Boala Werlhof, cunoscută și sub numele de boala Werlhof și imună trombocitopenie, este o tulburare autoimună. Se caracterizează prin formarea de anticorpi împotriva propriului corp sânge trombocite (trombocite) la indivizii afectați. Boala necesită tratament medical distinct și terapie.
Ce este boala Werlhof?
Medicul generalist Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) a descris pentru prima dată maculosus haemorrhagicus ca o boală a sânge în 1735. Abia în 1883 s-a diagnosticat că semnele bolii au fost generate de o scădere a trombocite. Boala Werlhof, ca atât de mulți, poartă numele descoperitorului său, Paul Gottlieb Werlhof. O trăsătură caracteristică a bolii este că organismul își atacă în mod eronat propria trombocite, ducând la degradarea lor rapidă. Prin urmare, sângerarea apare în cursul netratat.
Cauze
Boala Werlhof aparține grupului de boli autoimune:
sistemului imunitar formulare anticorpi împotriva trombocitelor existente ale corpului, trombocitelor. Sunt componente ale albului și roșu sânge și joacă un rol important în coagularea sângelui, deoarece trombocitele în formă de disc se pot închide răni prin reticulare. În Boala Werlhof, numărul de trombocite scade semnificativ, deoarece trombocitele, care sunt supraîncărcate cu anticorpi, sunt defalcate prea repede în splină. În timp ce numărul de trombocite în laborator are în medie 140-360 mii / μl, tendința de sângerare crește pe măsură ce trombocitele concentrare în sânge scade. petechiae sunt aspectul tipic. petechiae sunt hemoragii punctate, de dimensiunea capului de pin, din capilarele membranelor mucoase sau piele. La început, peteșii sunt de obicei vizibile în partea inferioară picior sau glezne. Dacă lipsa trombocitelor este cauza sângerării, se numește purpură trombocitopenică. Dacă procentul de trombocite scade dramatic, se numește trombocitemie imună primară. Această deficiență poate lua proporții care pun viața în pericol. În plus, declanșatorul trombocitemiei imune primare nu este cunoscut conform cunoștințelor actuale. Studiile au arătat că Boala Werlhof deseori trebuie diagnosticat după infecții și / sau sarcini. La copii, boala apare ocazional spontan, pentru a se vindeca la fel de spontan după ceva timp. Acest curs plăcut poate fi văzut și la vârsta adultă, dar numai în primul an de boală. După un an, boala Werlhof devine cronică.
Simptome, plângeri și semne
În boala Werlhof, există o scădere severă a trombocitelor din sânge (trombocite). Ca urmare, leziuni minuscule în sânge nave nu mai poate fi închis, provocând scurgeri de sânge din artere și vene. Tabloul clinic al bolii Werlhof este în mod corespunzător variat. În faza inițială, hemoragiile punctate mici, așa-numitele peteșii, se numără printre simptomele caracteristice. Acestea pot apărea atât pe piele iar pe mucoase. Rezultați piele sau hemoragiile mucoasei sunt de aproximativ dimensiunea unui știft și sunt adesea confundate cu mușcăturile de purici. Dacă numărul de trombocite continuă să scadă, sângerarea se poate extinde și petechiile individuale curg împreună pentru a forma manifestări cutanate extinse. Chiar și leziunile minore duc la vânătăi mari (hematoame). Severă epistaxisul iar sângerările dificil de oprit din cauza tăieturilor minore sau a abraziunilor indică, de asemenea, un număr redus de trombocite în sânge. La femei, poate apărea sângerare din vagin. În mod similar, sângele poate fi văzut în scaun atât la bărbați, cât și la femei. Boala Werlhof pronunțată cu sângerare în organe interne cum ar fi splină, ficat, plămânii sau rinichii pot duce la amenințarea vieții şoc.
