Boala Moyamoya: cauze, simptome și tratament

Boala Moyamoya este o boală care afectează nave a creier. Ca urmare a bolii, nave în zona din creier aproape spontan. ocluzie apare pe o perioadă lungă de timp datorită remodelării fibroase în zona bazei creier. Adesea, remodelarea are loc în interior artera carotidă.

Ce este boala Moyamoya?

Boala Moyamoya este cea mai frecventă în Japonia. Conform descoperirilor medicale actuale, boala rezultă din mutații genetice de pe al 17-lea cromozom. Pe lângă forma genetică și astfel congenitală a bolii moyamoya, există și o formă dobândită a bolii. Acest lucru este văzut, de exemplu, în legătură cu Sindromul Down or arterioscleroză și este, de asemenea, cunoscut sub numele de sindrom Moyamoya. Numele bolii Moyamoya provine din limba japoneză. Aici, moyamoya înseamnă „puf de fum”, referindu-se la minuscula garanție nave care se formează ca urmare a stenozei și seamănă cu forma de fum pe angiogramă.

Cauze

În majoritatea cazurilor, cauzele bolii moyamoya sunt mutațiile genetice. genă mutația are loc pe cromozomul 17 la un locus genetic specific. Prevalența exactă a bolii moyamoya nu este încă cunoscută. Boala Moyamoya este fixată de la naștere la persoanele afectate și se dezvoltă de-a lungul vieții. În acest proces, boala progresează încet, dar constant, ducând la ocluzie a vaselor din creier, care, în consecință, prezintă un aspect precum fum sau ceață pe angiogramă.

Simptome, plângeri și semne

Boala Moyamoya este asociată cu ocluzie a vaselor din creier. sânge vasele se îngustează inițial pe o perioadă relativ lungă de timp. Îngustarea progresivă a vaselor duce în cele din urmă la ocluzia completă a arterelor. În majoritatea cazurilor, arteria cerebri media și arteria carotă internă sunt afectate de modificările patologice. Ca urmare a vaselor ocluse, în creștere anemie se dezvoltă în creierul persoanelor bolnave. Astfel, există riscul de atacuri ischemice și accidente vasculare cerebrale. Pentru a compensa vasele ocluse, numeroase mici sânge se dezvoltă vase. Aceste vase apar ca formațiuni laterale sau fumuroase pe imagistică. În Europa, boala Moyamoya este relativ rară. Este mult mai frecvent în Asia, în special în Japonia. Boala Moyamoya se manifestă deosebit de frecvent la copiii cu vârsta cuprinsă între doi și zece ani și cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani. Ca urmare a bolii moyamoya și a ocluziei sânge vaselor, pacienții prezintă un risc crescut de a suferi infarcturi cerebrale și hemoragii cerebrale. Ca urmare, medicii descoperă adesea boala moyamoya în contextul unor astfel de complicații.

Diagnosticul și progresia bolii

În majoritatea cazurilor, diagnosticul bolii moyamoya nu are loc până când boala nu se manifestă cu complicații tipice. Acestea includ, în primul rând, accidente vasculare cerebrale și sângerări în zona creierului. Acest lucru se datorează faptului că la mulți pacienți, numai după astfel de incidente se efectuează examinări adecvate, care indică în cele din urmă o boală moyamoya. Destul de rar, un diagnostic al bolii moyamoya are loc înainte de urgențe acute, cum ar fi cursă, apar. Diagnosticul bolii moyamoya are loc de obicei în centre specializate dotate cu tehnologia necesară pentru imagistica zonelor creierului. În primul rând, a istoricul medical este luat împreună cu persoana afectată de boala moyamoya, care descrie plângerile sale și orice complicații care ar fi putut să apară. Debutul semnelor bolii moyamoya este întotdeauna important. Examenul clinic se bazează în principal pe tehnici imagistice. Accentul este pus pe creierul pacientului. În cele mai multe cazuri, o scanare RMN și angiografia sunt utilizate. Pacienților li se administrează de obicei agenți de contrast speciali înainte de examinarea imagistică. Acest lucru face posibilă detectarea vaselor mici, precum și o cantitate redusă de sânge și oxigen în creier.

