Caeruloplasminul este o proteină care se găsește în sânge plasmă. Este o feroxidază, o enzimă care joacă un rol important în stocarea cupru. Determinarea caeruloplasminului oferă informații despre de fier și, de asemenea, cupru metabolism.
Ce este caeruloplasmina?
Caeruloplasminul este, de asemenea, cunoscut sub numele de ceruloplasmin. Proteina este responsabilă în principal cupru transport în sânge. În plus, caeruloplasmina este o componentă esențială a metabolismul fierului. Aparține grupului de feroxidază dependentă de cupru. Caeruloplasminul are omologii, asemănări cu proteina hephaestin. Această proteină este, de asemenea, importantă pentru metabolismul fierului. Hefeesteina este o feroxidază transmembranară care leagă cuprul. Transportă de fier de la enterocite din intestin, care absorb fierul din alimente, în sânge.
Funcția, efectele și rolurile în corp și sănătate
Caeruloplasminul leagă peste 95% din cuprul din serul uman. Este, de asemenea, o componentă esențială a metabolismul fierului. Se oxidează de fier, care este obligat să feritinei. Fe3 + se formează din Fe2 +. O oxidare este o reacție chimică în care un atom pierde electroni, crescând astfel sarcina sa pozitivă. Când un alt atom acceptă acești electroni cedați, se numește reacție redox deoarece un atom este redus și un alt atom este oxidat. Caeruloplasminul este utilizat pentru transportul cuprului cu ajutorul transferină. transferinei este o glicoproteină care se poate lega și transporta doar Fe3 +. Fierul este o componentă importantă a proteinei hemoglobină și mioglobina. Hemoglobină este o proteină roșie care conține fier sânge celule și le conferă culoarea lor roșie. Este folosit pentru transport oxigen în sânge. mioglobina este o proteină din mușchi. Este, de asemenea, o proteină roșie care se leagă oxigen în mușchi împreună cu altele enzime, hidrogenazele și oxidazele. În plus, fierul este implicat în transportul de electroni în mitocondriile, centralele electrice ale celulei.
Formare, apariție, proprietăți și niveluri optime
Caeruloplasminul are o moleculă masa de 151 kDa. Este produs în principal în ficat și creier. Sinteza caeruloplasminului nu este afectată de apariția modificată a cuprului. După sinteză, fiecare proteină este încărcată cu șase până la opt ioni de cupru. Bărbații și femeile au o caeruloplasmină medie concentrare de 20 la 60 mg / dl. Cantitatea de cupru din corpul uman este de aproximativ 70 până la 150 mg. concentrare de fier variază de la 60 la 160 µg / dl la bărbați și de la 40 la 150 µg / dl la femei.
Boli și tulburări
concentrare de caeruloplasmină din sânge poate fi modificată de diferite boli sau circumstanțe de viață. Aceste circumstanțe includ prelungite subnutriţie. Apare deficiența cronică de cupru, care, spre deosebire de deficiența de cupru pe termen scurt, poate afecta concentrația de caeruloplasmină. Un alt motiv poate fi expresia scăzută a genă codificare caeruloplasmină. O boală asociată cu scăderea nivelului de caeruloplasmină este sindromul Menkes. Această boală este o tulburare metabolică congenitală. Tulburările de mișcare apar din cauza slăbiciunii musculare. țesut conjunctiv își pierde elasticitatea. Aceasta se mai numește dermatita seboreica. păr își pierde structura și devine casant. În unele cazuri, o pâlnie piept se poate forma. Există, de asemenea, o incidență crescută a herniilor. Cauza acestei boli este transportul perturbat al cuprului prin intestin. O altă boală în care există o cantitate scăzută de caeruloplasmină este sindromul Wilson. La fel ca sindromul Menkes, aceasta este o tulburare genetică. În această boală, există o acumulare excesivă de cupru, care are consecințe grave pentru ficat și creier. Prin urmare, există limitări în funcțiile fișierului creier și ficat. Poate conduce la insuficiență acută a ficatului. Pacienții pot prezenta, de asemenea, simptome neurologice. După apariția sindromului Wilson, pot apărea simptome similare cu cele ale pacienților cu Parkinson. Acestea includ mișcări încetinite, pierderea de echilibra, tremur mâinii sau ataxie. Ataxia este, în general, o tulburare a mișcării. Se disting diferite forme de ataxie; runpfataxia, ataxia mersului și ataxia de poziție. În plus, poate apărea un deficit de caeruloplasmină din cauza vitamina C supradozaj sau acaeruloplasminemie. În acaeruloplasminemia, o mutație determină o disfuncție a capacității caeruloplasminului de a funcționa ca o feroxidază. Nu mai poate oxida fierul. O acumulare de fier în corpul uman apare. Acumularea de Fe2 + în doze mari este toxică pentru oameni. Această acumulare are loc în principal în ficat, pancreas, precum și în creier. Rezultatul sunt boli precum diabet mellitus, degenerarea retinei și tulburări neurologice precum demenţă sau ataxie. O creștere a cantității de caeruloplasmină poate fi declanșată de sarcină, luând pilula contraceptivă, Alzheimer boală sau schizofrenie. Alte cauze ale nivelurilor crescute de caeruloplasmină includ reumatoidele artrită și anghină. Artrită este o inflamaţie a articulații. Anghină se referă la o varietate de condiții. Printre acestea se numără cel mai cunoscut anghină, care cauzează în principal dureri în piept.
