Boala Whipple reprezintă un foarte rar boală infecțioasă a intestinului, care, însă, poate afecta în mod secundar toate celelalte organe ale corpului. Se știe puțin despre patogeneza bolii. Dacă nu este tratată, Boala Whipple duce la moarte.
Ce este boala Whipple?
Boala Whipple, numită și boala Wipple sau lipodistrofia intestinală, este o boală infecțioasă a intestinului subtire cauzată de agentul patogen Tropheryma whipplei. Boala a fost descrisă pentru prima dată de patologul american George Hoyt Whipple (1878 - 1976). Abia după moartea sa a fost descoperită bacteria cauzală în 1991 și 1992. Începând de la intestin, boala se dezvoltă într-un sistemic. condiție cu implicarea multor alte organe. Fără tratament, prognosticul este foarte slab. Din cauza insuficienței generale a organelor, atunci se termină aproape întotdeauna fatal. Cu toate acestea, boala este foarte rară. La nivel mondial, au fost descrise doar aproximativ 1000 de cazuri. Boala apare de obicei între 40 și 55 de ani, deși pot fi afectate și alte grupe de vârstă. Doar copiii și adolescenții par a fi scutiți de infecție. S-a constatat că bărbații sunt de opt ori mai predispuși să dezvolte boala Whipple decât femeile. Nu se cunoaște cauza. Majoritatea cazurilor au fost depistate în zonele rurale. Nu se transmite infecția prin contagiune.
Cauze
Se crede că cauza bolii Whipple este infecția cu bacteria Tropheryma whipplei. Agentul patogen intră probabil în intestin prin ingestie orală. În ciuda frecvenței sale, însă, foarte puțini oameni contractă boala Whipple. Acest lucru se poate datora faptului că este necesar un defect genetic pentru declanșarea bolii. Agentul patogen este fagocitat de macrofage. Dar macrofagele rămân în membranei mucoase și creează o congestie limfatică. Acest lucru provoacă membranei mucoase a intestinului subtire a se umfla sever. În studii, colorarea PAS a relevat că macrofagele conțin corpuri de incluziune în formă de seceră. Macrofagele fagocitante se găsesc și în alte organe. Cauza congestiei limfatice este probabil degradarea incompletă a prinsului patogenii. Prin urmare, este suspectat un defect genetic, care limitează funcția macrofagelor. În plus, varianta antigenului HLA-B27 a fost găsit foarte frecvent la cei cu boală.
Simptome, plângeri și semne
Boala Whipple se caracterizează printr-o varietate de simptome diferite. În primul rând, boala este o infecție a intestinului subtire, care ulterior se răspândește pe întregul corp. Prin urmare, se face distincția între simptomele intestinale și extraintestinale. Simptomele intestinale includ durere abdominală, scaune cu miros urât, scaune grase, diaree, meteorism și pierderea în greutate. Caracteristicile tipice de malabsorbție apar cu nutrienții, vitamină și deficiențe minerale, slăbiciune musculară, anemie și modificări ale mucoasei. Simptomele extraintestinale includ febră, limfă umflarea nodului, enteropatică artrită, inimă eșec sau chiar demenţă datorită centrală sistem nervos implicare. Boala este progresivă și este întotdeauna fatală fără tratament. Chiar și după terapie, recurențele pot apărea încă ani mai târziu. În acest caz, de obicei nu mai este afectat intestinul, ci cel central sistem nervos si creier. Prin urmare, recidivele apar în principal sub formă de deficite neurologice.
Diagnosticul și evoluția bolii
Boala Whipple este diagnosticată prin antrenament endoscopic. Acest lucru dezvăluie numeroase limfatici albe nave care sunt aglomerate. La imagistică, acest lucru pare a fi o furtună de zăpadă. Mai mult, a biopsie se efectuează cu detectarea celulei SPC utilizând colorarea PAS. Din punct de vedere radiologic, se constată îmbunătățirea palisadei a pliurilor inelului Kerck ale intestinului subțire. La examinarea scaunului, agentul patogen Tropheryma whipplei trebuie găsit în continuare pentru diagnosticul final. Această detectare a agentului patogen este considerată singura dovadă concludentă a bolii. Pentru a evalua implicarea organe interne, proceduri imagistice precum Radiografie examinări ale intestinului, sonografie și CT a abdomenului, imagistică prin rezonanță magnetică a creier or ultrasunete examinarea inimă Sunt facute.