Complicațiile

Deoarece boala moyamoya afectează în primul rând creierul, aceasta poate avea un impact foarte negativ asupra vieții și rutinei zilnice a persoanei afectate. De regulă, pacientul suferă de cursă într-un stadiu incipient, care poate conduce la diverse daune consecvente ireversibile. Nu este neobișnuit ca pacienții să sufere de tulburări senzoriale și paralizie. Diferitele abilități motorii și fizice ale persoanei afectate sunt restricționate ca urmare, astfel încât persoana afectată poate fi chiar dependentă de ajutorul altor persoane în viața de zi cu zi. Fără tratament, boala Moyamoya poate, de asemenea conduce la moarte. Nu este posibilă tratarea cauzală a bolii moyamoya. Cu toate acestea, simptomele și complicațiile pot fi limitate cu ajutorul medicamentelor. Mai mult, în majoritatea cazurilor, cei afectați sunt dependenți de examinări periodice pentru a evita daunele care rezultă din acestea. În cazurile severe, se poate efectua și o ocolire. O sanatoasa dietă și un stil de viață conștient au un efect foarte pozitiv asupra bolii și pot preveni complicații suplimentare. Cu toate acestea, de regulă, speranța de viață a pacientului este semnificativ redusă de boala moyamoya.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Boala Moyamoya este una gravă condiție care necesită asistență medicală imediată în toate cazurile. Indivizi care experimentează dureri de cappierderea cunoștinței și alte simptome neobișnuite la intervale regulate trebuie să solicite sfatul medicului rapid. Medicul poate diagnostica orice sindrom moyamoya și apoi poate iniția imediat tratamentul. Dacă acest lucru se face devreme, complicațiile grave pot fi adesea evitate. Dacă tratamentul nu este inițiat, îngustarea vaselor cerebrale poate conduce la lovituri și altele sănătate consecințe. Cel târziu după o cursă or hemoragie cerebrală, un medic trebuie să pună un diagnostic. Persoanele afectate trebuie apoi tratate într-o clinică specială și atent monitorizate. Boala Moyamoya este tratată de neurologi și interniști. Deoarece este o boală severă care este adesea fatală, bolnavii ar trebui, de asemenea, să solicite îngrijirea unui terapeut. Dacă se suspectează o reapariție a ocluziei vasculare, medicul corespunzător trebuie informat imediat sau cel mai apropiat spital trebuie vizitat imediat.

Tratament și terapie

Terapie boala moyamoya este exclusiv simptomatică, deoarece tratamentul cauzelor bolii nu a fost fezabil până în prezent. Mai presus de toate, este important să furnizați droguri terapie pentru persoanele afectate de boala moyamoya. În acest context, persoanele iau de obicei așa-numitele anticoagulante. În plus, encefalomiosinangioza, precum și encefaloduroarteriosinangioza sunt terapeutice adecvate măsuri. De asemenea, este posibil să se trateze boala moyamoya prin intervenții chirurgicale. În acest caz, pacienții primesc un bypass neurochirurgical în timpul intervențiilor internate. Această formă de terapie a demonstrat un succes relativ bun până în prezent. În timpul operației, medicii conectează arterele cerebrale și temporale. De asemenea, are o mare importanță în terapia simptomatică de succes a bolii moyamoya, pe care pacienții o reduc la minimum de persoane factori de risc pe cât posibil în propriul stil de viață. Aceasta include, de exemplu, reducerea obezitate și hipertensiune arterială și renunțând fumat. În principiu, medical regulat și permanent Monitorizarea de pacienți este necesară pentru a monitoriza evoluția bolii și, dacă este necesar, pentru a interveni cât mai repede posibil măsuri.

