Boala Waldenström, cunoscută și sub numele de macroglobulinemie a lui Waldenstrom, aparține leucemiilor, sau mai precis limfoamelor. Boala lent progresivă este destul de rară și afectează în principal pacienții vârstnici; pacienții cu vârsta sub 40 de ani sunt afectați numai în cazuri excepționale.
Care este boala Waldenström?
Macroglobulinemia lui Waldenström este o boală malignă a albului sânge celule numite după medicul suedez Jan Waldenström. Acesta din urmă a descris prima dată boala în anii 1940. Boala Waldenström se caracterizează printr-o proliferare necontrolată a B limfocite, care aparțin albului sânge celule, leucocite. Acest lucru are ca rezultat un număr mare de B cu deficiențe funcționale limfocite. B limfocite joacă un rol important în apărarea imună. Ei sunt responsabili pentru producția de anticorpi, asa numitul imunoglobuline. Unul dintre acestea este afectat de limfocitele B din boala Waldenström imunoglobuline, imunoglobulina M (IgM), în cantități mari. Cu toate acestea, această IgM produsă de celulele degenerate nu funcționează. În acest caz, se vorbește despre o paraproteină și, în cazul apariției crescute a paraproteinelor în sânge, a unei paraproteinemii. Limfocitele B, la fel ca majoritatea celulelor sanguine, sunt produse în măduvă osoasă. Cu toate acestea, deoarece un număr anormal de mare de limfocite B sunt produse în boala Waldenström, acestea se infiltrează în măduvă osoasă și deplasează celulele stem din care se formează celelalte celule sanguine. Cu toate acestea, limfocitele B degenerate se pot infiltra și în alte organe, cum ar fi splină, limfă noduri sau ficat.
Cauze
Boala Waldenström este o tulburare rară. Apare aproximativ o dată la 100,000 de locuitori pe an în Germania. Majoritatea pacienților au peste 60 de ani la diagnostic; numai rar este diagnosticată boala Waldenström la pacienții cu vârsta sub 40 de ani. La fel ca în majoritatea formelor de leucemie, cauza macroglobulinemiei lui Waldenström este încă neclară. Cu toate acestea, se discută diverși factori declanșatori. Oamenii de știință presupun că diferite substanțe chimice, inclusiv benzen în special, poate conduce la tulburări ale formării sângelui. Același lucru este valabil și pentru citostatice medicamente. Nu este neobișnuit să se dezvolte pacienții cu tumori leucemie după tratamentul cu citostatice medicamente. O situație similară se observă cu radiațiile ionizante. În medicină, radiațiile ionizante sunt utilizate, de exemplu, în raze X sau radiații terapie in cancer tratament. Virusi sunt suspectate, de asemenea, că joacă un rol important în dezvoltarea leucemiilor și tumorilor. Hepatite și probleme hepatice B și C viruși, papilomavirusuri umane și Virusul Epstein-Barr sunt deosebit de demne de menționat aici. O predispoziție genetică și factorii psihogeni sunt, de asemenea, discutați ca factori declanșatori sau cauze ale leucemiilor.
Simptome, plângeri și semne
Boala Waldenström rămâne adesea nedetectată și este de obicei un diagnostic incident în timpul analizelor de sânge de rutină. Simptomele bolii sunt cauzate de infiltrarea măduvă osoasă și organe pe de o parte și paraproteinemie pe de altă parte. Infiltrarea măduvei osoase limitează grav producerea altor celule sanguine. Lipsa celulelor roșii din sânge duce la anemie cu simptome tipice de anemie, cum ar fi severe oboseală, paloare, frisoane, concentrare Probleme, dureri de cap or ameţeală. trombocitele de asemenea, nu mai sunt produse în cantități suficiente. Trombocitele sunt sânge trombocite și o parte importantă a coagulării sângelui. Dacă sunt prea puțini trombocite în sânge, există o tendință crescută de sângerare, ca în boala Waldenström. Acest lucru se manifestă, de exemplu, în frecvente epistaxisul sau apariția crescută a vânătăilor. În boala Waldenström, imunoglobuline sunt produse, dar sunt nefuncționale. Există o lipsă de funcționare anticorpi. Rezultatul este o tendință crescută la infecție. Aproximativ două treimi din toți pacienții cu boală Waldenström se plâng polineuropatii, adică tulburări senzoriale, cum ar fi furnicături, ardere, formicație sau lipsă de senzație, la extremități. Acest lucru este cauzat de imunoglobulinele afectate care sunt depozitate în nervi. Imunoglobulinele pot provoca, de asemenea ficat umflare, limfă umflarea nodului sau identificarea precisă piele hemoragii. De asemenea, supraproducția paraproteinelor îngroșă sângele, astfel încât să nu poată curge la fel de repede. Acest lucru se manifestă, printre altele, prin simptome nespecifice, cum ar fi slăbiciunea, oboseală or pierderea poftei de mâncare. Viziune sau pierderea auzului poate fi cauzat și de acest așa-numit sindrom de hiperviscozitate.