Complicațiile
Boala Whipple trebuie tratată de un medic în toate cazurile. Fără tratament, această boală poate, în cel mai rău caz, conduce până la moartea pacientului. Cei afectați suferă în primul rând de plângeri ale intestinelor și stomac. Există adesea scaun gras și durere în abdomen. În plus, scaunele sunt adesea urât mirositoare și există o pierdere în greutate relativ severă. Boala Whipple cauzează, de asemenea, generalități oboseală și slăbiciune musculară la persoana afectată. Pacienții suferă de vitamină deficiențe și deficiențe minerale, care pot avea în general un efect foarte negativ asupra pacientului sănătate. În plus, inimă apare eșecul, care poate conduce la moarte. Simptome ale demenţă poate apărea, de asemenea, reducând semnificativ calitatea vieții pacientului. O auto-vindecare a bolii Whipple nu apare de obicei. În plus, funcția motorie a persoanei afectate este, de asemenea, limitată de boală. Tratamentul bolii Whipple se efectuează cu ajutorul antibiotice și duce la succes în multe cazuri. Cu toate acestea, complicațiile apar atunci când tratamentul începe prea târziu și patogenii s-au răspândit deja în alte organe. În majoritatea cazurilor, pacienții sunt apoi dependenți de tratament prelungit terapie.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Un medic trebuie consultat de îndată ce există nereguli persistente sau repetate în digestie. Dacă există scaun gras, constipaţie or diaree, persoana afectată are nevoie de ajutor. Dacă durere abdominală se instalează sau dacă există un zgomot neobișnuit în interiorul tractului digestiv, este recomandată o vizită la medic. Pierderea în greutate nedorită este întotdeauna un semnal de avertizare din partea corpului. Trebuie clarificat de către un medic, astfel încât să nu se facă conduce la o acută sănătate-amenață condiție a persoanei afectate. O scădere a mușchilor rezistenţă, capacitatea redusă de performanță și rezistența fizică redusă trebuie examinate și tratate. O temperatură corporală ridicată, umflarea limfă iar tulburările ritmului cardiac indică nereguli care trebuie evaluate de un medic. Dacă se observă o pierdere a competenței mentale, dacă există probleme de orientare sau concentrare, sau dacă există o tulburare în memorie, trebuie consultat un medic. Durere în articulații sau restricțiile de mobilitate sunt motive de îngrijorare și sunt indicii ale unei boli existente care necesită acțiune. Dacă reclamațiile existente cresc în domeniu și intensitate sau dacă apar alte nereguli, trebuie consultat un medic. Deoarece fără tratament medical, boala Whipple va determina pacientul să moară prematur, ar trebui făcută o vizită la medic la primul semn al unei nereguli.
Tratament și terapie
antibiotice sunt utilizate pentru tratarea bolii Whipple. Peniciline, sulfonamide, tetracicline, cefalosporine or macrolidele s-au dovedit deosebit de eficiente. După o săptămână de tratament, multe simptome precum diaree și febră dispărea. Cu toate acestea, s-a demonstrat că boala Whipple reapare adesea, dar de obicei cu deficite neurologice. Acest lucru sugerează incomplet eliminare a agentului patogen. Agentul patogen se instalează în cele din urmă în aproape toate organele, ceea ce face din ce în ce mai dificilă accesul antibiotice. Din cauza puținelor cazuri de boală, există, de asemenea, puțină experiență pentru controlul complet al acesteia. Prin urmare, antibiotic terapie a fost extins la cel puțin un an în speranța de a ajunge la toți patogenii. Experiența concludentă cu acest lucru nu a fost încă câștigată. Mai presus de toate, nu este clar dacă agenții patogeni localizați în creier poate fi combătută și cu aceasta. Au fost raportate cazuri în care simptomele neurologice au reapărut chiar și după câțiva ani. Paralel cu antibiotic tratament, este necesar la început să se construiască treptat corpul. În acest scop, vitamine, minerale și oligoelemente trebuie administrat sistematic. Astăzi, pentru a câștiga experiență pe termen lung, succesul terapiei este monitorizat în mod constant prin examinări periodice de urmărire. Acest lucru se face prin endoscopii de control suplimentare. Aceste examinări ulterioare trebuie efectuate timp de cel puțin zece ani.