Perspectivă și prognostic

Boala Moyamoya poate fi bine tratată. Cu toate acestea, se știe puțin despre cursul pe termen lung. Sunt cunoscute cazuri în care nu apar deloc simptome. În alte cazuri, apar accidente vasculare cerebrale și tulburări circulatorii ale creierului. Evoluția bolii depinde de vârsta la care apar simptomele și de cât de severe sunt acestea. Dacă nu este tratat, condiție ia un curs nefavorabil, cu deficite neurologice severe în curs de dezvoltare. În primul rând, există un risc ridicat de accident vascular cerebral, iar un accident vascular cerebral poate fi grav invalidant sau fatal. Riscul de accident vascular cerebral este redus semnificativ prin by-pass direct sau indirect, care promovează fluxul sanguin în creier. Aproximativ 60 la suta din toti pacientii sunt fara simptome dupa procedura. Fizioterapie, logopedie și ergoterapie poate îmbunătăți suplimentar prognosticul. Neurologul responsabil poate face un prognostic pe baza imaginii simptomelor. Cu toate acestea, acest lucru trebuie ajustat în mod regulat, în special în cazul tulburărilor circulatorii repetate și a altor complicații. Orice boli concomitente, deoarece apar mai ales în malformațiile cerebrovasculare severe, agravează prognosticul. Pacienții cu risc realizează un prognostic optim cu evaluarea și tratamentul precoce.

Prevenirea

Boala Moyamoya este cauzată genetic la persoanele afectate și, prin urmare, este fixată de la naștere. Din acest motiv, boala nu poate fi prevenită cauzal. Cu toate acestea, știința medicală cercetează modalități de prevenire eficientă a tulburărilor genetice, cum ar fi boala moyamoya.

Urmare

Deoarece boala moyamoya este de obicei o boală ereditară, nu există un tratament complet. Prin urmare, persoana afectată ar trebui să se prezinte la un medic la primele simptome și semne ale bolii pentru a preveni apariția unor complicații și disconfort suplimentare. Cu cât un medic este consultat mai devreme, cu atât evoluția bolii este mai bună. Dacă există dorința de a avea copii, ar trebui făcute teste genetice și consiliere pentru a preveni reapariția bolii la copii. Majoritatea pacienților sunt dependenți de administrarea diferitelor medicamente pentru boală. Pacientul trebuie să acorde întotdeauna atenție unui aport regulat și, de asemenea, unei doze corecte de medicamente. În caz de întrebări sau incertitudini, trebuie întotdeauna consultat un medic. În general, trebuie acordată atenție și unui stil de viață sănătos, prin care excesul de greutate trebuie evitat. De asemenea, pacientul trebuie să evite alcool și fumat. Prin urmare, boala Moyamoya reduce speranța de viață a pacientului.

Asta poți face singur

Până în prezent, boala moyamoya poate fi tratată doar simptomatic. Terapia medicamentoasă poate fi susținută de cei afectați de un număr de măsuri. Simptome individuale precum obezitate și hipertensiune poate fi atenuat prin schimbări ale stilului de viață. În principiu, pacienții ar trebui să mențină un stil de viață sănătos și să asigure un echilibru dietă. Dacă, în același timp, se face exerciții regulate, simptomele tipice pot fi deja reduse foarte mult. stimulenți cum ar fi țigările, alcool și cafea ar trebui evitată. Deoarece boala există de la naștere, un diagnostic poate fi pus într-un stadiu incipient. Părinții care observă simptomele caracteristice la copilul lor trebuie să consulte un medic. Pe de o parte, diagnosticul și tratamentul precoce îmbunătățesc opțiunile de tratament. Pentru altul, posibil factori de risc poate fi exclusă de la început. Cu toate acestea, pacienții cu moyamoya necesită supraveghere medicală permanentă. Deoarece boala este o povară mare pentru toți cei implicați, este întotdeauna recomandată o terapie de însoțire pentru părinți și pentru copilul afectat. După operație, pacientul are nevoie în primul rând de căldura patului și de odihnă. În plus, sunt indicate alte vizite la medic, timp în care starea pacientului de sănătate poate fi verificat și orice complicații detectate într-un stadiu incipient.