Boala lui Cushing reprezintă a condiție în care corpul experimentează hipercortizolism, care este o supraproducție de Cortizolul. Acest dezechilibru este cauzat de un adenom hipofizar (tumoare a glanda pituitară), care la rândul său duce la creșterea producției și secreției de ACTH.
Ce este boala Cushing?
Numit după neurologul american Harvey Williams Cushing, Boala lui Cushing se referă la o tulburare a anterioare glanda pituitară în care un ACTH-tumerea producătoare determină supratimularea cortexului suprarenal și, ulterior, pentru a secreta prea mult Cortizolul. Prin urmare, Boala lui Cushing reprezintă un tip de hipercortizolism. Simptomele rezultate sunt numite Sindromul Cushing. Boala Cushing în sine se referă la o tumoare a glanda pituitară, deci prea mult ACTH este produs și eliberat în sânge: Hormonul adrenocorticotrop sau ACTH reprezintă un hormon vital produs în hipofiza anterioară. Supraproducția de ACTH crește și producția de corticoizi minerali, glucocorticoizi și sex hormoni. Tabloul clinic tipic rezultat al acestui exces de ACTH se manifestă, printre altele, prin creșterea severă în greutate, în special [[fața lunii]] și trunchiul obezitate (trunchi gros și picioare și brațe destul de subțiri), precum și o reducere a mușchilor masa și alte tulburări metabolice și boli sistemice.
Cauze
Cauza exactă, reproductibilă a producerii de ACTH tumoare hipofizare sau boala Cushing nu este cunoscută științific. Boala apare aproximativ o dată la 100,000 de persoane, femeile afectate de până la patru ori mai des decât sexul masculin. Boala Cushing în sine este o cauză specială și, în același timp, cea mai frecventă a așa-numitei Sindromul Cushing: La aproximativ 70 la sută dintre cei afectați de sindromul Cushing, o tumoare a glandei pituitare, de obicei un adenom pituitar benign, este motivul creșterii puternice Cortizolul nivel în corp. În acest caz și când celulele tumorale ale hipofizei produc ACTH excesiv, ceea ce duce la secreția crescută de cortizol de către glandele suprarenale din organism, medicii vorbesc despre boala Cushing. Cu toate acestea, mecanismul exact de origine al alterării hipofizei cu modificările hormonale și de amploare menționate nu a fost complet clarificat. Boala rară apare preferențial între a doua și a cincea decadă de viață.
Simptome, plângeri și semne
Diagnosticul se face, de obicei, deoarece pacientul vine la medic cu simptomele tipice - pentru el, eventual nu ca atare, - ale bolii Cushing: o umflarea feței, „fața lunii pline” și o creștere semnificativă în greutate, în special în gât (așa-numitul „gât de bivol”), fac parte din aspectul caracteristic al bolii Cushing, deși picioarele și brațele sunt relativ subțiri. piele de asemenea, devine mai subțire și dezvoltă vânătăi mai repede decât de obicei și poate exista, de asemenea, slăbiciune musculară generală sau descompunere musculară, pierderea osoasă (osteoporoza), hipertensiune arterială, tulburări metabolice (cum ar fi metabolismul diabetic), neregulate menstruație, precum și concentrare tulburări și starea de spirit leagăne, chiar depresiune și alte boli. Dacă medicul dorește să clarifice diagnosticul o suspiciune de boală Cushing pe baza simptomelor fizice, o specială sânge se utilizează mai întâi numărul. Laborator sânge testele pot detecta un exces de ACTH cauzat de boala Cushing într-o cantitate deviată de glucocorticoizi, corticoizi minerali, sex hormoni precum și CRH și ACTH. În cazul unei alterări sau tumori a hipofizei anterioare, nivelurile de ACTH, sexul hormoni, glucocorticoizi, și corticoizi minerali sunt crescute, întrucât CRH este scăzut. Cu toate acestea, o singură măsurare a glucocorticoizilor nu este suficientă pentru un diagnostic fiabil, deoarece nivelurile de glucocorticoizi fluctuează pe parcursul zilei și sunt mai mari dimineața decât seara, de exemplu. Contraceptive, diverse medicamente, obezitate și stres au, de asemenea, o influență asupra producției de glucocorticoizi, astfel încât trebuie efectuate întotdeauna mai multe măsurători pentru a face un diagnostic de încredere, în special a nivelului de ACTH. O măsurare a urinei de 24 de ore poate oferi, de asemenea, informații despre nivelurile de glucocorticoizi și poate fi utilizată pentru a confirma test de sange.În plus față de testele de laborator, procedurile imagistice sunt utilizate și în cazurile de boală suspectată de Cushing, pentru a confirma în mod clar posibilele modificări sau tumori ale glandei pituitare. Tomografie computerizată (CT) sau imagistică prin rezonanță magnetică sunt disponibile ca metode moderne de diagnostic pentru a confirma sau infirma suspiciunea unui adenom hipofizar. Tumorile nu sunt întotdeauna vizibile. În plus, există așa-numitul dexametazona test de supresie, care poate fi consultat și în cazurile suspectate de boală Cushing și poate determina hiperfuncția glandei hormonale.
