În osul sănătos, formarea și degradarea sunt prezente echilibra. Acest lucru este deranjat în Boala Paget. Mulți pacienți nu prezintă simptome, în timp ce alții au diverse simptome. Boala Paget este numit după primul său descriptor, medicul britanic Sir James Paget. Se mai numește „Boala Paget a osului ”(pentru a-l deosebi de Carcinomul lui Paget, „Boala Paget a sânului”).
Osteodistrofia deformantă
Termenul tehnic osteodistrofia deformans oferă o descriere adecvată a condiție: osteodistrofia se referă la remodelarea osoasă anormală care are ca rezultat scăderea calității osoase; deformans înseamnă „desfigurare” ca posibilă consecință a tulburării.
Cum se dezvoltă această boală și cine este afectat?
Cauza nu este încă clară. Cu toate acestea, există dovezi că ar putea fi o tulburare cauzată de viruși (in mod deosebit pojar viruși) care nu devine evidentă decât după ani până la decenii după infecție (lent virus). Deoarece există o grupare familială și geografică a bolii, există probabil și o predispoziție ereditară.
Celulele care mănâncă os (osteoclastele) necesare pentru remodelarea osului sunt mai active decât la persoanele sănătoase, rezultând o degradare crescută a țesutului osos. Corpul încearcă să compenseze această degradare accelerată printr-o acumulare pripită (prin intermediul osteoblastelor), care, totuși, duce la o calitate inferioară a osului nou format.
Consecințele acestei degradări și acumulări crescute sunt îngroșarea și neregulile osoase, îndoirea și capacitatea portantă redusă a scheletului. Majoritatea bărbaților cu vârsta peste 40-50 de ani sunt afectați, incidența bolii fiind de 50 până la 300 de cazuri la 100,000 de locuitori. Astfel, deși boala Paget este rară, este încă a doua cea mai frecventă boală osoasă după osteoporoza.
Cum se manifestă boala?
La mulți indivizi afectați, nu există sau aproape niciun simptom, deci nu este neobișnuit ca diagnosticul să fie pus din întâmplare în timpul unui Radiografie efectuate din alt motiv. Dacă apar simptome, acestea afectează în principal zonele în care os sunt sub greutate stres: Coloana vertebrală lombară, pelvisul și picioarele, posibil, de asemenea craniu, clavicule și brațe superioare.
- Deformațiile crescânde pot fi vizibile din exterior (de exemplu, îndoirea în formă de sabie a tibiei, postura curbată, modificări ale feței (pălăria devine brusc prea mică).
- Pot exista - de obicei difuze, care trag - durere la locurile de remodelare (mai ales noaptea) - dureri de spate este deosebit de frecventă. Datorită modificărilor, adiacentul articulații sunt supuși unei creșteri stres, ceea ce duce tot mai mult la disconfort și acolo.
- Fracturi osoase spontane, severe dureri de cap, pierderea auzului și ameţeală atacurile (din cauza deformării osului în urechea internă) și paralizia nervoasă (de exemplu, deoarece vertebrele deformate apasă pe canalul nervos) sunt alte posibile consecințe.
- Creșterea pierderii osoase duce la creșterea calciu excreție, care poate conduce la rinichi pietre.
- Complicațiile tardive rare (aproximativ 1% din cazuri) sunt maligne tumoră osoasă (osteosarcom).