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul bolii Whipple depinde de tratament. Această emaciație a corpului din cauza malabsorbției și a pierderii în greutate este fatală dacă nu este tratată. Cu toate acestea, este nevoie de mult timp pentru ca o persoană sănătoasă să fie slăbită de această infecție până la moarte. Acest lucru lasă loc abordărilor de tratament. Perspectiva unui tratament de succes depinde în mare măsură de antibiotice și de orice rezistență. Dacă este tratată corect, infecția poate fi combătută cu succes. În cele ce urmează, pacientul trebuie să-și reconstruiască corpul, ceea ce face indispensabilă o alimentație bună. Pericolul cu boala Whipple nu se regăsește atât în tabloul clinic, care este considerat a fi ușor de tratat. Mai degrabă, un diagnostic întârziat are adesea un efect negativ asupra prognosticului. În plus, este posibil ca boala să izbucnească din nou la ani după tratament. Acest lucru se datorează populațiilor bacteriene care sunt încă prezente și care, de obicei, și-au stabilit reședința în creier, unde sunt inaccesibile terapiei. În astfel de recidive, apar adesea simptome neurologice. Deoarece simptomele cauzate de boala Whipple sunt foarte grave și pot fi fatale, prognosticul este foarte bun pentru boala Whipple tratată.
Prevenirea
Până în prezent, nu se pot face recomandări pentru prevenirea bolii Whipple, mai ales că probabil trebuie să existe o predispoziție genetică pentru patogeneza bolii. Agentul patogen se găsește peste tot și intră în organism prin alimente.
Urmare
Majoritatea persoanelor afectate au foarte puține îngrijiri ulterioare și, de obicei, foarte limitate măsuri la dispoziția lor pentru boala Whipple. Din acest motiv, persoana afectată ar trebui să se prezinte în mod ideal la un medic foarte devreme în această boală pentru a evita alte complicații și simptome. În cel mai rău caz, moartea poate apărea dacă boala Whipple nu este tratată corespunzător sau este detectată târziu. Deoarece este o boală genetică, o vindecare completă nu este de obicei posibilă. Persoanele afectate ar trebui să aibă teste și consiliere genetică dacă doresc să aibă copii pentru a preveni reapariția bolii la descendenții lor. De regulă, cei afectați depind de administrarea de medicamente pentru a limita permanent simptomele. Aceasta implică adesea administrarea de antibiotice, iar persoana afectată nu ar trebui să bea alcool în timp ce le lua. În general, un stil de viață sănătos, cu un echilibru dietă are, de asemenea, un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii. Mulți dintre cei afectați trebuie să se aștepte la o speranță de viață redusă din cauza bolii Whipple, în ciuda tratamentului.
Ce poți face singur
Pacienții afectați de boala Whipple pot fi tratați cu diferite antibiotice pentru o perioadă foarte lungă de timp. De asemenea, acest tratament nu trebuie pus în discuție de către pacient sau oprit de mâna sa, altfel boala poate fi fatală. Cu toate acestea, o lungă antibiotic terapia are, de asemenea, dezavantajul că nu numai că ucide periculosul germeni și bacterii, dar și cele sănătoase. Acest lucru este valabil și pentru germeni care se găsesc în intestine și contribuie la o bună funcționare sistemului imunitar. Pentru un sănătos flora intestinala, Pacienții cu boală Whipple pot lua microorganisme vii în timpul tratamentului cu antibiotice și nu numai, care sunt disponibile ca așa-numitele probiotice în farmacii. Acestea sunt destinate să compenseze pierderea de germeni cauzate de antibiotice. Mai puțin stres, o viață reglementată fără nicotină și alcool, dar cu mult exercițiu și un somn suficient poate promova și vindecarea. Medicul curant poate prescrie vitamine și minerale pentru a compensa pentru vitamină și deficiențe de minerale care au apărut în timpul bolii. Desigur, un stil de viață conștient, care include un stil de viață sănătos, slabzahăr dietă, contribuie, de asemenea, aditiv la acest lucru. Ar trebui să conțină cât mai multe alimente proaspete, bogate în vitamine, cum ar fi fructe și legume, precum și carne slabă, ouă și fibre din produse naturale din cereale integrale, cum ar fi fulgi de ovăz și omega-3 acizi grași din valoroase semințe de in sau untură de peşte.