Complicațiile
Boala Cushing cauzează în primul rând umflături severe la nivelul pacientului. Cei afectați suferă astfel de fața tipică a lunii pline și astfel, în multe cazuri, de complexe de inferioritate sau scăderea stimei de sine. Cu toate acestea, celelalte regiuni ale corpului tind să rămână subțiri, rezultând proporții neobișnuite. La fel, boala duce la hipertensiune arterială și nu de puține ori la slăbiciunea musculară, astfel încât rezistența persoanei afectate scade semnificativ. Perturbări în concentrare or starea de spirit leagăne sunt frecvente, care reduc semnificativ calitatea vieții persoanei afectate. DEPRESIE și alte supărări psihologice nu sunt, de asemenea, neobișnuite. Mai ales la copii, boala Cushing poate conduce până la limitări severe în dezvoltare și astfel încetinesc. Tratamentul bolii Cushing este în primul rând prin îndepărtarea tumorii care este responsabilă pentru simptome. Pacienții afectați sunt dependenți de administrarea medicamentelor. Nu apar complicații speciale. Cu toate acestea, unii indivizi afectați se bazează pe administrarea de medicamente și suplimente pentru tot restul vieții.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Uniformă umflarea feței acest lucru nu se datorează creșterii în greutate sau efectului secundar al administrării pastilelor trebuie evaluat de către un medic. Dacă apare o față de lună cunoscută popular, o formă a feței rotunjită sau alte anomalii vizuale ale persoanei afectate, observațiile ar trebui discutate cu un medic. În caz de slăbire a musculaturii obișnuite rezistenţă, tulburări ale concentrare precum și o scădere a performanței fizice și mentale obișnuite, este nevoie de un medic. Fatigabilitatea rapidă, lasitudinea sau slăbiciunea internă sunt semne ale unei tulburări existente care trebuie investigată și tratată. Dacă cerințele zilnice nu mai pot fi îndeplinite, apar probleme de comportament sau se dezvoltă tulburări hormonale, este necesară o vizită la medic. Dacă femeile mature sexual suferă de nereguli ale ciclului menstrual, acestea ar trebui să consulte un medic. Modificările libidoului sunt, de asemenea, semne ale unei boli prezente. Modificări ale dispoziției, hipertensiune arterială și iritabilitatea sunt considerate neobișnuite. Dacă reclamațiile existente persistă neschimbate timp de câteva săptămâni sau dacă acestea cresc în mod constant în severitate, este recomandabilă o vizită la medic. Un medic trebuie consultat în caz de schimbări puternice în greutate, o creștere internă permanentă stres experiență și vizibilitate a piele aspect. Caracteristica bolii este o percepție modificată a sănătate pe parcursul zilei. Dimineața, persoana afectată se simte adesea mai rău decât seara.
Tratament și terapie
Terapie pentru boala Cushing implică în primul rând îndepărtarea chirurgicală a tumoare hipofizare. Tumora este îndepărtată chirurgical prin așa-numita abord transfenoidal, în care procedura se efectuează prin nas iar osul sfenoid. În unele cazuri, de exemplu, când intervenția chirurgicală nu poate fi efectuată, radioterapie al adenomului hipofizar este de asemenea posibil, în funcție de amploarea tumorii și de prognosticul individual. Acest radioterapie dăunează celulelor tumorale în așa fel încât să moară după ceva timp; cu toate acestea, în acest caz, succesele tratamentului pot fi așteptate numai după câteva luni. Dacă nici radiațiile, nici îndepărtarea chirurgicală nu au succes (sau fezabil), există posibilitatea de a viza terapeutic glandele suprarenale: așa-numitele suprarenatice pot fi utilizate pentru a preveni permanent glandele suprarenale să producă glucocorticoizi, corticoizi minerali și hormoni sexuali. nu este suficient de posibil pentru a controla în mod eficient consecințele și simptomele datorate supraproducției ACTH, poate fi luată în considerare și adrenectomia. În acest caz, ambele glande suprarenale sunt îndepărtate chirurgical pentru a controla permanent excesul important de ACTH. Dacă medicii decid să ia această măsură, este necesară o substituție pe tot parcursul vieții a glucocorticoizilor și a corticoizilor minerali. Glucocorticoizi sintetici precum dexametazona și prednisolon sunt, de asemenea, din ce în ce mai utilizate în tratamentul bolii Cushing. Datorită preparatului lor chimic special, au o stabilitate mai mare, precum și alte proprietăți pozitive în metabolismul hormonal, astfel încât acestea să poată fi utilizate și în tratamentul bolii Cushing.