Bilirubina: Structură, funcție și boli

Bilirubina este un produs defalcat în hemoglobină metabolism. Macrofagele se descompun continuu vechi eritrocite în ficat și splină a genera bilirubina. Dacă acest proces este deranjat, substanța se acumulează și icter se dezvoltă.

Ce este bilirubina?

Bilirubina este produsul defalcat al roșu sânge pigment. Acest pigment este, de asemenea, cunoscut sub numele de hemoglobină. roșu sânge celulele trăiesc doar aproximativ 120 de zile. Reînnoirea și eliminare de celule roșii vechi are loc sub forma de hemoglobină metabolism. Mai ales în splină și ficat, macrofagele se descompun astfel în mod vechi eritrocite. Hemoglobina este convertită în biliverdină în stadiu intermediar în așa-numita hemoxigenază, care produce bilirubină în biliverdin reductază. În sânge plasmă, bilirubina se leagă de albumină. Produsul de degradare are o culoare maroniu-gălbuie și este prezent în sânge ca albumină-legat la 90 la sută. Albumină-bilirubina legată este denumită și bilirubină primară. Bilirubina conjugată, pe de altă parte, se formează în ficat celule, unde substanța se cuplează cu acidul glucuronic. Împreună, bilirubină conjugată și neconjugată se completează până bilirubina directa. În organismul uman se formează în fiecare zi aproximativ 30 de miligrame de bilirubină. O mare parte din aceasta este excretată prin intestine și tractul urinar.

Anatomie și structură

Bilirubina este întotdeauna o bilă pigment. Există mai multe tipuri de acestea care diferă din punct de vedere anatomic. Principala distincție apare din diferitele căi ale metabolismului sanguin la care se face referire mai sus. Bilirubina indirectă este necovalentă și este legată de albumină. Este porțiunea primară și neconjugată de bilirubină. Bilirubina directă, pe de altă parte, este glucuronidată și corespunde bilirubinei secundare conjugate. Delta-bilirubina, care este legată covalent de albumină, se încadrează, de asemenea, în acest grup. Legătura covalentă este termenul folosit pentru toate legăturile chimice care poartă perechi comune de electroni între atomii moleculari. Bilirubina animalelor și a plantelor are o structură similară cu cea a oamenilor. Numai bilirubina directă este măsurabilă clinic. Componenta indirectă este de obicei calculată din componenta directă.

Funcția și sarcinile

În corpul uman, bilirubina în sine nu îndeplinește de fapt nicio funcție sau sarcină. În general, acest lucru este valabil pentru aproape toate produsele sale defalcate. Produsul inițial, hemoglobina, pe de altă parte, îndeplinește de fapt funcții vitale în organismul uman. Pigmentul roșu din sânge transportă în primul rând oxigen și carbon dioxid. Fiecare moleculă de hemoglobină este astfel echipată cu un întreg oxigen molecule. În acest fel, oxigen mai întâi ajunge la plămâni și la țesuturile corpului. Prin capacitatea sa de a se lega de oxid de azot, reglează și hemoglobina tensiune arterială. Când oxid de azot este eliberat din hemoglobină molecule legat de el, sânge nave dilata, de exemplu. Fluxul de sânge se îmbunătățește și tensiune arterială picături. Fără pigmentul de sânge roșu, prin urmare, viața nu ar fi posibilă, deoarece transportul vital al oxigenului nu ar putea avea loc. Cu toate acestea, după 120 de zile de viață, celulele roșii din sânge cu aceste sarcini vitale se sting și apar noi. Prin urmare, bilirubina este doar un astfel de produs de degradare a pigmentului din sânge care îmbătrânește eritrocite excretabil. Dacă bilirubina nu ar mai fi excretată, aceasta ar fi depozitată. Acest fenomen decolorează piele gălbui. Ficatul în special este responsabil pentru descompunerea substanței. Valoarea bilirubinei poate furniza, prin urmare, indicații diagnostice de laborator ale bolilor hepatice. Cu toate acestea, o valoare ridicată poate indica, de asemenea, o întârziere de bilă. În plus față de aceste cauze posibile, o serie de sindroame diferite sunt, de asemenea, asociate cu un nivel ridicat de bilirubină.

Boli

Una dintre cele mai cunoscute boli asociate cu bilirubina este icter. În acest fenomen, substanța este stocată. În ser, există un nivel de bilirubină peste 1.2 mg / dl în acest fenomen. La început, albul piele a ochiului devine gălbuie datorită depunerilor. Mai târziu, restul piele este de asemenea afectat. Icter cu concentrații mult crescute ale produsului de degradare chiar decolorează organele de culoare galbenă. Icter neonatal apare cel mai frecvent deoarece nou-născuții descompun hemoglobina fetală, ceea ce poate duce la concentrații crescute de bilirubină. Bariera hemato-encefalică nu este încă pe deplin dezvoltat la nou-născut, și această formă de icter poate conduce la depozitele care afectează dezvoltarea în cerebrul or ganglionii bazali. Icterul la o vârstă mai târzie poate fi cauzat de o varietate de cauze. De exemplu, icterul poate apărea ca parte a sindromului Dubin-Johnson sau a sindromului Rotor. Același lucru se aplică sindromului Gilbert și sindromului Crigler-Najjar, o tulburare metabolică ereditară a hemoglobinei. Toate bolile ficatului sunt, de asemenea, frecvent asociate cu icter. Ficatul extrem stres din cauza otrăvirii sau dependenta de alcool, de exemplu, poate provoca apariția icterului. Același lucru este valabil și pentru ficat inflamaţie sau ficat metastaze din tumori. Abordarea terapeutică cauzală diferă cu cauza icterului și a nivelului ridicat de bilirubină. În cazul tulburărilor metabolismului hemoglobinei, tratamentul simptomatic corespunde de obicei cu degradarea bilirubinei stocate. Între timp, sunt disponibile opțiuni terapeutice promițătoare pentru degradarea pielii. fototerapie poate fi folosit pentru a converti produsul de degradare stocat în lumirubină, de exemplu. Această substanță este de apă-solubil și, prin urmare, poate fi excretat.