Boala Wegener (sinonime: Granulomatoza cu poliangită, poliangiită granulomatoasă, Granulomatoza lui Wegener, iar granulomatoza lui Wegener) este cronică inflamaţie a sânge nave acest lucru este relativ rar, cu o incidență de 5 până la 7 la 100,000 de locuitori. Bărbații sunt mai frecvent afectați decât femeile, vârsta maximă pentru boala Wegener fiind de aproximativ 50 de ani.
Ce este boala Wegener?
Boala Wegener este o boală inflamatorie a sânge nave asociat cu necroză și manifestarea granuloamelor în partea inferioară (plămân) și superior tractului respirator (cavitatea nazală, orofaringe, urechea medie), precum și în rinichi. În stadiul inițial, boala se manifestă ca rece- sau gripă-com simptome precum durere de cap, dureri articulare, oboseală, febră și pierderea în greutate. Mai târziu, boala devine generalizată și, în majoritatea cazurilor (aproximativ 80%) glomerulonefrita (inflamaţie a corpusculilor renali) și microaneurismele se dezvoltă în rinichi. Cronicul vasculita (inflamaţie a nave) caracteristic bolii Wegener duce la deficit sânge furnizarea și perfuzia organelor afectate și, în principiu, toate sistemele de organe pot fi afectate.
Cauze
Cauza sau etiologia bolii Wegener nu este cunoscută până în prezent. Se suspectează că boala se datorează unei dereglări a sistemului imunitar, care sintetizează anticorpi (c-ANCA) împotriva propriilor celule sanguine ale corpului ca urmare a acestei tulburări. Declanșatorii specifici pentru disregulare nu au fost încă clarificați. O implicare a inhalare alergeni ducând la o reacție de hipersensibilitate a sistemului imunitar (reacție alergică) se discută. La fel, infecțiile bacteriene ale mucoasa nazală cu Staphylococcus aureus și o posibilă dispoziție genetică (predispoziție) se presupune a fi potențiali factori declanșatori. În plus, boala Wegener poate fi asociată cu deficit de alfa-1 antitripsină (tulburare genetică a metabolismului proteinelor) în unele cazuri.
Simptome, plângeri și semne
Boala Wegener poate afecta diferite sisteme de organe și poate provoca o varietate de simptome. La începutul bolii, accentul se pune de obicei pe plângeri la nivelul urechii, nas, și zona gâtului: cronică rinită cu amestecuri de sânge, frecvente epistaxisul, și ulcerele orale membranei mucoase sunt caracteristice. Dacă granulom se extinde la sinusuri paranazale, rezultatul este o inflamație asociată cu durere în zona frunții și maxilarului. Implicarea urechilor este vizibilă de urechea severă durere, cu atacuri ocazionale de amețeală. Semnele modificărilor gâtului pot include disfagie, răguşealăși un iritant uscat tuse; atunci când se răspândește la plămâni, pot apărea hemoptizie și dificultăți de respirație masive cu risc acut de sufocare. Respirație severă durere în piept zona poate indica pleurezie or pericardită. Mulți pacienți suferă de inflamație a ochilor și tulburări vizuale, în special în faza inițială a bolii; pe măsură ce boala progresează, rinichi implicarea poate declanșa hipertensiune arterială. Dacă există sânge în urină, o inflamație a corpusculilor renali (glomerulonefrita) ar trebui luat în considerare. Alte simptome posibile ale bolii Wegener sunt umflăturile dureroase, sensibile la presiune, la nivelul articulații (în special la nivelul extremităților), precum și parestezii și amorțeli la degetele de la picioare și degete. Piele apar, de asemenea, hemoragii și mici ulcere ale pielii, iar zone întregi ale pielii pot muri pe măsură ce boala progresează. Simptomele însoțitoare includ adesea plângeri nespecifice, cum ar fi oboseală, lasiune, pierderea poftei de mâncareși pierderea în greutate.
Diagnosticul și progresia
Boala Wegener este suspectată atunci când două dintre așa-numitele patru criterii ACR (inflamație oronazală, radiografie patologică) piept, sedimentul urinar patologic, inflamația granulomatoasă) pot fi confirmate clinic. Diagnosticul este confirmat de un biopsie cu examen histologic ulterior, în cursul căruia se necrotizează și parțial granulomatos vasculitide dintre vasele de sânge mai mici pot fi detectate în boala Wegener. A test de sange dezvăluie, de asemenea, CRP crescut și creatinină niveluri (insuficiență renală), precum și leucocitoza ca un marker pentru inflamația cronică și o rată accelerată de sedimentare a eritrocitelor. glomerulonefrita, c-ANCA (citoplasmatic anti-neutrofil anticorpi) în ser și eritrocituria (sângele în urină) sunt de asemenea detectabile. Radiografia relevă umbrirea în sinusuri paranazale și infiltrat plămân țesutului, în timp ce CT (tomografie computerizată) dezvăluie granuloame, cicatriciși caverne (cavități vizibile din punct de vedere patologic). În mod diferențial, boala Wegener trebuie diferențiată de carcinomul bronșic și sindromul Goodpasture. Dacă nu este tratată, boala Wegener are un prognostic nefavorabil cu un rezultat fatal. În schimb, ameliorarea simptomelor poate fi realizată în majoritatea cazurilor (90%) cu terapie, deși riscul de recurență este foarte mare.
