Morbus haemorrhagicus neonatorum este o tulburare a sânge coagulare care poate afecta sugarii și se datorează unui deficit de vitamina K. Vitamina K este relevant pentru sinteza diferiților factori de coagulare. Pentru tratarea tulburării, înlocuirea intravenoasă a celor necesare vitamină are loc la sugar.
Ce este boala neonatală hemoragică?
Sânge coagularea protejează oamenii de infecții și pierderi extraordinare de sânge. Elementul central al coagulării este așa-numita cascadă de coagulare, care implică diverse substanțe endogene și străine. Tulburările de coagulare se pot manifesta într-un tendință de sângerare. Deseori există o cauză genetică subiacentă. În schimb, o cauză externă este responsabilă de tendință de sângerare a pacienților cu hemoragic neonatorum. Vârsta de manifestare a acestui fenomen patologic este copilăria. Astfel, complexul simptomelor legate de sângerare se numește boală hemoragică la făt și la nou-născuți. Persoanele afectate suferă de o condiție numită diateză hemoragică, care se manifestă fie ca tendințe de sângerare anormale prelungite, fie anormale severe în contextul leziunii. Sângerarea din cauze inadecvate este uneori denumită și diateză hemoragică. În unele circumstanțe, aceste trei semne sunt prezente simultan.
Cauze
Vitamina K joacă un rol important în sânge coagulare. În corpul uman, solubilul în grăsimi vitamină este implicat în producția de diverse proteine. Acestea proteine sunt în primul rând proteine de coagulare a sângelui, cunoscuți și ca factori de coagulare a sângelui. Astfel, dacă nu este suficient vitamină K în organism, organismul nu poate produce suficient factorii de coagulare necesari pentru coagulare. Această relație determină relația cauzală a bolii neonatale hemoragice. Cauza principală a acestei tulburări de coagulare este o deficiență a vitaminei K, care determină corpul sugarului să formeze prea puțini factori de coagulare pentru o coagulare adecvată a sângelui. Vitamina este relevantă în primul rând pentru factorii de coagulare II, VII, IX și X. În plus față de subnutriţie a mamei în timpul sarcină, anticonvulsivant terapie cu medicamente precum hidantoina si primidonă poate să conduce la o astfel de deficiență în organismul nou-născutului. Antibiotic tratamente în timpul sarcină poate fi și cauzal. Dacă deficiența nu este prezentă de la naștere, este adesea precedată de nutriție parenterală a sugarului.
Simptome, plângeri și semne
În majoritatea cazurilor, boala neonatală hemoragică este prezentă încă de la naștere. Numai rar fenomenul se prezintă datorită influențelor de după sarcină. Cu toate acestea, dacă deficitul de vitamina K este prezent încă de la naștere, nu trebuie să se manifeste imediat după naștere. În majoritatea cazurilor, tulburarea de coagulare se manifestă cel puțin în prima săptămână de viață într-un fel de formă timpurie. În această formă timpurie, boala neonatală hemoragică devine evidentă între a treia și a șaptea zi a vieții nou-născutului sub forma unui cefalematom. Alte vânătăi inexplicabile ale piele pot fi și semne. De exemplu, leziunile dermice se referă la hemoragia intracraniană. În plus, sângerarea piele și sângerare gastrointestinală poate prezenta. Nu există un motiv evident pentru sângerare. Când hemoragic neonatorum nu este prezent de la naștere, se datorează de obicei unei scăderi concentrare de vitamina K în lapte matern. Forma târzie a coagulopatiei dobândită în acest mod devine evidentă în primele trei luni de viață ca intracranian tendință de sângerare.
Diagnosticul și evoluția bolii
Medicul pune adesea diagnosticul bolii neonatale hemoragice în prima săptămână din viața sugarului. Factorul cheie în suspectarea unei tulburări de coagulare este învinețirea piele. Diagnosticare de laborator prezintă un timp prelungit de protrombină sub forma unui anormal Valoare rapidă. Amandoua timp de sângerare iar timpul parțial de tromboplastină se dovedește de obicei normal în diagnostic de laborator. Boala neonatală hemoragică trebuie distinsă de alte tulburări de coagulare. Acest diagnostic diferentiat se poate face în primul rând prin determinarea nivelurilor de vitamina K. Prognosticul pacienților este excelent.
