină conversia toxicului sulf compuși din defalcarea aminoacizi în sulfați netoxici. Este esențial pentru viață și, prin urmare, se găsește în toate organismele. Dacă funcția sa este perturbată de un defect genetic, apare deficitul de sulfit oxidază. Chiar și la pacienții altfel sănătoși, prea mult sulfit în sânge poate avea un efect negativ.
Ce este sulfit oxidaza?
Sulfit oxidaza (genă nume: SUOX) este numele unei enzime care conține molibden constând din 466 aminoacizi. Aparține familiei xantină dehidrogenază și se găsește în aproape toate organismele. Conține molibden, un oligoelement vital, în centrul său. Metalul apare acolo sub forma sa biodisponibilă sub formă de anion molibdat. Sulfitul oxidază îl folosește ca cofactor (compus molibdat-molibdopterină). Enzima convertește sulf-conținând aminoacizi metionină, cisteină, etc., ingerate prin dietă în inofensiv sulf sare (sulfați), care sunt apoi excretați în urină. La mamifere, biocatalizatorul care degradează sulful se găsește în principal în ficat și rinichi. Enzima sulfit oxidază asigură faptul că sânge oxigen se combină cu amino-ul esențial acizi și alte substanțe de sulf. Electronii eliberați în acest proces sunt folosiți pentru a genera ATP (adenozină trifosfat) prin intermediul lanțului de transport al electronilor. Enzima catalizează de 10 ori cantitatea de sulfiți conținut într-un litru de alcool în fiecare zi.
Funcția, acțiunea și sarcinile
Toată lumea consumă sulf proteine și aditivi alimentari zilnic. Acestea din urmă sunt conținute, de exemplu, în legume murate, suc de grapefruit etc. și sunt destinate protejării alimentelor împotriva infestării și decolorării microbiene. În vin, ele formează substanțe buchet. Defalcarea cisteină singur produce în fiecare zi 1680 mg de sulfit toxic în organism, care trebuie transformat imediat de sulfit oxidază pentru a preveni deteriorarea organelor și a țesuturilor. În acest proces, enzima funcționează împreună cu alți biocatalizatori. Sulfiti sunt toxice și, chiar și în cantități mici, pot distruge substanțele vitale din organism și pot inhiba procesele metabolice necesare. Pentru a realiza ceea ce este important dezintoxicare din celule, sulfitul oxidază necesită oligoelementul molibden. O deficiență a acestui metal poate conduce la consecințe grave. Excesiv mercur nivelurile din organism pot inhiba, de asemenea, funcționalitatea sulfit oxidazei.
Formare, apariție, proprietăți și valori optime
Sulfit oxidaza se formează în principal în mitocondriile, „centrele energetice” ale celulelor. La șobolani, de exemplu, 80% din acestea apar în ficat celulă mitocondriile. În plus, este încă puternic prezent în celulele rinichilor. Oxidul de molibden necesar activității sulfit oxidazei este situat în locul activ al enzimei. După cum au descoperit recent oamenii de știință, acesta poate fi înlocuit cu nanoparticule de trioxid de molibden la pacienții cu deficit de molibden. Acestea au un efect catalitic similar în organism ca enzima naturală. În acest fel, ar putea fi tratate boli letale anterioare, cum ar fi sulfocisteinuria.
Boli și tulburări
Un deficit de sulfit oxidază poate provoca reacții astmatice și chiar anafilactice la persoanele altfel sănătoase, provocând parasimpaticul sistem nervos să afecteze mastocitele responsabile de provocarea alergiilor. În plus, nivelurile scăzute de sulfit oxidază pot provoca severe oboseală, dureri de cap și joasă sânge zahăr niveluri. Cu toate acestea, deficiența genetică a enzimei vitale are consecințe și mai grave. Nou-născutul se naște cu deformări fizice și mentale întârziere. Această așa-numită deficiență de sulfit oxidază sau sulfocisteinurie apare ca boală a deficitului de cofactor de molibden (MoCo) la aproximativ 100,000 până la 500,000 de nașteri. Sugarii care suferă de deficit izolat de sulfită oxidază prezintă simptome similare: encefalopatie severă, convulsii abia controlabile, spasticitate, microcefalie, flaciditate musculară și progresivă creier atrofie. Deoarece boala de deficit enzimatic autosomal recesiv nu poate fi încă tratată în mod eficient, tinerii pacienți mor de obicei în copilărie: compușii sulfuroși nedegravați otrăvesc neuronii și tecile de mielină din zona centrală sistem nervos și se acumulează în țesutul celular. Deja după naștere, probleme cu aportul de alimente și vărsături a stomac Conținutul are loc.Pruncii se nasc cu deformări craniu (fruntea proeminentă, ochii adânciți, fisurile palpebrale peste lung, buzele groase, mici nas). În cursul primelor luni de viață, lentila din ochi devine deplasată. Aproximativ 75 la sută din cazurile de sulfocisteinurie descrise până în prezent se datorează deficitului de MoCo: Toate trei enzime implicate în degradarea sulfului în organism, sulfitul oxidază, xantina oxidaza și aldehida oxidaza, prezintă o activitate foarte redusă. O mutație în SUOX genă (cromozomul 12) este de vină pentru deficitul izolat de sulfit oxidază. Se manifestă în trei variante: Tipul A (mutație în MOCS1 genă), Tipul B (gena MOCS2) și tipul C (gena MOCS3). Mutația de tip A este cea mai frecventă. În acest caz, formarea moleculei precursoare cPMP este inhibată. Cu toate acestea, substanța poate fi acum produsă și administrată în laborator. Pentru a îmbunătăți supraviețuirea pacientului copil, boala de deficit ar trebui să fie diagnosticată cât mai curând posibil și tratată cu administrări zilnice intravenoase de molibdat. Acest lucru poate reduce cel puțin daunele suplimentare. Copilului i se administrează anticonvulsivant medicamente pentru a contracara sechestrele. De asemenea, el trebuie să urmeze un nivel scăzut de proteine dietă. Alternativ, poate fi administrat precursorul MoCo Z. Acest lucru reduce convulsiile și previne în continuare creier deteriora. Cercetătorii medicali au mari speranțe în tratarea bolii incurabile anterior cu nanoparticule de trioxid de molibden, care preiau rolul sulfit oxidazei în organism. Pentru a afla dacă bebelușul nenăscut are deficit de sulfit oxidază, femeilor însărcinate li se poate testa nivelul S-sulfocisteinei în lichid amniotic.
