Boala Paget este o tulburare a scheletului cunoscută și sub numele de osteodistrofia deformanților. În Boala Paget, metabolismul osos este perturbat, rezultând îngroșarea os în consecință. Boala Paget bolnavii au o susceptibilitate ridicată la fracturi și deformări osoase.
Ce este boala Paget?
Boala Paget este, de asemenea, cunoscută sub numele de osteodistrofie deformans și este o boală a sistemului osos musculo-scheletic. Datorită unui metabolism osos hiperactiv, o îngroșare a os apare în timp. În special, coloana vertebrală, oasele pelvine precum și oasele extremităților inferioare și superioare sunt afectate. Osteodystrophia deformans apare de obicei după vârsta de 40 de ani. Deoarece boala Paget progresează adesea fără simptome, fie nu este deloc descoperită, fie doar întâmplător, de exemplu atunci când sunt luate raze X din cauza altor plângeri. os nu constau din structuri statice solide, ci sunt în mod constant remodelate. Aici sunt implicate două tipuri diferite de celule, osteoclastele și osteoblastele. Osteoblastele servesc la formarea substanței osoase, în timp ce osteoclastele o descompun. În mod normal, acumularea și defalcarea sunt în echilibru; în boala Paget, totuși, acest proces are loc într-o manieră necoordonată.
Cauze
Cauzele bolii Paget sunt în mare parte necunoscute. Se consideră că un defect genetic este responsabil pentru metabolismul osos anormal. Există, de asemenea, dezbateri actuale cu privire la faptul dacă infecția cu un anumit tip de virus poate fi un factor declanșator, dar nu au fost prezentate rezultate certe până în prezent.
Simptome, plângeri și semne
La 90 la sută din toate persoanele cu boală, nu există simptome sau plângeri. În aceste cazuri, de obicei nu se face deloc un diagnostic. Cu toate acestea, zece la sută dintre persoanele cu boala Paget prezintă o varietate de probleme. Crăpături și fracturi la nivelul oaselor des conduce la severă durere osoasă. Acesta poate conduce la greșeli și stresuri incorecte, care la rândul lor provoacă durere în articulații și mușchii. durere este deseori descrisă ca durere difuză, care trage în zonele afectate și apare în principal noaptea. În cursul bolii, deformările apar în oase, care sunt, de asemenea, vizibile din exterior. Simptomele tipice includ o scurtare a tibiei, o curbură a coloanei vertebrale sau o mărire a cap circumferinţă. Un alt posibil simptom al bolii Paget este supraîncălzirea părților afectate ale corpului. Datorită creșterii sânge curge, sânge nou nave se pot dezvolta, care se pot dilata și se pot inflama datorită nivelului local ridicat tensiune arterială. Compresia țesutului nervos poate conduce la pierderea auzului, orbire or durere, și chiar afectarea funcțională a centralului sistem nervos. În cazuri rare, se pot dezvolta tumori maligne, în special pe oasele din pelvis, coapse și brațele superioare. Primele semne ale acestui fapt sunt o înrăutățire marcată a simptomelor existente și creșterea deformării oaselor afectate.
Diagnosticul și progresia
Deoarece boala Paget nu prezintă întotdeauna simptome, este dificil de diagnosticat. Este de obicei detectat ca o constatare incidentală în timpul unei alte examinări. Dacă se suspectează boala Paget, se efectuează următoarele teste. A sânge testul este utilizat pentru a determina enzima fosfatază alcalină (AP), deoarece AP indică activitatea osteoblastelor. Osteoclastele sunt determinate cu ajutorul unei probe de urină. Aici se determină valoarea aminoacidului hidroxiprolină. Mai mult, tehnici de imagistică precum Radiografie, CT și RMN sunt utilizate pentru a determina care oase ale scheletului sunt afectate. Os scintigrafie este deosebit de util în identificarea zonelor de remodelare osoasă crescută. Cursul bolii Paget depinde de stadiul bolii și de cât de severă este. Deoarece boala Paget nu prezintă întotdeauna simptome, este posibil să rămână nedetectată și persoana afectată să ducă o viață complet normală. În alte cazuri, remodelarea osoasă are loc foarte rapid, astfel încât pot rezulta boli secundare. În funcție de zona afectată, pot apărea restricții de mișcare și durere.Îngroșarea coloanei vertebrale poate stoarce căile nervoase care ies, astfel încât pot apărea tulburări senzoriale și paralizie. Dacă boala Paget afectează craniu, poate duce la pierderea auzului și orbire peste orar. Pe lângă rinichi boala si inimă eșec, boala Paget se poate dezvolta într-un tumoră osoasă în cazuri rare.
Complicațiile
Ca urmare a bolii Paget, pacienții suferă de severe durere osoasă. De asemenea, apare tensiune, ceea ce reduce semnificativ calitatea vieții persoanei afectate. În majoritatea cazurilor, suferă și suferința crampe în mușchi și, prin urmare, nu mai pot desfășura activități obișnuite sau activități sportive fără alte îndoieli. Mai mult, tibiile persoanelor afectate sunt, de asemenea, semnificativ scurtate, iar pacienții suferă de extremități calde. Pe măsură ce boala progresează, boala Paget duce, de asemenea, la pierderea auzului. Mai ales la copii și tineri, pierderea auzului poate duce la simptome psihologice severe sau depresiune. De regulă, boala Paget nu este tratată până târziu, deoarece este diagnosticată târziu și doar întâmplător. În plus, această boală duce la tulburări ale sensibilității și nu rareori la paralizie în diferite părți ale corpului. Cei afectați pot orbi și ei. Un tratament cauzal al bolii Paget nu este de obicei posibil. Numai simptomele pot fi limitate și reduse în unele cazuri. Cu toate acestea, un curs complet pozitiv al bolii nu apare. Speranța de viață a persoanei afectate nu este influențată sau redusă de boală.