Diagnostic și curs
O scădere constantă și bruscă a numărului de trombocite duce la incapacitatea de a închide din nou leziunile sângelui nave. Această scurgere de sânge generează mai multe simptome:
La început, există petechii de dimensiunea capului de vârf. Când se unesc, apar hemoragii ariene. Vânătăi, severe epistaxisul, sânge în urină și scaun, sângerând din vagin și vărsături sângele sunt manifestări tipice. Dacă sângerarea este severă, acută şoc pot apărea simptome. Dacă organismul este alimentat cu prea puțin oxigen, iar pierderea de sânge poate fi o cauză semnificativă în boala Werlhof, organismul începe să excludă din aportul de oxigen organele care sunt inevitabil neimportante. Acest condiție poate pune viața în pericol dacă nu este tratată. Dacă creier, plămâni, ficat, splină sau alte organe interne sunt afectate, pot apărea și daune masive și disfuncții. Boala Werlhof poate fi identificată pe baza număr de sânge, deoarece numărul de trombocite este semnificativ redus. După examinarea măduvă osoasă, pe de altă parte, medicul va diagnostica un exces clar de megacariocite hematopoietice. Prin urmare, în cursul diagnosticului, trebuie excluse alte boli ale trombocitelor.
Complicațiile
Ca urmare a bolii Werlhof, pacienții experimentează limitări semnificative și disconfort în viața lor de zi cu zi. În majoritatea cazurilor, există sângerări crescute, care pot apărea și pe plan intern. În acest caz, fără tratament, speranța de viață este semnificativ redusă, deoarece pot apărea leziuni ale organelor, ceea ce este ireversibil. De asemenea, nu este neobișnuit să experimentați epistaxisul și o capacitate redusă de a face față stres la persoana afectată. Sângele poate fi găsit și în scaun sau urină și poate conduce la un atac de panică sau transpirație la mulți oameni. În plus, nu este neobișnuit ca cei afectați să vărsăm sânge. La fel, o insuficiență de oxigen la corp apare, iar organe interne poate fi de asemenea ireversibil deteriorat. ficat și splina în special poate conduce la un pericol de viață condiție pentru pacient. Afectarea organelor duce la disconfort și complicații suplimentare. Tratamentul acestei boli are loc acut cu ajutorul medicamentelor. De obicei nu apar complicații. În cazurile severe, intervenția chirurgicală sau transplant de organe poate fi necesar pentru a menține în viață persoana afectată. Acest lucru poate reduce, de asemenea, speranța de viață a pacientului.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă persoana afectată suferă brusc de formarea rapidă a vânătăilor sau decolorarea aspectului pielii, există motive de îngrijorare. Daca exista ameţeală, pierderi crescute de sânge, tulburări ale sângelui circulaţie sau o scădere a rezistenței fizice, este nevoie de un medic. Dacă există săraci concentrare, sângerări abundente din cauza rănilor minore, o repetare gust de sânge în gură, sau sânge în excreții, este necesară o vizită la medic. Orice slăbiciune internă, stare generală de rău sau senzație de boală trebuie investigată și tratată. Vânătăi, anomalii ale ciclului feminin sau sângerări necontrolate din vagin sunt semnale de avertizare ale organismului. Este un sănătate tulburare care trebuie diagnosticată și tratată cât mai curând posibil. În caz de modificări ale membranelor mucoase, paloare a pielii sau sensibilitate crescută la rece stimuli, trebuie căutată consultarea cu un medic. Din moment ce boala poate conduce la sângerarea organelor și, astfel, la o viață în pericol condiție, o vizită la medic este recomandată deja la primele anomalii. Dacă un acut sănătate-apare o stare de amenințare, este necesar un serviciu de ambulanță. Trebuie chemat un medic de urgență și în paralel primul ajutor măsuri trebuie inițiat de persoanele prezente pentru a asigura supraviețuirea persoanei afectate.
Tratament și terapie
Odată ce medicul a diagnosticat boala Werlhof, intervin diferite metode de tratament. Oprirea sângerării acute este prima prioritate. În acest scop,doză corticosteroizii sunt utilizați ca parte a „liniei întâi terapie." Acest şoc terapie, care are efecte secundare, se termină după un timp relativ scurt și poate duce la o regresie completă a simptomelor bolii după doar câteva săptămâni. Copiii cu o evoluție ușoară a bolii nu trebuie neapărat să urmeze această terapie. Boala Werlhof apare de obicei aici ca urmare a infecțiilor virale sau ocazional după oreion, pojar or rubeola vaccinări pentru o perioadă scurtă de timp și apoi se vindecă singură. Cursurile cronice la adulți sunt tratate în continuare cu anticorpi, așa-numiții imunoglobuline, de exemplu biologic rituximab sau alte imunosupresori. Aceasta este destinată combaterii bolii autoimune. Boala manifestă este tratată prin îndepărtarea chirurgicală a splinei. Avantajele vindecării bolii Werlhof trebuie să fie puse în balanță cu posibilele complicații ale intervenției chirurgicale.
