Gap Junction: Structură, funcție și boli

Joncțiunile gap sunt grupuri de canale celulă-celulă. Acestea traversează membranele celulare a două celule vecine și asigură o legătură între citoplasmă.

Ce este o intersecție gap?

Joncțiunile gap sunt așa-numitele conexoni (complexe proteice) care leagă membrana plasmatică a două celule. Membranele sunt fixe, dar un spațiu este încă vizibil la microscopul electronic. Canalele unei joncțiuni gap sunt formate din două jumătăți de canale (conexon). Un conexon este alcătuit din complexe proteice care se reunesc sub forma unui hexagon. Un por rămâne liber în mijloc. Un canal este format din două astfel de complexe proteice. Cu ajutorul joncțiunilor gap, este posibil schimbul de semnale între celule. molecule sau ionii pot fi transferați prin difuzie și aceștia pot fi metaboliți, mesageri secundari sau calciu ioni.

Anatomie și structură

Termenul joncțiune gap a fost inventat de Morris Karnovsky și Jean-Paul Revel. Ei au descoperit că, în regiunea unei joncțiuni gap, distanța dintre două membrane vecine se îngustează. O joncțiune gap constă din șase conexine, care formează împreună un așa-numit conexon. Un conexon poate fi compus fie din conexine diferite, fie din același tip de conexine. O conexină constă dintr-un lanț polipeptidic format din două bucle extracelulare, patru domenii transmembranare și, respectiv, un capăt N-și C-terminal. Lungimea capătului C-terminal determină greutatea moleculară. La om, există cel puțin 20 de gene de conexină, iar desemnarea diferitelor izoforme de conexină se bazează pe greutatea moleculară. S

o exemplu, conexina 43 are o greutate de 43kDa. O joncțiune gap este foarte adesea compusă din mai multe izoforme. Semnificația funcțională a acestei diversități nu este pe deplin înțeleasă; este probabil ca permeabilitatea canalelor să poată fi reglementată diferit ca urmare. Un semicanal este apoi conectat la hemicanalul unei celule vecine. Acest canal intercelular este fie compus din conexoni diferiți, fie din două conexoni identici. Diametrul porului este de 1.5 până la 2 nm, permițând ioni sau molecule a trece. O joncțiune gap poate fi stabilită în câteva secunde când două celule intră în contact. Conectiile sunt aranjate într-un model hexagonal, cu aproximativ 28,000 de canale pe micrometru pătrat formând așa-numitele plăci.

Funcția și sarcinile

Joncțiunile gap sunt deosebit de răspândite în stadiul embrionar. La adulți, acestea pot fi găsite în retină, celule gliale și epiteliale și mușchiul cardiac. Joncțiunile Gap îndeplinesc următoarele funcții:

  • Stabilirea unei comunicări electrice directe între celule.
  • Stabilirea unei comunicări chimice directe prin așa-numiții al doilea mesager.
  • Schimb molecular între celule
  • Prevenirea taxelor sau molecule de la pierderea în procesul de schimb.

Joncțiunile lacune servesc la transportul nutrienților în interior os sau lentila ochiului, de exemplu. Nutrienții sunt preluați de celulele marginale și apoi sunt transferați către celulele vecine prin joncțiunile gap. În pancreas și ficat, susțin secreția, în timp ce se află în sistem nervos or inimă mușchi transmit potențiale de acțiune. Joncțiunile gap pot închide porii extrem de repede. Acest lucru se întâmplă, de exemplu, atunci când o celulă vecină este deteriorată. Celula vecină este ulterior deconectată, lăsând celulele sănătoase nedeteriorate. În inimă, în retină sau în neuroni, joncțiunile decalate funcționează ca fără transmițător, cu tensiune sinapselor, numite și „sinapse electrice”. Acest lucru permite propagarea potențialelor de acțiune foarte rapid și sincron. Conductanța de aici depinde de compoziția conexinelor.

Boli

Dacă apar modificări în construcția joncțiunilor de decalaj, acest lucru se poate întâmpla conduce la diferite boli. De exemplu, în așa-numitul sindrom Charcot-Marie-Tooth, apare un blocaj între citoplasma periaxonală și celula Schwann, rezultând degenerarea celulei Schwann. Celulele tumorale își pierd capacitatea de comunicare datorită producției de oncogene și promotori tumorali. Canalele de joncțiune gap sunt apropiate și se formează conexine incompatibile, determinând celulele tumorale creşte.Expresia alterată a conexinei apare și în procesele inflamatorii. Atunci când joncțiunile gap cardiac sunt modificate, acest lucru duce la aritmii cardiace care poate pune viața în pericol. Deficiențe în funcția joncțiunilor gap în inimă au adesea cauze foarte diferite. În așa-numitul Boala Chagas, apare o infecție cu Trypanosoma cruzii, în urma căreia canalele de joncțiune gap sunt încorporate în membrană doar într-o măsură redusă. În infarctul miocardic acut, joncțiunile gap se închid, scăzând potențial de acțiune durată. În perioada postinfarct, joncțiunile de decalaj sunt redistribuite și schimbările în distribuire a joncțiunilor de decalaj apar și în cronică insuficienţă cardiacă, caz în care suprafața de joncțiune a spațiului este redusă în special. În plus, o perturbare a joncțiunii decalajului proteine poate, de asemenea, conduce la surditate congenitala, congenitala infertilitate or piele boli. În plus, canalele de joncțiune joacă un rol esențial în cataractă. lentila ochiului nu se poate aproviziona cu sânge pentru că sângele nave face corpul lentilei opac. Ca rezultat, celulele din lentilă sunt dependente de celulele învecinate, alimentarea venind prin canalele de joncțiune gap. Dacă apare o defecțiune a comunicării, celulele mor și se formează cataracta.