Mielină: Structură, funcție și boli

Mielina este numele dat unei biomembrane speciale, în special bogate în lipide, care acționează în principal ca așa-numita teacă de mielină sau teacă medulară, cuprinzând axoni ai celulelor nervoase ale perifericului sistem nervos și sistemul nervos central și izolarea electrică a fibrelor nervoase conținute. Datorită întreruperilor regulate ale tecilor de mielină (inelele cordonului lui Ranvier), conducerea electrică a stimulilor are loc brusc de la inelul cordonului la inelul cordonului, rezultând o viteză de conducere generală mai mare decât în ​​conductia continuă.

Ce este mielina?

Mielina este o biomembrană specială care acoperă axonii perifericului sistem nervos (SNP) și sistemul nervos central (SNC) și le izolează electric de altele nervi. Mielina din PNS este formată din celule Schwann, iar membrana mielinei unei celule Schwann „înfășoară” doar o secțiune din aceeași axon la un moment dat în mai multe până la mai multe straturi. În SNC, membranele de mielină sunt formate din oligodendrocite foarte ramificate. Datorită anatomiei lor speciale cu multe brațe ramificate, oligodendrocitele își pot asigura membranele de mielină până la 50 de axoni simultan. Învelișurile de mielină ale axonilor de sunt întrerupte la fiecare 0.2 până la 1.5 mm de inele cu șireturi Ranvier, rezultând un mod de transmitere neregulat (sărat) a stimulilor electrici, care este mai rapid decât modul continuu de transmisie. Mielina protejează internul funcţionare fibre nervoase de la semnale electrice de la altele nervi și condiționează transmisia cu pierderi cât mai mici, chiar și pe distanțe relativ mari. Axonii PNS pot atinge o lungime mai mare de 1 metru.

Anatomie și structură

Conținutul ridicat de lipide din mielină prezintă o structură complexă și constă în principal din colesteroli, cerebrozide, fosfolipide precum lecitină, si altul lipide. proteine conține, cum ar fi proteina bazică de mielină (MBP) și glicoproteina asociată cu mielina și alte proteine, au o influență decisivă asupra structurii și rezistenţă de mielină. Compoziția și structura mielinei sunt diferite în SNC și PNS. În mielinizarea axonilor SNC, glicoproteina oligodendrocitară de mielină (MOG) joacă un rol important. Această proteină specială nu se găsește în celulele Schwann care formează membranele de mielină ale axonilor PNS. Este probabil ca proteina-22 de mielină periferică să furnizeze structura mai fermă a mielinei celulare Schwann în comparație cu structura mielinei oligodendrocitare. În plus față de întreruperile regulate ale tecilor de mielină de către inelele cordonului Ranvier, există așa-numitele crestături Schmidt-Lantermann, numite și incizuri de mielină, în tecile de mielină. Acestea sunt rămășițe citoplasmatice ale celulelor Schwann sau oligodendrocite care se extind ca dungi înguste prin toate tecile de mielină pentru a asigura schimbul necesar de material între celule. Aceștia îndeplinesc funcția de joncțiuni gap care permit și permit schimbul de substanțe între citoplasma a două celule adiacente.

Funcția și sarcinile

Una dintre cele mai importante funcții ale mielinei, sau a membranei de mielină, este izolarea electrică a axonilor și a fibrelor nervoase funcţionare în cadrul axon și pentru a asigura o transmisie rapidă a semnalului electric. Pe de o parte, izolația electrică protejează împotriva semnalelor provenite de la alte nemelinizate nerviși, pe de altă parte, necesită transmiterea impulsurilor nervoase să fie cât mai redusă și mai rapidă posibil. Viteza de transmisie și „pierderile de conducere” sunt deosebit de importante pentru axonii din PNS datorită lungimii lor, care uneori depășește un metru. Pe parcursul evoluției, izolarea electrică a axonilor și a fibrelor nervoase individuale a permis un fel de miniaturizare a sistem nervos. Numai invenția mielinizării prin evoluție a făcut creierele puternice cu un număr imens de neuroni și un număr și mai mare de conexiuni sinaptice. Aproximativ 50% din creier masa constă din substanță albă, adică axoni mielinizați. Fără mielinizare, chiar și de la distanță similară creier complexitatea ar fi complet imposibilă într-un spațiu atât de mic. nervul optic care iese din retină, care conține aproximativ 2 milioane de fibre nervoase mielinizate, servește pentru a ilustra proporțiile. Fără protecția mielinei, nervul optic ar trebui să aibă mai mult de un metru în diametru pentru aceeași ieșire. Concomitent cu mielinizarea, a apărut în evoluție conducerea stimulului sărator, care are un avantaj clar al vitezei față de conducerea excitației continue. Simplificat, ne putem imagina că canalele ionice sunt deschise și închise prin depolarizare pentru a transmite potențial de acțiune la secțiunea următoare (internod). Aici potențial de acțiune este din nou construit în același rezistenţă, redirecționat și la sfârșitul secțiunii prin depolarizare din nou pentru a activa pompa de ioni și a transmite potențialul la secțiunea următoare.

Boli

Una dintre cele mai cunoscute boli legate direct de o degradare treptată a membranei mielinice a axonilor este scleroză multiplă (DOMNIȘOARĂ). Pe măsură ce boala progresează, mielina axonilor este degradată de cea a pacientului sistemului imunitar, plasând SM în categoria neurodegenerativă boală autoimună. Spre deosebire de sindromul Guillain-Barré, în cursul căruia sistemului imunitar atacă direct celulele nervoase în ciuda protecției de către membrana mielinei, dar a cărei afectare neuronală este parțial regenerată de corp, mielina degenerată de SM nu poate fi înlocuită. Cauzele exacte pentru apariția SM nu sunt (încă) suficient cercetate, dar SM apare în familii, astfel încât cel puțin o anumită dispoziție genetică poate fi presupusă. Bolile care cauzează degradarea mielinei în SNC și care se bazează pe defecte genetice ereditare se numesc leucodistrofii sau adrenoleucodistrofie dacă defectul genetic este localizat pe un locus al cromozomului X. A deficit de vitamina B12 boală, periculoasă anemie, numită și boala Biermer, duce și la degradarea tecilor de mielină și provoacă simptome corespunzătoare. Literatura discută măsura în care dezvoltarea bolilor mintale, cum ar fi schizofrenie poate fi legat cauzal de teacă de mielină disfuncție.