Homocisteina este un non-proteinogen sulf-conținând alfa-aminoacid care se formează prin eliberarea grupării metil (-CH3) ca intermediar din metionină. Pentru prelucrarea ulterioară a homocisteină, o aprovizionare adecvată de vitamine B12 și B6, precum și acid folic sau betaina ca furnizor de grupări metil este necesară. Un elevat concentrare of homocisteină in sânge plasma este asociată cu deteriorarea vas de sânge pereți, demenţă, și depresiune.
Ce este homocisteina?
Homocisteina, sub forma sa L bioactivă, este un aminoacid neproteogenogen. Este incapabil să fie un element constitutiv al unei proteine din cauza tendinței sale de a forma un inel heterociclic datorită grupului său suplimentar de CH2 comparativ cu cisteină, care nu permite legarea peptidică stabilă. Prin urmare, încorporarea homocisteinei într-o proteină ar face ca proteina să se dezintegreze în curând. Formula moleculară chimică C4H9NO2S arată că aminoacidul este format exclusiv din substanțe care sunt disponibile în cantități abundente aproape peste tot. Oligoelemente, rar minerale iar metalele nu sunt necesare pentru construcția sa. Homocisteina este un zwitterion, deoarece are două grupuri funcționale, fiecare cu o sarcină pozitivă și una negativă, care sunt echilibrate electric în general. La temperatura camerei, homocisteina există ca un solid cristalin cu un punct de topire de aproximativ 230 până la 232 de grade Celsius. Corpul poate descompune un nivel ridicat de homocisteină în sânge permițând două homocisteină molecule să se unească pentru a forma homocistină prin formarea unei punți disulfură și poate fi excretată sub această formă de rinichi.
Funcția, efectele și rolurile
Rolul și funcția principală a L-homocisteinei este de a ajuta la sinteza proteine și să fie transformat în S-adenosilmetionină (SAM) în cooperare cu uneleenzime. SAM, cu trei grupări metil (-CH3), este principalul donator de grup metil al metabolismului celular. SAM este implicat în multe biosinteze și în dezintoxicare reacții. Grupările metil ale anumitor neurotransmițători precum adrenalina, colină și creatina provin din SAM. După eliberarea unei grupări metil, SAM dă naștere la S-adenosilmetionină (SAH), care este convertită înapoi în adenozină sau înapoi la L-homocisteină prin hidroliză. Pe cât de importantă este funcția de susținere a homocisteinei pentru anumite procese metabolice, este de asemenea important ca homocisteina, ca produs intermediar al acestor reacții biochimice și lanțuri de sinteză, să nu apară în concentrații anormale în sânge, deoarece exercită apoi efecte nocive. Excesul de homocisteină care nu este necesară pentru a sprijini conversiile metionină metabolismul descris mai sus este deci în mod normal defalcat în continuare cu participarea lui vitamină B6(piridoxină) și excretat prin rinichi după formarea homocistinei. Pentru ca homocisteina să își îndeplinească sarcinile metabolice, este important să oferi organismului cantități suficiente de vitamine B6, B12 și acid folic.
Formare, apariție, proprietăți și valori optime
Homocisteina se formează în organism ca intermediar de scurtă durată în cadrul metabolismului complex al metionină. Denumirea alternativă (S) -2-amino-4-mercaptobutanoic acid indică structura homocisteinei. În consecință, este un acid monocarboxilic cu grupa carboxi caracteristică (-COOH) și în același timp un acid gras simplu. Homocisteina nu este absorbită prin alimente, ci este produsă exclusiv temporar în organism. Deși L-bioactivcisteină joacă un rol important în sinteza proteinelor și în formarea SAM, cea optimă și în același timp tolerabilă concentrare în sânge se află în limite înguste de numai 5 până la 10 µmol / litru. Nivelurile mai ridicate de homocisteină indică anumite tulburări metabolice și conduce la tabloul clinic al hiperhomocisteinemie. Un optim concentrare de aminoacizi depinde probabil de activitatea mentală și fizică respectivă și este dificil de definit. Pare mai rezonabil să se definească o limită superioară tolerabilă a nivelurilor de homocisteină, care ar trebui să fie de 10 µmol / litru.
Boli și tulburări
Când concentrația de homocisteină depășește limita tolerabilă, tulburările metabolice dobândite sau determinate genetic în metionină echilibra sunt de obicei prezente. Adesea, pur și simplu lipsește ceea ce este necesar vitamine B6(piridoxină), B9 (acid folic) și B12 (cobalamină), care sunt necesare ca coenzime sau catalizatori în cadrul lanțului de conversie biochimică. Un total de aproximativ 230 - deși apar rar - genă mutațiile sunt cunoscute de conduce la o tulburare a metabolismului metioninei. Creșterea patologică a homocisteinei se numește homocistinurie. Cel mai comun genă mutația care cauzează boala este localizată la locusul genetic 21q22.3. Mutația este autosomală recesivă și determină formarea unei enzime defecte necesare procesului de degradare și conversie a homocisteinei. Mutațiile cunoscute până acum implică omiterea (ștergerea) sau adăugarea (inserarea) de nucleic Baze de pe catenele de ADN corespunzătoare. Condițiile de viață și obiceiurile nefavorabile pot provoca, de asemenea, niveluri crescute de homocisteină. Acestea includ excesiv alcool consum, nicotină abuz, obezitate și lipsa exercițiului. Nivelurile excesive de homocisteină pot conduce a deteriora endoteliu, peretele interior al sângelui naveși promovează arterioscleroză, de exemplu. Venele devin inelastice și provoacă o serie de boli secundare, cum ar fi hipertensiune arterială. De asemenea, prezintă riscul de a forma trombi, care provoacă coronarieni inimă boală și accidente vasculare cerebrale. Boli neurologice precum depresiune și senil demenţă sunt, de asemenea, asociate cu niveluri crescute de homocisteină. La copiii care suferă de homocistinurie genetică, simptomele bolii variază foarte mult. Spectrul de simptome variază de la caracteristicile bolii abia detectabile la apariția aproape tuturor simptomelor posibile. Primele simptome apar de obicei după atingerea celui de-al doilea an de viață. Cel mult, o încetinire a dezvoltării psihomotorii poate fi văzută în primii doi ani de viață. În multe cazuri, primul simptom al homocistinuriei genetice este prolapsul cristalinului.
