Tulburările mieloproliferative sunt boli maligne ale sistemului hematopoietic. Sistemul de conducere al bolilor este proliferarea monoclonală a uneia sau mai multor serii de celule hematopoietice. Terapie depinde de boală în fiecare caz individual și poate include sânge transfuzii, spălare de sânge, droguri administrare, și măduvă osoasă transplantare.
Ce sunt tulburările mieloproliferative?
Una dintre cele mai importante sânge-organele care se formează este osul medular sau măduvă osoasă. Împreună cu ficat și splină, formează sistemul hematopoietic uman. Diferite boli pot afecta sistemul hematopoietic. De exemplu, termenul colectiv de boli hematologice maligne corespunde unui grup eterogen de boli de natură malignă care afectează sistemul hematopoietic. Bolile hematologice maligne includ subgrupul bolilor mieloproliferative. Acest grup de boli se caracterizează prin proliferarea monoclonală a celulelor stem în măduvă osoasă. În literatură, aceste boli sunt uneori denumite neoplasme mieloproliferative. Hematologul american Dameshek a propus inițial termenul de sindroame mieloproliferative pentru bolile maligne ale sânge sistem și a inclus boli precum mieloidul cronic leucemie. Între timp, s-a stabilit grupul de boli ale bolilor mieloproliferative, care se bazează pe o degenerare malignă a celulelor care formează sânge din seria mieloidă. Grupul include mai mult de zece boli, cum ar fi policitemia vera, printre altele.
Cauze
Cauzele bolii mieloproliferative nu au fost încă determinate în mod concludent. Speculațiile sugerează că factori de risc precum radiațiile ionizante sau agenții nocivi chimici cauzează bolile sistemului hematopoietic. În acest context, oamenii de știință iau în considerare benzen și alchilanzienul să fie cele mai importante noxe chimice. Deși toate noxele menționate s-au dovedit a provoca fenomene corespunzătoare, o legătură cu noxele în majoritatea cazurilor de boli mieloproliferative nu poate fi identificată direct. Între timp, cercetătorii au fost de acord cel puțin cu suspiciunea că noxele necunoscute până acum provoacă mutații în genom. Se consideră că aceste mutații corespund aberațiilor cromozomiale, adică anomalii ale materialului genetic cromozomial. Cercetătorii consideră că anomaliile sunt cauza principală a bolii în acest moment. Ipoteza este susținută de rapoarte de caz despre tulburări mieloproliferative documentate până în prezent. De exemplu, în multe cazuri de policitemie vera, o mutație a kinazei Janus 2 genă JAK2 este prezent concomitent.
Simptome, plângeri și semne
Simptomele tulburărilor mieloproliferative pot varia în severitate și depind de boala exactă în fiecare caz individual. Cu toate acestea, majoritatea bolilor din grup au unele plângeri în comun. Pe lângă leucocitoză, eritrocitoză sau trombocitoza pot apărea, de exemplu. Aceasta înseamnă că există o supraofertă de anumite celule sanguine. Mai ales în stadiile incipiente ale tulburărilor mieloproliferative, cele trei fenomene menționate pot apărea simultan. În plus, pacienții suferă adesea de bazofilie. Un simptom la fel de comun este splenomegalia. În multe cazuri, apare și fibroza măduvei osoase, iar acest simptom caracterizează în principal osteomieloscleroza. În afară de fibroză, acest tablou clinic este însoțit și de hematopoieză extramedulară. În cazuri extreme, o tranziție la o recidivă explozivă care pune viața în pericol are loc în cursul bolii, în principal în boli precum LMC. În funcție de boala în cauză, pot apărea multe alte simptome în cazuri individuale. Prezența tuturor simptomelor menționate aici nu este obligatorie pentru diagnosticarea bolii mieloproliferative.
Diagnosticul și progresia bolii
Diagnosticul bolii mieloproliferative este adesea dificil, mai ales în stadiile incipiente. O atribuire clară a simptomelor nu este de obicei posibilă în stadiile incipiente. În unele cazuri, bolile individuale din grupul de boli se suprapun și ele, complicând în continuare sarcina. Policitemia vera, de exemplu, apare adesea cu osteomieloscleroză sau se combină cu aceasta. Evoluția bolii este cronică și este supusă unei anumite progresii, ceea ce înseamnă că severitatea bolii crește cu timpul și există un prognostic corespunzător destul de nefavorabil.