Diagnosticul și evoluția bolii
Boala Waldenström este diagnosticată prin diferite teste de laborator, genetice și imunologice. În laborator, electroforeza proteinelor este utilizată pentru a detecta imunoglobulina M. anormală și marcat crescută. Se efectuează o aspirație a măduvei osoase, iar aspiratul măduvei osoase prezintă o creștere semnificativă a limfocitelor B. Aceste limfocite prezintă, de asemenea, o mutație genetică specifică. Tehnici de imagistică precum tomografie computerizată or imagistică prin rezonanță magnetică sunt utilizate pentru a determina gradul de infiltrare în organism. Boala progresează lent, fără tratament. Odată cu tratamentul, timpul mediu de supraviețuire este de 7.7 ani, ceea ce înseamnă că în acest timp de la diagnostic, jumătate dintre pacienți au murit.
Complicațiile
În majoritatea cazurilor, boala Waldenström este diagnosticată numai prin examinare accidentală, astfel încât tratamentul precoce nu este de obicei posibil. În acest caz, persoana afectată suferă de pronunțare severă anemie si in consecinta, oboseală și paloare. Capacitatea persoanei afectate de a face față stres este, de asemenea, semnificativ redus de simptome și apare oboseala. Mai mult, pacienții suferă de asemenea concentrare tulburări și severe ameţeală. Dureri de cap și, în special, copiii pot fi afectați în dezvoltarea lor prin aceste plângeri. Calitatea vieții pacientului este semnificativ redusă de boala Waldenström. Nu este neobișnuit ca și cei afectați să sufere epistaxisul și paralizie sau alte tulburări senzoriale. Piele sângerare sau a pierderea poftei de mâncare poate să apară și să restricționeze în continuare viața de zi cu zi a persoanei afectate. Din păcate, un cauzal terapie pentru că boala Waldenström nu este posibilă. Cu toate acestea, simptomele pot fi relativ bine limitate cu ajutorul medicamentelor. Complicațiile nu apar și evoluția bolii este întotdeauna pozitivă. Speranța de viață nu este, de obicei, redusă sau limitată cu un tratament de succes.
Când trebuie să mergi la medic?
Un medic trebuie consultat dacă sentimentul de boală persistă sau crește. Dacă există stări de rău difuze, neliniște interioară sau pierderea bunăstării, este recomandabilă o vizită la medic. Întrucât boala este de obicei descoperită doar întâmplător, este necesară o atenție specială la modificările fizice și la afectarea vieții de zi cu zi. Grupul de risc pentru boala Waldenström include femeile cu vârsta de peste 40 de ani. În special, aceștia ar trebui să consulte un medic în caz de nereguli sau modificări. Dacă există tulburări de somn, dureri de cap sau o scădere a performanței mentale și fizice, există motive de îngrijorare. Dacă există tulburări în concentrare și atenție, ameţeală or vărsături, este necesară clarificarea simptomelor. Formarea de vânătăi sau altele modificări ale pielii, o tendință bruscă de sângerare și nereguli în ciclul menstrual ar trebui discutate cu un medic. Oboseală, oboseală iar oboseala rapidă indică sănătate tulburări și ar trebui investigate. Dacă tendința către infecții crește, există tulburări senzoriale pe piele, o senzație de amorțeală sau o senzație de furnicături pe corp, este nevoie de un medic. Un aspect palid, tulburări ale sângelui circulaţie sau modificări în inimă ritmul sunt motive de îngrijorare. Dacă simptomele persistă neîntrerupt timp de câteva săptămâni, trebuie consultat un medic.
Tratament și terapie
Terapie nu se administrează până când boala nu produce simptome. Scopul terapiei în boala Waldenström nu este vindecarea bolii, ci eliminarea sau ameliorarea simptomelor. Aceasta este denumită a terapie paliativă abordare. O combinație de citostaticelor și cortizonul este folosit. Dacă un număr mare de IgM sunt prezente în sânge și astfel afectează proprietățile de curgere ale sângelui, poate fi efectuată și plasmafereza. În această procedură, plasma sanguină și, de asemenea, paraproteinele conținute în aceasta sunt schimbate cu un dispozitiv de plasmafereză.