Complicațiile
Ca urmare a bolii neonatale hemoragice, persoanele afectate suferă de vânătăi care pot apărea pe tot corpul. Simptomele pot deveni adesea evidente la câteva săptămâni după naștere și nu sunt asociate cu niciun impact al forței asupra corpului. De obicei apar spontan și inexplicabil. În plus, sângerarea poate apărea între piele. Persoana afectată suferă durere, care se poate manifesta prin plâns, mai ales la copii. De regulă, auto-vindecarea nu are loc, astfel încât tratamentul bolii neonatale hemoragice de către un medic este necesar în orice caz. În unele cazuri, părinții copilului suferă, de asemenea, de disconfort psihologic, deoarece nu pot identifica în primul rând cauza vânătăilor. Tratamentul hemoragic neonatorum se face de obicei prin adăugare vitamine și prin transfuzii de sânge. Acest lucru nu duce la complicații suplimentare. În cel mai rău caz, însă, sângerarea în creier poate apărea, care poate fi fatală. Din acest motiv, sursa sângerării trebuie identificată în orice caz și sângerarea oprită, astfel încât aceste complicații să nu apară. Cu toate acestea, speranța de viață nu este de obicei redusă de boala neonatală hemoragică.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Boala neonatală hemoragică apare de obicei exclusiv la nou-născuți. Deoarece sugarii fac parte din grupul cu risc din cauza incapacității lor naturale de a acționa, părinții ar trebui să arate o vigilență sporită. Nou-născuții sunt întotdeauna examinați intens imediat după naștere de către obstetricienii prezenți. Iregularitățile sau anomaliile existente sunt observate și documentate. Personalul instruit are grijă de îngrijirile medicale necesare în procedurile de rutină. Aceeași procedură poate fi asigurată și în cazul unei nașteri într-un centru de naștere sau al unei nașteri la domiciliu cu o moașă prezentă. Prin urmare, părinții nu trebuie să ia măsuri în aceste cazuri. Dacă o naștere spontană are loc fără un obstetrician, transportul mamei și copilului la cel mai apropiat spital ar trebui să fie aranjat cât mai repede posibil. Dacă primele simptome apar la câteva zile după naștere, este necesar un medic. Învinețirea, sângerarea sau decolorarea pielii indică o neregulă existentă care trebuie examinată și clarificată. Deschis răni trebuie tratat steril pentru a preveni germeni de la intrarea în organism. În cel mai rău caz, există alternativ o amenințare de sepsis și astfel un potențial pericol pentru viața copilului. Tulburări ale sângelui circulaţie, durere sau anomaliile comportamentale ale nou-născutului trebuie prezentate unui medic. Dacă tulburări ale inimă ritmul este prezent sau dacă există palpitații sau un refuz de a se hrăni, un medic trebuie consultat imediat.
Tratament și terapie
Spre deosebire de multe alte tulburări de coagulare, boala neonatală hemoragică poate fi tratată cauzal. Astfel, condiție este considerat vindecabil și de obicei nu necesită mult mai mult decât înlocuirea vitaminei lipsă. În majoritatea cazurilor, înlocuirea terapie constă în substituție intravenoasă. Dacă deficiența nu este extremă, administrare de unul până la două miligrame de vitamină este suficient pentru tratamentul cauzal. Intravenos administrare de vitamina previne insuficienta absorbție de către copil flora intestinala. Transfuzie de sange este necesar doar în cazuri extreme extrem de rare. Valorile relevante ale coagulării sângelui sunt determinate îndeaproape în timpul terapie. În mod normal, coagularea sangelui se stabilizează în câteva zile. Dacă s-a produs sângerare în organe interne, poate fi necesară o intervenție medicală suplimentară pentru a opri sursa sângerării. O complicație fatală ar fi sângerarea în creier, deoarece ar putea avea ca rezultat cursă-com simptome. In orice caz, hemoragie cerebrală nu apare de obicei în cadrul bolii neonatale hemoragice.