Când trebuie să mergi la medic?
Tulburări ale fluxului sanguin sau nereguli în inimă ritmul trebuie prezentat unui medic. Dacă există limitări de mișcare sau umflare a corpului superior, există motive de îngrijorare. Disfuncțiile generale, neconcordanțele în digestie sau o neliniște interioară sunt semne ale unei boli prezente. O vizită la medic este necesară de îndată ce reclamațiile persistă într-o perioadă mai lungă de timp sau cresc în intensitate. Dacă persoana afectată se plânge că se simte rău, stare de rău sau tulburări de somn, ar trebui să consulte un medic. Izbucniri bruște de transpirație sau grele transpiratie nocturna producția în ciuda condițiilor optime de somn trebuie prezentată unui medic. Un intern rece sau dezvoltarea căldurii, precum și o creștere a temperaturii corpului sunt indicații ale organismului pentru un cadou sănătate neregularitate. Dureri de cap, tulburări în concentrare sau o scădere a performanței trebuie clarificată de un medic. Modificările sistemului muscular, o reacție neobișnuită a corpului în contact cu preparatele care conțin baze, precum și o scădere a greutății corporale trebuie examinate de un medic. Dacă activitățile sportive sau procedurile zilnice nu mai pot fi efectuate, trebuie consultat un medic. Slăbiciunea internă persistentă, stare generală de rău sau probleme psihologice trebuie discutate cu un medic. De multe ori o boală gravă se ascunde în spatele plângerilor, pentru care este necesară acțiunea imediată. Pentru a putea fi pus un diagnostic, ar trebui să aibă loc o vizită la medic.
Tratament și terapie
Terapie pentru boala mieloproliferativă este simptomatică și depinde de boală în fiecare caz individual. Tratamentul cauzal nu este disponibil în prezent pentru pacienți. Aceasta înseamnă că cauza bolii nu poate fi rezolvată. De fapt, știința nici măcar nu a fost de acord cu privire la cauză. Până când originea bolii nu este înțeleasă în mod clar, nu vor fi disponibile opțiuni de tratament cauzal. În bolile precum LMC, accentul simptomatic terapie este pe abordări conservatoare de tratament medicamentos. Activitatea tirozin kinazei a pacienților trebuie inhibată. În acest scop, inhibitorul tirozin kinazei imatinib, de exemplu, se administrează pacienților afectați. Pacienți cu mieloidă cronică leucemie de asemenea, primesc adesea terapie medicamentoasă cu hidroxicarbamidă pentru normalizarea numărului de leucocite. Variat măsuri sunt utilizate pentru terapia PV. Scurgerile de sânge și afereza se reduc eritrocite și alte componente ale sângelui celular. Sincron, inhibarea agregării plachetare este utilizată pentru a preveni tromboză. Agenți antiplachetari orali precum acid acetilsalicilic sunt medicamentul ales în acest scop. Chimioterapia este indicat numai dacă numărul mare de leucocite sau trombocite cauzează tromboză or embolie. Dacă este prezent un sindrom de hipereozinofilie, imatinib este terapia de alegere. Anticoagularea orală este recomandată pentru a preveni embolie. Pacienții cu OMF sunt urmăriți de hematologi și sunt tratați de obicei folosind trei abordări. Pe lângă măduva osoasă transplantare, medicamente precum androgeni, hidroxiuree, eritropoietina, Sau ruxolitinib sunt disponibile în acest context. A treia componentă a terapiei este transfuziile regulate de sânge.