Perspectivă și prognostic
Dacă nu este tratată, boala Waldenström progresează lent, deoarece există prea puține funcționale leucocite în organism, apare un sindrom de deficit de anticorpi, care este asociat cu deficit imunitar și cu un risc crescut de infecție. Cu terapia contemporană, durata medie de supraviețuire este de 7 până la 8 ani după diagnosticul inițial. Cu toate acestea, unele persoane afectate trăiesc mai mult de 20 de ani cu o calitate ridicată a vieții. Prognosticul individual depinde de diverși factori. De exemplu, prognosticul depinde de grupul de risc din care aparține persoana afectată. La pacienții cu risc ridicat, rata de supraviețuire pe 5 ani este în medie de 36%, în timp ce la pacienții cu risc scăzut este de 87%. Conform indicelui de prognostic al Sistemului Internațional de Scorare pentru Macroglobulinemia Waldenström (ISSWM), parametrii cu impact negativ asupra prognosticului sunt o vârstă peste 65 de ani, o scădere hemoglobină (sub 11.5 g / dl), o scădere severă a numărului de trombocite (sub 100,000 / µl), o concentrație crescută de proteine monoclonale (peste 70 g / l) și o creștere a valorii sanguine a beta-2-microglobulinei (peste 3 mg / l ). La mulți indivizi afectați înainte de vârsta de 65 de ani, boala poate fi regresată pe termen lung cu ajutorul terapiei. În cele din urmă, terapia este continuă extinsă și îmbunătățită de noi medicamente (inclusiv tirozina inhibitori ai kinazei, rituximab). Prin urmare, experții consideră că prognosticul se va îmbunătăți semnificativ în viitor.
Prevenirea
Deoarece cauzele bolii Waldenström nu sunt încă suficient de înțelese, nu există nici o măsură preventivă măsuri împotriva bolii. Pentru a reduce riscul de a dezvolta boala, contactați poluanți chimici precum benzen ar trebui evitată. Expunerea superfluă la radiații, de exemplu prin creșterea Radiografie examinări, ar trebui, de asemenea, evitate.
Post-Operație
În majoritatea cazurilor, măsuri de îngrijire de urmărire pentru boala Waldenström sunt relativ limitate sau nici măcar nu sunt disponibile pentru persoana afectată. Prin urmare, în mod ideal, un medic ar trebui consultat cu privire la primele simptome și semne ale bolii pentru a evita disconfortul sau complicațiile suplimentare. Un proces de auto-vindecare nu este posibil. Deoarece este o boală genetică, persoana afectată ar trebui să aibă un test genetic efectuat dacă dorește să aibă copii pentru a preveni reapariția bolii Waldenström. Persoanele afectate sunt de obicei dependente de tratament pe termen lung, deși nu se poate obține o vindecare completă. În viața lor de zi cu zi, pacienții sunt, prin urmare, dependenți și de sprijinul și ajutorul propriei familii, al prietenilor și cunoștințelor. Acest lucru poate preveni, de asemenea, plângeri psihologice sau depresiune. Nu de puține ori, în boala Waldenström, contactul cu alți pacienți ai bolii poate fi, de asemenea, foarte util. Acest lucru duce adesea la un schimb de informații, care poate facilita viața de zi cu zi a persoanei afectate. Eventual, boala limitează speranța de viață a persoanei afectate.
Asta poți face singur
Boala Waldenström este o boală foarte rară, care trebuie mai întâi clarificată și tratată medical. Poate fi posibil să luați măsuri împotriva consecințelor pe care le are infiltrarea măduvei osoase pe cont propriu. Cei afectați ar trebui, de asemenea, să ia măsuri pentru a reduce mentalul stres asociat cu boala. Terapie psihica or yoga poate fi efectuat pentru a însoți medicale terapie psihica. Exercițiile fizice ajută la întărirea sistemului musculo-scheletic și la ameliorarea durere. În plus, însă, odihnă suficientă și relaxare sunt, de asemenea, importante. Aceasta este singura modalitate de a vă asigura că reclamațiile nu se înrăutățesc. Dacă principalele simptome sunt însoțite de sindromul de hiperviscozitate, este necesar un tratament medicamentos. Pacientul poate susține acest lucru observând orice efecte secundare și interacţiuni într-un jurnal de reclamații și raportarea rezultatelor către medic. În cele din urmă, trebuie căutat întotdeauna ajutor terapeutic pentru boala Waldenström. De exemplu, pacienții pot vizita un grup de auto-ajutor și vorbi altor suferinzi. Pacienții pot găsi, de asemenea, asistență și informații în forumurile de pe Internet sau în centrele specializate pentru bolile corespunzătoare. Toate măsurile trebuie luate în consultare cu ortopedul sau internistul responsabil.