Complicațiile
Ca urmare a acestei boli, majoritatea pacienților experimentează de obicei o reducere semnificativă a speranței de viață. Simptomele acestei boli pot varia foarte mult și nu pot fi întotdeauna caracteristice, astfel încât, în multe cazuri, diagnosticarea și tratamentul precoce nu sunt posibile. Cei afectați suferă în principal de tuse și răceli și par obosiți sau obosiți. Există, de asemenea, o reducere severă a capacității pacientului de a face față stres și inflamația nasului sau urechi. Aceste inflamații pot reduce semnificativ calitatea vieții. Uneori bronșită apare. Pacienții suferă adesea de inflamații ale ochilor, care pot fi însoțite de probleme vizuale. În plus, febră și apar dureri la nivelul membrelor, rezultând restricții de mișcare în viața de zi cu zi. Calitatea vieții este semnificativ redusă de boala Wegener. Fără tratament, se poate conduce la insuficiență renală, ceea ce poate duce la moartea pacientului dacă nu este tratat. Tratamentul poate limita majoritatea simptomelor. Cu toate acestea, speranța de viață a persoanei afectate este semnificativ redusă și limitată în ciuda tratamentului. Pacientul este, de asemenea, dependent de controale regulate și poate suferi boală mintală din cauza simptomelor.
Când ar trebui să mergi la medic?
O tendință crescută de sângerare este considerată neobișnuită și ar trebui monitorizată în continuare. Dacă există o apariție frecventă de epistaxisul sau sângerare a gume, observațiile trebuie discutate cu un medic. Dacă apar tulburări senzoriale, este necesar și un medic. Sunt îngrijorătoare durerile de urechi, inflamația ochilor, limitarea vederii, afectarea respiraţie, sau un iritant tuse. Modificările în actul de înghițire sau fonație trebuie prezentate unui medic. Dacă apare suferință respiratorie, o acută pune viața în pericol condiție există. O ambulanță ar trebui să fie alertată și primul ajutor măsuri trebuie inițiat pentru a preveni moartea prematură a pacientului. Umflarea articulații, afectarea locomoției sau tulburările generale ale mobilității trebuie examinate și tratate. Inconsistențe în fluxul sanguin, senzații neobișnuite pe pielesau pierderea mușchilor rezistenţă trebuie evaluat de un medic. Hipertensiune arterială, nereguli în inimă ritmul și instabilitatea mersului trebuie investigate. Epuizarea rapidă, scăderea performanței obișnuite și pierderea bunăstării sunt semne de avertizare din corp care ar trebui discutate cu un medic. Oboseală, o scădere nedorită a greutății corporale, pierderea poftei de mâncare, iar refuzul de a mânca trebuie prezentat unui medic. Există o amenințare de subnutriţie a organismului, care poate conduce la o acută sănătate-situție amenințătoare.
Tratament și terapie
Din cauza etiologiei inexplicabile, boala Wegener nu poate fi tratată cauzal, ci doar simptomatic. Terapeutic măsuri aici sunt menite să reducă neregulatele sistemului imunitar și sunt adaptate în funcție de etapă. Astfel, într-o etapă inițială și limitată local, o combinație de medicamente terapie de cotrimoxazol, care constă din antibiotice trimetoprim și sulfametoxazol și este, de asemenea, utilizat profilactic împotriva colonizării oronasale cu Staphylococcus aureus, și undoză glucocorticoizi precum prednisolon Dacă este prezent un stadiu generalizat cu simptome extrarespiratorii care pun viața în pericol,doză prednisolon și medicamentul citostatic ciclofosfamidă sunt utilizate în general, acesta din urmă fiind substituit cu un alt medicament citostatic precum metotrexat dacă este contraindicat. În mod similar, pe termen scurt şoc terapie cu metilprednisolon, aplicat intravenos, poate fi indicat în cazurile de rezistență la terapie. Dacă se pot stabili remisii, medicamentul citostatic poate fi înlocuit cu imunosupresori precum micofenolat or azatioprină, care sunt în general mai bine tolerate, în timp ce doză of prednisolon este eliminat treptat la o doză permanentă. Insuficiență renală necesită dializă și / sau hemoragia pulmonară sunt tratate prin plasmafereză, în care propria plasmă a corpului este substituită cu o soluție de electroliți și hidrogen carbonat. Alegerea terapiei medicamentoase individuale ar trebui să ia în considerare riscul rinichi daune, care pot reduce considerabil speranța de viață. Datorită efectelor secundare, în special funcția renală trebuie monitorizată îndeaproape în prezența bolii Wegener.