Perspectivă și prognostic
Boala mieloproliferativă are un prognostic nefavorabil. Este o boală clasificată malign care este dificil de tratat. Fără asistență medicală cuprinzătoare, perspectivele ulterioare se deteriorează într-un grad semnificativ. Speranța generală de viață a persoanei afectate este redusă. Cu cât este pus mai devreme un diagnostic, cu atât mai repede se poate începe terapia. Acest lucru crește probabilitatea unei dezvoltări pozitive în cursul ulterior al bolii. Cu toate acestea, provocarea unui tratament este de a face față dezvoltării practic progresive a bolii. În același timp, deoarece cauza tulburării nu a fost încă clarificată pe deplin, medicii decid asupra următoarelor etape de tratament pe baza situației individuale. Boala pune o sarcină psihologică și emoțională grea asupra persoanei afectate. În multe cazuri, circumstanțele generale conduce la dezvoltarea unor sechele psihologice.Corpul pacientului este adesea atât de slăbit încât abordările terapeutice utilizate nu ating succesul dorit. Deși se obține ameliorarea a numeroase reclamații, este totuși dificil să se prevadă modul în care se va dezvolta dezvoltarea personală a persoanei afectate. În plus față de terapia medicamentoasă, sunt necesare transfuzii regulate de sânge pentru a îmbunătăți bunăstarea generală. În general, sensibilitatea la infecții crește și, odată cu aceasta, riscul de a continua sănătate tulburări. La unii pacienți, măduva osoasă transplantare reprezintă ultima perspectivă de îmbunătățire generală.
Prevenirea
Tulburările mieloproliferative nu pot fi prevenite cu nicio promisiune până în prezent, deoarece cauzele dezvoltării bolii nu au fost încă determinate definitiv.
Urmare
Tulburările mieloproliferative, cum ar fi policitemia vera necesită o supraveghere extinsă. Pacienții cu acest diagnostic trebuie să fie supuși flebotomiilor periodice. Aceasta implică scăderea numărului de celule sanguine și Monitorizarea număr de sânge. Dacă valorile sanguine ale persoanei afectate sunt bine ajustate, el a stăpânit primul pas. Următorul pas este să adopți o perspectivă pe termen lung. Succesul terapiei trebuie menținut. În plus, îngrijirea ulterioară include ca viața cu boala să fie cât mai pozitivă posibil. În ambele cazuri, pacienții trebuie să fie în contact regulat cu medicul curant. În cazul bolilor mieloproliferative, urmărirea regulată a îngrijirii și progresul Monitorizarea sunt extrem de importante. Programările de examinare servesc pentru a verifica succesul terapiei. Pe baza bunăstării fizice, medicul optimizează terapia și o adaptează nevoilor individuale. Dacă pacienții se simt rău între programările de examinare, trebuie să contacteze imediat medicul. Nu este indicat să așteptați până la următoarea întâlnire. Cei afectați nu trebuie să accepte disconfort în niciun caz. Medicul poate remedia deja situația cu mijloace simple. În plus, el va verifica plângerile respective și va aranja examinări suplimentare în consecință. În plus, există și alte aspecte de luat în considerare care depășesc limitele fizice. Eventual, o vizită la psiholog este benefică, dacă boala are și un impact asupra psihicului pacientului.
Ce poți face singur
Deoarece tulburarea mieloproliferativă este o boală genetică, opțiunile de auto-ajutorare sunt limitate. Tratamentul poate fi simptomatic. Cu toate acestea, pe lângă tratamentul medical, individual măsuri poate și trebuie găsit pentru a îmbunătăți calitatea vieții. Accentul este pus pe încetinirea progresiei negative a bolii și menținerea independenței pacientului. Pentru a realiza acest lucru, pot fi utilizate diverse metode, dintre care se alege cea mai potrivită abordare pentru persoana bolnavă. Terapii alternative precum meditaţie, yoga sau alte exerciții fizice pot susține durere gestionarea și reducerea bolii stres. Medicii, psihoterapeuții sau terapeuții ocupaționali pot oferi instrucțiuni pentru exerciții care pot fi efectuate independent acasă. Repetarea continuă este importantă pentru succesul unor astfel de metode. Aceasta este singura modalitate de a menține performanța. Deoarece evoluția bolii este foarte diferită, poate ajuta să încercați diferite măsuri. În general, este recomandabil să aveți în vedere și mediul psihosocial al pacientului. O rețea socială intactă oferă sprijin și poate ajuta la gestionarea efectelor bolii mieloproliferative.