Când ar trebui să mergi la medic?
Majoritatea persoanelor afectate nu observă niciun simptom al îngroșării osoase asociate. Prin urmare, vizitele la medic sunt de obicei ratate. De fapt, această boală osoasă este aproape la fel de frecventă ca și osteoporoza. Debutul bolii este în jurul vârstei de patruzeci de ani. Majoritatea bolnavilor nu se prezintă niciodată la medic din cauza lipsei de simptome. Doar foarte rar este nevoie de tratament pentru boala Paget. Boala Paget se manifestă prin simptome precum durere osoasă doar la aproximativ zece la sută dintre cei afectați. Celelalte consecințe ale acestei boli osoase trec de obicei neobservate. Cu toate acestea, dacă simptome cum ar fi o creștere cap apare circumferința sau așa-numitele tibii de sabie, trebuie consultat un medic. Aici există riscul de deteriorare a articulațiilor și tulpina musculara. În plus, nou sânge nave se formează în zona afectată. Acest lucru poate duce la supraîncălzire. Poate apărea compresie nervoasă dureroasă sau formarea de osteosarcoame. Persoana care trebuie contactată pentru astfel de reclamații este un specialist în medicina internă. Medicii de familie adesea nu recunosc ceea ce declanșează simptomele. În majoritatea cazurilor, Mobus Paget este descoperit întâmplător în timpul unei examinări de rutină sau printr-o scanare RMN pentru alte plângeri.
Tratament și terapie
Deoarece nu se cunoaște o cauză exactă a bolii Paget, se poate administra doar tratament simptomatic. Aceasta constă din droguri terapie și fizioterapeutice măsuri. Medicament terapie include analgezic și antiinflamator medicamente. Mai mult, boala Paget este tratată cu așa-numitele bifosfonați iar hormonul calcitonină. Bifosfonatii și calcitonină au un efect inhibitor asupra osteoclastelor, care sunt responsabile de resorbția osoasă. Calciu și vitamina D sunt, de asemenea, administrate, care sunt necesare pentru formarea osoasă sănătoasă. În cazuri deosebit de severe, poate fi necesară și intervenția chirurgicală. În special, dacă șoldul este deteriorat, acesta poate fi înlocuit cu o înlocuire artificială a articulației.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul variază în general pentru boala Paget. Depinde foarte mult de gravitatea bolii. La aproximativ o treime din persoanele afectate, sunt afectate doar câteva zone limitate ale osului, deci nu prezintă simptome. În schimb, cursurile mai puțin favorabile (la aproximativ două treimi dintre cei afectați) sunt asociate cu zone afectate mai mari. Cursul progresiv lent al bolii duce în cele din urmă la limitări fizice. Cu toate acestea, chiar și cu limitări fizice minore sau chiar mai pronunțate, speranța de viață în boala Paget nu este, în general, redusă. În plus, riscul de cancer osos este crescută în boala Paget. De exemplu, la aproximativ un procent dintre cei afectați, celulele osoase degenerează și așa-numitul sarcom Paget sau osteosarcom se dezvoltă. Acest lucru necesită tratament timpuriu și îndepărtare chirurgicală. Din acest motiv, persoanele afectate de boala Paget sunt verificate de medici la intervale regulate. Medicii verifică concentrare a unei anumite enzime din sânge - fosfataza alcalină (AP) - la aproximativ trei luni de la începerea tratamentului și apoi la intervale de șase luni. Un AP ridicat concentrare este considerat un posibil indicator al unui tumoră osoasă sau os metastaze.
Prevenirea
Deoarece cauza bolii Paget este necunoscută, nu există prevenție măsuri poate fi luat. Ar trebui să participi anual sănătate și examinări de screening ca măsură profilactică generală. În acest fel, boala Paget poate fi depistată precoce și tratată astfel în mod adecvat.
Ce poți face singur
Persoanele care suferă de boala Paget necesită tratament medical în orice caz. Aceasta constă din droguri terapie și intervenții chirurgicale. Utilizarea medicamente poate fi susținută de diferite remedii naturale. De exemplu, remedii antiinflamatorii precum Arnica or Belladonna s-au dovedit eficiente. O schimbare în dietă asigură că organismul primește suficient vitamina D și calciu, care este esențială pentru formarea osoasă sănătoasă. În multe cazuri, boala Paget trebuie tratată chirurgical. După o astfel de operație, pacientul trebuie să o ia ușor inițial. După câteva săptămâni, sportul poate fi reluat încet, cu condiția ca rănirea să se fi vindecat suficient. Dacă pacientul a primit o înlocuire artificială a articulației ca parte a operației, fizioterapeutic măsuri sunt recomandate. Pe lângă fizioterapie prescris de un medic, care durează de obicei câteva săptămâni până la luni, pacientul poate efectua exerciții de mișcare acasă pentru a îmbunătăți manipularea noii articulații. În ciuda tuturor, boala cauzală continuă să provoace daune în alte părți ale corpului. De aceea pacientul trebuie să consulte regulat un medic, astfel încât orice modificări osoase să poată fi detectate într-un stadiu incipient. Terapia medicamentoasă trebuie adaptată în mod regulat la constituția pacientului și la simptomele particulare ale bolii.