Perspectivă și prognostic
Cu cât a fost detectată mai devreme existența bolii haemolyticus neonatorum, cu atât prognosticul și șansele de recuperare sunt mai bune. La mulți dintre copiii afectați, boala se rezolvă chiar fără tratament sau cu utilizarea terapie ușoară singur. Cu toate acestea, în câteva cazuri deosebit de severe, boala poate dezvolta proporții care pun viața în pericol. Acest lucru este valabil mai ales dacă nu se administrează o terapie adecvată. Apoi există posibilitatea ca copiii bolnavi să moară din cauza temerilor complicații ale bolii. Fără terapie, hemoliza care progresează în mod constant, imediat după naștere, duce la hiperbilirubinemie periculoasă și astfel provoacă leziuni copilului prin bilirubina. Slăbiciunea musculară care apare în special la nou-născuți poate indica deja apariția encefalopatiei. Ca daune la creier crește, sugarii afectați se dezvoltă generalizat spasticitate și convulsii. De multe ori apar și insuficiența respiratorie și hemoragia pulmonară. Aproximativ 25% dintre fetușii afectați dezvoltă semne de marcat anemie cu periculos hemoglobină concentrații sub 8 g / dL încă din a 18-a și a 35-a săptămână de gestație, din cauza anti-D. Dacă nu este tratată, aceasta duce la hipoxie, acidoză, ficat daune și splenomegalie. Ceea ce, la rândul său, conduce la o tendință masivă de edem la fetușii afectați. În plus, complicații suplimentare, cum ar fi edem pulmonar precum și hemoragia pulmonară poate conduce până la moartea timpurie.
Prevenirea
Boala neonatală hemoragică poate fi prevenită. Ca măsură preventivă, vitamina K suplimente sunt date unui sugar în mod implicit după naștere. Vitamina se administrează o dată între a treia și a zecea zi de viață și se repetă în jurul celei de-a 28-a zi de viață. În majoritatea cazurilor, cantitatea de vitamină substituită corespunde celor două miligrame recomandate. Deoarece această măsură preventivă este o practică standard de mult timp în spitale, boala neonatală hemoragică apare acum doar în cazuri rare.
Urmare
În majoritatea cazurilor, nu sunt speciale sau directe măsuri de îngrijire ulterioară sunt disponibile persoanei afectate în boala neonatală hemoragică. Din acest motiv, diagnosticul precoce este important în această boală pentru a preveni apariția complicațiilor și simptomelor în timp. În cazul în care o persoană dorește să aibă copii, ar trebui să solicite teste genetice și consiliere pentru a preveni reapariția bolii la copii. Boala poate fi tratată relativ bine cu ajutorul diferitelor medicamente și suplimente. Persoana afectată trebuie să acorde întotdeauna atenție la dozajul corect și, de asemenea, la aportul regulat, pentru a atenua simptomele în mod corespunzător și permanent. La fel, verificări periodice ale organe interne iar valorile sanguine sunt foarte importante pentru a detecta alte plângeri într-un stadiu incipient. În cazul diferitelor tratamente sau intervenții chirurgicale, persoana afectată trebuie să informeze întotdeauna medicul despre boala hemoragică neonatorum, astfel încât să nu apară complicații. Mai departe măsuri de îngrijire ulterioară nu sunt de obicei disponibile pentru persoana afectată cu această boală. Este posibil ca boala hemoragică neonatorală să reducă speranța de viață a pacientului, deși nu se poate face o predicție generală.
Iată ce poți face singur
Deoarece volumul timp de sângerare este prelungit semnificativ din cauza lipsei de vitamina K, copil bolnav trebuie tratată cu grijă deosebită. Toate activitățile de îngrijire medicală, cum ar fi purtarea copilului în jurul său, legănarea acestuia sau schimbarea scutecului, ar trebui reduse la un nivel minim necesar pentru a evita provocarea de noi sângerări. Presiunea puternică asupra unei regiuni a corpului sau a unei părți a corpului trebuie evitată de urgență pentru a nu răni pe cei mai mici nave. Pielea trebuie observată în mod regulat pentru așa-numitele peteșii (cele mai mici sângerări ale pielii) sau vânătăi mai mari. Scaunul trebuie, de asemenea, verificat pentru nereguli, cum ar fi depozite de sânge proaspăt sau sânge digerat (scaune tarate). Cu toate acestea, scaunele negre, în special, pot fi confundate cu obișnuite meconiu, cunoscută și sub numele de fecale puerperale. Odată ce parametrii sanguini corespunzători au revenit la normal, nou-născutul poate fi îngrijit și atins din nou ca de obicei. Este crucial ca copilul să primească dozele standard de vitamina K, care se administrează după naștere, în a 3-a, a 10-a și a 28-a zi de viață. Programările medicale corespunzătoare trebuie făcute urgent în acest scop. De asemenea, medicul pediatru va sublinia acest lucru din nou.
