Dineina este o proteină motorie care asigură în primul rând motilitatea cililor și a flagelilor. Astfel, este o componentă intracelulară importantă a ciliatei epiteliu, masculin spermă, trompa eustachiană și bronhiile sau tuba uterină. Mutația mai multor gene poate afecta funcția dinineinei.
Ce este Dineina?
Împreună cu miozina, kinesina și prestina, proteina cito-scheletică a dininei formează grupul motorului proteine. Motorul alosteric proteine sunt responsabili pentru transportul de încărcături, cum ar fi organele celulare sau vezicule în interiorul celulelor. Ele aparțin intracelularului proteine și se pot lega la o rețea de proteine datorită domeniului lor motor. Domeniul lor de coadă are un site de legare pentru încărcări. Dineina formează de obicei dimeri de doi monomeri. Se leagă de microtubuli, care sunt filamente tubulare formate din proteine. Transportul microtubulilor are loc de obicei din membrana celulara spre nucleu. Dineina are mai multe subtipuri. Unele se găsesc exclusiv în axonemele cililor și flagelilor. Dineina, împreună cu kinesina, fac parte din filamentele de microtubuli ale citoscheletului. Flagelii și cilii mobili devin o componentă mobilă și aliniabilă datorită dineinei. Pe o bază biomoleculară, mai multe gene codifică dinina. De exemplu, genele DNAL1, DNAI1, DNAH5 și DNAH11 se numără printre genele codatoare.
Funcția, acțiunea și rolurile
La fel ca toate proteinele motorii, dinina este un transportor care transportă vezicule și realizează alte procese de transport și mișcare. Molecula se leagă de microtubuli cu ei cap regiune. Porțiunea cozii poate interacționa cu membranele lipidice. În cap regiune, dinina se poate lega și hidroliza adenozină trifosfat (ATP) în două domenii. În acest fel, molecule se asigură cu energia necesară proceselor de transport. Hidroliza corespunde divizării compușilor chimici prin adăugarea unui de apă moleculă. Caracterul dipol al moleculei H2O determină divizarea substanțelor. Fiecare complex de dineină leagă mai întâi o moleculă de sine. Apoi, datorită energiei câștigate anterior, rulează de-a lungul unui microtubul. Transportul este un transport dirijat. Acest lucru se datorează faptului că dinina poate călători de-a lungul microtubulului doar în direcția capătului minus. Astfel, dininele își transportă încărcătura de la periferia membranei plasmatice la centrul de organizare a microtubulilor din apropierea nucleului. Acest tip de transport se mai numește și transport retrograd. Proteina kinesină motorie este responsabilă pentru transportul opus. niste viruși exploatează procesele de transport ale proteinelor motorii pentru a ajunge la nucleul celulelor, cum ar fi herpes simplex. Deoarece dyneina se poate lega de membrană lipide și microtubuli în același timp, dineina conectează veziculele intracelulare la citoschelet și efectuează modificări conformaționale dependente de ATP asupra acestora, transportând structura proteinei la capătul minus al filamentului.
Formare, apariție, proprietăți și niveluri optime
Dineina se găsește în cilii membranei plasmatice. La fiecare tubul A, un cilium poartă perechi de structuri asemănătoare brațelor, cunoscute și sub numele de brațe de dinină, orientate spre tubulul B al tubului vecin. În plus față de modificările conformaționale, dynein efectuează în primul rând mișcarea cililor și a flagelilor. Ciliilor, în special, li s-au atribuit acum roluri vitale, deoarece asigură funcția multor organe. În consecință, apariția de dinină în organismul uman este frecventă. De exemplu, proteina motorie se găsește în epiteliu a tubului uterin, în bronhii sau în spermă coadă. Ciliatul epiteliu a plămân, trompa eustachiană sau membrana mucoasă a sinusuri paranazale depind și de dineină. În cele din urmă, molecula este o componentă crucială pentru toate epiteliile ciliare. Formarea proteinei motorii începe la nivel biomolecular. Aici, diferite gene codifică proteina citoscheletală și își dobândesc funcțiile în timpul fazei embrionare.
Boli și tulburări
Defectele genetice ale genelor codificatoare ale dineinei dau naștere tabloului clinic al sindromului Kartagener. Mai exact, mutațiile DNAL1, DNAI1, DNAH5 și DNAH11 au fost asociate cu boala până în prezent. Funcția epiteliilor purtătoare de cilium este perturbată de mutație. Sindromul Kartagener mai este numit ciliar primar diskinezie și este autosomal recesiv. Cilia diskinezie corespunde unei absențe sau pierderi a funcției brațelor de dinină. Datorită acestei pierderi a funcției, mobilitatea cililor este limitată sau inexistentă. În ciliarul primar diskinezie, tabloul clinic afectează toate celulele corpului ocupate de cili. Astfel, nici celulele epiteliului bronșic, nici cele ale trompei Eustachian, nici cele ale sinusuri paranazale funcționează încă în mod adecvat. Bataia ciliară direcționată este deja absentă în faza embrionară. Aproximativ jumătate din toate persoanele afectate suferă astfel de numeroase anomalii de poziție organe interne. De regulă, este așa-numitul situs inversus. Bărbații suferă de spermă diskinezie, care este asociată cu infertilitate. Femeile pot fi, de asemenea, afectate de infertilitate datorită imobilității cililor din tuba uterină. Din cauza afectării clearance-ului mucociliar, obstrucției sau infecției tractului respirator apare. Recurent bronșită, rinită or sinuzita sunt simptome frecvente. bronșiectazie se formează adesea pe măsură ce boala progresează. Funcționalitatea cililor poate fi verificată printr-un test de funcție a cililor. Nu există nici un cauzal terapie. Cu toate acestea, cel puțin simptome precum reținerea secrețiilor căilor respiratorii pot fi acum controlate. Aport abundent de lichide, administrare a unui mucolitic și inhalare de β2-simpatomimetic sunt printre cele mai importante opțiuni de tratament.
