Matricea extracelulară: structură, funcție și boli

Matricea extracelulară (ECM) se referă la toate substanțele endogene care sunt situate în afara celulelor din spațiul intercelular. ECM este extrem de important pentru rezistenţă și modelarea țesuturilor și ca purtător pentru sânge și limfatic nave iar fibrele nervoase. Spațiul intercelular reprezintă o colecție complexă de o mare varietate de macromolecule care aparțin fie substanței solide lichide, fie gelului, fie fibrelor.

Ce este matricea extracelulară?

Toate substanțele endogene care se află în afara celulelor din spațiul intercelular fac parte din matricea extracelulară (ECM). ECM este, de asemenea, denumită matrice extracelulară sau substanță intercelulară. Practic, substanțele pot fi distinse în ECM, care fie aparțin substanței de bază, fie pot fi atribuite diferitelor fibre. În funcție de sarcină și țesut, compoziția ECM variază foarte mult. Substanțele care formează grupul de fibre includ o varietate de fibre colagene, reticulare și elastice, fiecare dintre care îndeplinește sarcini diferite și își face parte din ECM într-o compoziție foarte diferită în funcție de tipul de țesut. Substanța amorfă a solului ECM umple toate spațiile reziduale sub formă de lichid sau sub formă de gel, în funcție de structura spațiului intercelular și de porțiunea de fibre a ECM. Compoziția substanței solului este, de asemenea, foarte diferențiată în funcție de sarcini. O mare parte a DCM este formată din glicozaminoglicanii cu lanț lung polizaharide care sunt în mare parte obligate proteine sub formă de proteoglicani, cu excepția acid hialuronic. De exemplu, ei îndeplinesc numeroase sarcini în formarea, degradarea și remodelarea țesuturilor. În acest context, așa-numita adeziune proteine De asemenea, trebuie menționate, care, ca parte a EZM, intră în contact cu receptorii celulelor în procese complexe.

Anatomie și structură

Structura anatomică a ECM este foarte eterogenă și depinde de sarcinile pe care ECM trebuie să le îndeplinească în regiunea corpului corespunzătoare. Partea fibroasă a ECM este compusă în principal din colagen proteine, dintre care 27 sunt cunoscute, fiecare dintre acestea diferind prin compoziția sa proteică și, de asemenea, variază prin proprietățile sale fiziologice și mecanice. În esență, colagenii se caracterizează prin întinderea lor rezistenţă. colagenul fibrele cu un diametru de 2 până la 20 micrometri sunt compuse din multe fibrile de colagen cu grosimea de 130 nanometri. De asemenea, sunt importante fibrele reticulare, care formează plase sau grile microscopice pentru a găzdui capilare, fibre nervoase, celule adipoase și celule musculare netede. Spre deosebire de colagen fibrele rezistente la rupere și care nu pot fi întinse, fibrele elastice, care sunt fabricate din proteina elastină, au proprietatea unică de a fi reversibile întindere. O mare parte a substanței de bază este formată din glicozaminoglicanii - mai ales sub formă de proteoglicani, glicani legați de proteine, a căror funcție principală este de a crea conexiunile necesare între proteinele individuale. De exemplu, cartilaj substanta de articulații constă din glicozaminoglicanii și glicoproteine. Spre deosebire de colageni, cartilaj substanța suprafețelor articulațiilor nu este caracterizată prin întindere rezistenţă, dar prin rezistență ridicată la compresiune. acid hialuronic conținut în ECM are un nivel extrem de ridicat de apă-capacitate de reținere și contribuie decisiv la apă echilibra a țesuturilor.

Funcția și sarcinile

Matricea extracelulară nu numai că îndeplinește funcții fizice în ceea ce privește rezistența la tracțiune sau la compresiune, ci intervine și în procesele metabolice. Printr-o mare varietate de fibre colagene, ECM își asumă responsabilitatea principală pentru modelarea organelor și deține organele în poziția lor intenționată în corp. Prin intermediul altor colageni, ECM oferă rezistență la întindere pentru toți tendoane și ligamente și rezistență tridimensională la os. De asemenea, asigură rezistența la compresiune și la uzură a cartilajelor de suprafață pe suprafețele de frecare ale articulații. Cu toate acestea, rezistența la tracțiune, la compresiune și la forfecare nu sunt singurele sarcini ale ECM; este, de asemenea, responsabil pentru asigurarea elasticității necesare în țesuturi, astfel încât anumite organe să își poată crește și micșora circumferința, după cum este necesar, fără a afecta leziuni ireversibile. O altă sarcină importantă este activarea mecanismelor de reparare ale organismului prin eliberarea de citokine, care au o influență asupra proliferării și diferențierii celulelor. Prin urmare, ECM menține un stoc de citokine care pot fi activate după cum este necesar - de exemplu, pentru a repara leziuni. Transducția semnalului este, de asemenea, una dintre sarcinile matricei extracelulare. Aceasta se referă la eliberarea așa-numitelor substanțe mesager secundare, al căror „mesaj” ajunge în interiorul celulei prin intermediul receptorilor specializați și activează celula pentru a se comporta într-un anumit mod sau pentru a începe anumite procese metabolice. De asemenea, determinarea polarității, adică organizarea și orientarea celulelor într-un capăt bazal și apical, aparține sferei matricei extracelulare.

Boli

Varietatea aproape incalculabilă a funcțiilor și sarcinilor care aparțin matricei extracelulare sugerează deja că disfuncțiile legate de boală sau induse de boală pot apărea cu efecte ușoare până la severe. Ca cauzator și punct de plecare al multor boli cronice până la procesele maligne și care pun viața în pericol, sunt atribuite tulburări ale reglementării de bază, care este organizată de ECM. Multe procese de progresie a bolii, care sunt legate de reglementarea de bază a ECM prin eliberarea de citokine, nu sunt încă suficient de înțelese. În multe cazuri, o supraîncărcare a membranelor bazale a organelor afectate cu proteine ​​a fost identificată ca factor cauzal. De exemplu, aceste procese joacă un rol important în dezvoltarea și progresia dilatării cardiomiopatie, care se manifestă prin mărirea cardiacă simptomatică cu funcția de pompare afectată simultan. Pe lângă disfuncțiile dobândite ale ECM, sunt cunoscute și anomalii funcționale determinate genetic ale matricei extracelulare, care se manifestă de obicei printr-o sinteză defectuoasă a anumitor colageni. Defectul colagen sinteza duce la tiparele respective de boală cunoscute în organele afectate, cum ar fi în rare boală osoasă fragilă (osteogeneza imperfectă). Din cauza unei anomalii genetice, osteogeneza imperfectă furnizează colagen defect pentru formarea oaselor. Ca urmare, os sunt extrem de fragile și apar de obicei deformări ale oaselor și ale coloanei vertebrale și alte simptome.