Perspectivă și prognostic
Dacă nu este tratată, boala Wegener are un prognostic extrem de slab. În acest caz, inflamația continuă să se răspândească și duce la deteriorarea permanentă. Auz, viziune și rinichi funcția sunt afectate în mod special. Dacă rinichii sunt afectați, moartea poate apărea în câteva luni din cauza insuficienței renale. Inflamările frecvente în regiunea nazală se reflectă și într-o așa-numită șa nas (depresiune a podului din nas). Terapia, pe de altă parte, contracarează răspândirea inflamației. Speranța de viață și calitatea vieții se schimbă cu greu odată cu diagnosticarea și tratamentul precoce. La mai mult de 90% dintre cei afectați, terapia reduce semnificativ simptomele, cu 75% chiar și într-o asemenea măsură încât este posibilă o viață fără simptome, cel puțin temporar (remisie completă). Cu toate acestea, la aproximativ 50% dintre cei afectați de remisie, există posibilitatea ca simptomele să reapară chiar și cu un tratament de succes. În plus, utilizarea pe termen lung sau repetată a medicamente imunosupresoare iar corticosteroizii (terapia de întreținere) sunt asociați cu un risc crescut de infecții și dezvoltarea cataractei. Prin urmare, controale regulate ale număr de sânge precum și vederea sunt necesare. În plus, induse de steroizi căderea părului, acnee, gură ulcere și creșterea în greutate sunt posibile.
Prevenirea
Deoarece factorii declanșatori exacți și etiologia bolii Wegener nu sunt clare, boala nu poate fi prevenită în prezent.
Urmare
În majoritatea cazurilor, doar foarte limitate și foarte puține măsuri de îngrijire ulterioară directă sunt disponibile pentru persoana afectată cu boala Wegener, astfel încât persoana afectată ar trebui să consulte în mod ideal un medic într-un stadiu incipient. Complicațiile ulterioare pot fi prevenite prin diagnosticarea precoce. Cu toate acestea, deoarece aceasta este o boală ereditară, de obicei nu poate fi vindecată complet, astfel încât persoana afectată este întotdeauna dependentă de un medic. Mai ales în cazul unei dorințe existente de a avea copii, se recomandă testarea genetică și consilierea pentru a preveni reapariția bolii Wegener. În timpul tratamentului în sine, pacienții sunt în majoritatea cazurilor dependenți de administrarea diferitelor medicamente care pot atenua și limita simptomele. Instrucțiunile medicului trebuie respectate întotdeauna și trebuie acordată atenție și dozelor corecte. Cei afectați sunt, de asemenea, dependenți de verificări și examinări periodice ale organe interne, prin care rinichii trebuie verificați în special. Evoluția ulterioară a bolii depinde foarte mult de momentul diagnosticului, astfel încât nu se poate face o predicție generală. În unele cazuri, boala Wegener reduce speranța de viață a persoanei afectate.
Ce poți face singur
Această boală poate fi foarte stresantă pentru cei afectați, mai ales dacă boala Wegener a fost diagnosticată târziu. Deși toate simptomele bolii pot fi tratate, calitatea vieții pacienților este de obicei sever limitată. Pentru mulți pacienți și rudele lor, este, prin urmare, recomandabil să solicitați tratament psihoterapeutic în plus față de terapiile necesare din punct de vedere medical, pentru a elimina suferința. Internetul este, de asemenea, de ajutor. Alternativ, persoanele care suferă pot contacta, de asemenea vasculita grup de auto-ajutorare (www.vaskulitis-shg.de), care se ocupă cu toate cele rare boală autoimună acea conduce la inflamația vasculară cronică. Linkurile și sfaturile enumerate acolo pot face viața de zi cu zi mult mai ușoară pentru cei care suferă de boala Wegener. De asemenea, beneficiază relaxare tehnici de orice fel, deoarece acționează și împotriva oboselii și a sentimentelor de epuizare de care suferă mai mult pacienții. yoga, Musculul progresiv al lui Jacobson Relaxare, Qigong-ul și Tai Chi sunt toate recomandate. Dar noile forme alternative de terapie precum muzicoterapia, râsul yoga sau EFT-ul cu terapie prin atingere ar trebui, de asemenea, încercat o dată, deoarece s-au dovedit deja a fi o ușurare pentru cei care suferă de Morbus Wegener.