Perspectivă și prognostic
În general, prognosticul pentru boala Werlhof la pacienții adulți este favorabil, iar rata generală de vindecare este între 70 și 80%. Cu toate acestea, pentru un prognostic precis, trebuie făcută o distincție între formele acute și cronice ale bolii. În boala Werlhof acută, remisia completă (= reducerea simptomelor) apare în majoritatea cazurilor în decurs de o lună. Acest lucru este valabil mai ales pentru copiii afectați. Pe de altă parte, în cursurile cronice, remisia spontană apare doar în cazuri rare (în mai puțin de 5 la sută). În cadrul terapiei cu steroizi, această valoare se îmbunătățește considerabil și crește la 25 la sută și chiar la două treimi, cu adăugarea unor terapii suplimentare măsuri. Aproximativ 0.4 la sută dintre adulții cu boală cronică severă Werlhof înainte de vârsta de 40 de ani mor din cauza hemoragiei intracerebrale (sângerări în creier țesut). Această probabilitate crește odată cu vârsta și este de 1.2% la cei cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani și de 13% la cei cu vârsta peste 60 de ani. În plus, recidivele (reapariția simptomelor) apar adesea în boala Werlhof. În aceste cazuri, specialiștii iau în considerare deseori îndepărtarea chirurgicală a splinei (splenectomie). Cu toate acestea, chiar și splenectomia nu neutralizează complet riscul de recurență.
Prevenirea
Deoarece cauza exactă a bolii Werlhof este încă în curs de investigare și boala este, de asemenea, o tulburare autoimună, preventivă măsuri sunt în prezent necunoscute.
Urmare
În majoritatea cazurilor, nu există măsuri speciale sau directe de îngrijire ulterioară la dispoziția persoanei afectate în boala Werlhof, astfel încât persoanele afectate ar trebui să se prezinte în mod ideal la un medic foarte devreme în cursul acestei boli, pentru a preveni apariția altor complicații și reclamații. . Deoarece aceasta este o boală genetică, de obicei nu poate fi vindecată complet. Prin urmare, persoanele afectate ar trebui să solicite consiliere, mai ales dacă doresc să aibă copii, pentru a preveni reapariția bolii la descendenții lor. De regulă, cei afectați de boala Werlhof sunt dependenți de administrarea diferitelor medicamente. Doza corectă și, de asemenea, aportul regulat ar trebui să fie întotdeauna respectate și un medic trebuie consultat dacă există întrebări sau dacă ceva nu este clar. Mulți dintre cei afectați depind, de asemenea, de verificări și examinări periodice ale organelor interne. În acest fel, alte daune pot fi detectate și tratate într-un stadiu incipient. Nu este neobișnuit că contactul cu alți bolnavi de boală este, de asemenea, foarte util, deoarece acest lucru poate duce și la un schimb de informații. Aceste informații pot ușura viața de zi cu zi a pacientului.
Asta poți face singur
Boala Werlhof nu poate fi tratată chiar de către cei care suferă. Cu toate acestea, simptomele și disconfortul bolii autoimune pot fi ameliorate prin măsuri specifice și o schimbare a stilului de viață. Tipic modificări ale pielii poate fi acoperit sau ascuns cu îmbrăcămintea potrivită. Acest lucru este necesar mai ales în etapele ulterioare ale bolii, când hemoragiile și cicatricile s-au răspândit deja pe toate brațele și gât. Dacă apar brusc hematoame severe, pot fi răcite cu ajutorul împachetărilor sau rece pachete. Pe termen lung, persoanele care suferă trebuie să le schimbe dietă. Acest lucru va face ca sistemului imunitar mai rezistent la infecții. În cazul în care ochi roșii, sângerare gume și vărsături sânge, remedii naturale precum aloe vera, salvie, Gheara diavolului or ginseng poate ajuta, de asemenea, pe lângă medicamentele prescrise de un medic. Dacă măsurile de mai sus nu ameliorează simptomele și disconfortul bolii Werlhof, medicul trebuie consultat din nou. Este posibil ca medicamentul să fie necesar să fie ajustat sau poate exista o altă afecțiune care trebuie diagnosticată. Participarea la un grup de auto-ajutorare face mai ușoară tratarea bolii și poate contribui astfel la o calitate mai înaltă a vieții.
