Fenilalanina: Funcție și boli

Fenilalanina este un aminoacid esențial proteinogen cu un inel aromatic cu șase membri care funcționează ca un element constitutiv al multor proteine și peptide. În plus, fenilalanina joacă un rol important în azot metabolism și poate fi convertit în ficat la tirozină, un alt aminoacid proteinogen. Fenilalanina și tirozina joacă roluri importante în sinteza insulină, melanină, tiroxinași neurotransmițători dopamina, serotoninași tiramină.

Ce este fenilalanina?

Fenilalanina este un alfa-aminoacid esențial care, spre deosebire de majoritatea proteinogenilor aminoacizi, este bioactiv nu numai în forma L, ci și într-o măsură limitată ca enantiomer în forma R. Deși R-fenilalanina este biochimic în mare parte inactivă și apare exclusiv în producția artificială de aminoacizi, se discută ce rol joacă D-fenialanina în controlul anumitor neurotransmițători din durere complex. Ca trăsătură structurală caracteristică, fenilalanina are un inel aromatic simplu cu șase membri (benzen inel) cu un lanț de hidrocarburi atașat. Formula structurală chimică este C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, grupul C6H5 indicând benzen inel. Aminoacidul este amfifilic, ceea ce înseamnă că este solubil atât în ​​grăsimi, cât și în de apă. Din formula chimică, se poate observa, de asemenea, că fenilalanina este compusă în întregime din carbon, hidrogen, azot și oxigen, substanțe care sunt omniprezente. Metale rare, minerale or oligoelemente nu fac parte din aminoacid. Cu toate acestea, metabolismul uman nu poate sintetiza fenilalanina din tirozină într-un grad suficient, dar este dependent de aprovizionarea sa din alimente. Fenilalanina este prezentă în cantități suficiente în multe alimente de origine animală și vegetală, deci nu este nevoie să ne temem de o deficiență a aminoacidului într-un amestec normal, mixt dietă - presupunând un normal absorbție capacitate în tractului digestiv.

Funcția, efectul și sarcinile

Cea mai importantă funcție și sarcină a fenilalaninei constă în participarea sa la construirea multora proteine și peptide. La fel, este implicat în sinteza unora hormoni care au o poziție centrală în controlul proceselor metabolice. Sunt hormoni precum adrenalina, noradrenalinei, L-dopa, PEA și melanină. În plus, L-fenilalanina servește ca substanță de bază din care, de exemplu, neurotransmițător dopamina, serotonina, tiramina și altele sunt sintetizate. L-fenilalanina servește și ca materie primă pentru aminoacizii esențiali tirozină. Fenilalanina este convertită în tirozină în ficat în doi pași prin hidroxilare și prin despicare a de apă moleculă. Fenilalanina hidroxilaza este enzima care catalizează conversia în tirozină. O cantitate alternativă de aminoacizi tirozină, care este, de asemenea, esențială, poate fi obținută - ca și în cazul fenilalaninei - prin aportul de alimente. Spre deosebire de toate celelalte aminoacizi, care prezintă efecte bioactive exclusiv în forma lor L, enantiomerul D al fenilalaninei pare să aibă cel puțin o influență asupra senzației de durere. S-a descoperit că un amestec de L- și D-fenilalanină (amestec racemic) prezintă activitate analgezică. Este probabil ca amestecul DL să blocheze descompunerea encefalinelor - a corpului opioide - astfel încât efectul analgezic să fie prelungit și sporit.

Formare, apariție, proprietăți și niveluri optime

Aminoacidul esențial fenilalanină este absorbit prin alimente. Nu este prezent în mod liber, dar de obicei ca parte a unei proteine ​​sau polipetide într-o formă legată chimic. Pentru a face aminoacidul disponibil pentru metabolism, proteina corespunzătoare trebuie mai întâi descompusă în cursul digestiei și apoi separată de „fragmente” în metabolismul suplimentar prin intermediul unor enzime. L-fenilalanina este sintetizată prin așa-numita cale a acidului shikimic. Aceasta implică o reacție în lanț biocatalitică complexă care plantele autotrofe și bacterii poseda. Caracteristica specială a organismelor autotrofe este capacitatea lor de a forma materie organică dintr-un material exclusiv anorganic. L-fenilalanina liberă are un gust amar, în timp ce enantiomerul său D, care se formează exclusiv în timpul producției industriale, are un gust dulce gust. Aminoacidul este oferit, de exemplu, ca dietă completa și face, de asemenea, parte din îndulcitorul artificial aspartam.L-fenilalanina biodisponibilă este conținută în multe alimente sub formă legată. Conținutul său este deosebit de ridicat în mazărea uscată și soia, în nuci și dovleac semințe și în diferite tipuri de pește și carne. Cerințele de fenilalanină depind în mare măsură de aportul de tirozină. Dacă tirozina nu este disponibilă în dietă, organismul necesită 38 până la 52 mg pe kg de corp masa. Dacă tirozina este disponibilă abundent în dietă, necesarul zilnic scade la doar 9 mg per kg de corp masa. De regulă, alimentele care conțin fenilalanină conțin, de asemenea, o cantitate corespunzătoare de tirozină. Recomandarea FAO / OMS din 1985 este o cerință combinată de L-fenilalanină și L-tirozină de 14 mg pe kg de corp masa zilnic. Astfel, un adult cu 80 kg de masă corporală necesită 1,120 mg din cele două substanțe zilnic.

Boli și tulburări

Simptomele de carență în cazul unei alimentări permanent insuficiente de fenilalanină și tirozină în dietă, sunt extrem de rare, dar pot avea consecințe grave, în special în câmpul neuronal. În afară de o afectare a sintezei multora hormoni și neurotransmițători, deficiența se poate manifesta și printr-o perturbare a mielinizării fibrelor nervoase. Opusul unei deficiențe, o supra-concentrare a fenilalaninei (fenilcetonurie), poate apărea din cauza unei tulburări metabolice genetice. Boala este moștenită într-un mod autosomal recesiv și are ca rezultat scăderea producției de enzimă fenilalanină hidroxilază, care poate transforma fenilalanina în tirozină. Activitatea enzimatică redusă duce la o creștere puternică a aminoacidului, așa-numitul fenilcetonurie, deoarece conversia la tirozină este în același timp calea de degradare a fenilalaninei. În același timp, apare o deficiență a tirozinei, deoarece calea de sinteză este blocată. O altă boală ereditară în acest context este sindromul Hartnup. Aceasta este o tulburare metabolică care întrerupe transportul fenialaninei pe întreg teritoriul membrana celulara. Acest lucru cauzează probleme grave în SNC, piele, și tractului digestiv.