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul bolii Cushing este pozitiv, cu condiția ca tumora cauzală să fie detectată și tratată la timp. Utilizarea sinteticului medicamente precum prednisolon or dexametazona îmbunătățește stabilitatea receptorilor glucocorticoizi din creier. Atunci când este administrată în mod regulat, combinată cu intervenția chirurgicală, boala Cushing poate fi bine tratată. Cu toate acestea, cortizolul prescris poate provoca diverse efecte secundare și interacţiuni. Acestea includ accidente vasculare cerebrale, probleme cardiovasculare și fracturi. Chirurgia promite aproximativ 80% șanse de a vindeca boala Cushing. Nivelurile de ACTH se normalizează imediat după operație, iar simptomele fizice ar trebui să se rezolve rapid. Dacă nu este tratată, prognosticul este mult mai rău, deoarece tumora crește, determinând nivelurile de ACTH să devină din ce în ce mai dezechilibrate, ceea ce poate duce la o varietate de simptome fizice. Dacă sindromul apare în timpul tratamentului pe termen lung cu anumite medicamente, reclamațiile dispar și după întreruperea pregătirilor. Carcinoamele bronșice oferă un prognostic ceva mai slab decât carcinoamele suprarenale, care, cu condiția să nu se fi răspândit încă, pot fi tratate bine. Șansele de recuperare din Sindromul Cushing sunt de 50 până la 80 la sută. Dacă tratamentul are succes, speranța de viață a pacientului nu se reduce.
Prevenirea
Prevenirea sau prevenirea individuală a bolii Cushing în sine nu este probabil posibilă conform cunoștințelor actuale. Măsura în care factori de risc sau o posibilă predispoziție genetică joacă un rol în această boală, de asemenea, nu poate fi încă spus cu certitudine. Cu toate acestea, datorită simptomatologiei diverse și uneori severe, poate fi recomandat să solicitați sfatul medicului în caz de modificări suspecte și în caz de îndoială pentru a îmbunătăți prognosticul și șansele de terapie în caz de urgență.
Urmare
Chiar și după îndepărtarea cu succes a tumorii cauzale, este necesară urmărirea regulată a pacientului. De exemplu, există riscul ca celulele reziduale să rămână în corp. Cu ajutorul examinărilor de control, posibile neoplasme ale tumorii pot fi detectate și tratate la timp. În urma operației, un patolog examinează țesutul îndepărtat la microscop. Dacă este prezentă o cantitate suficientă de țesut sănătos, acest lucru este considerat un indiciu că tumora a fost complet îndepărtată. Cu toate acestea, certitudinea completă poate fi obținută doar prin inspectarea țesutului rămas, ceea ce nu este încă posibil. De asemenea, celulele modificate individuale nu sunt încă detectabile. Cu toate acestea, dacă se formează din nou o anumită cantitate, acest lucru duce la o creștere a nivelului de cortizonul în sânge. Metode de examinare imagistică precum imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) oferă informații despre creșterea reînnoită a unei tumori. Cu ajutorul diferitelor proceduri de urmărire, recurența poate fi detectată înainte de a provoca noi simptome. Cu cât este diagnosticată mai devreme recurența bolii Cushing, cu atât sunt mai mari șansele de succes. Momentul potrivit pentru examinări ulterioare joacă un rol important în îngrijirea ulterioară. Cu toate acestea, diferiți factori, cum ar fi viteza de creștere a tumorii și întinderea și poziția acesteia, sunt decisive pentru acest lucru. Medicul trebuie să țină cont de toți factorii în timpul îngrijirii ulterioare, folosind valori empirice pentru intervale sensibile pentru controale.
O poți face singur
Succesul de terapie pentru boala Cushing depinde în mod esențial de cooperarea pacientului: cea mai importantă condiție prealabilă este să luați medicamentul în mod fiabil în doza prescrisă de medic și să păstrați tratamentul și programările de urmărire. Informații cuprinzătoare despre boală și posibilele sale efecte sunt de o mare importanță, mai ales la început: o listă de verificare este o modalitate bună de a vă asigura că nu este uitată nicio întrebare importantă atunci când vizitați medicul. Sprijinul psihologic poate fi de ajutor, mai ales în etapele incipiente, pentru a accepta mai bine boala și pentru a putea face față situației schimbate. Ar trebui să se solicite ajutor psihoterapeutic și în cazul stărilor depresive legate de hormoni sau a stărilor de anxietate; în plus, învăţare stres management și relaxare tehnicile contribuie la stabilitatea mentală. Într-un grup de auto-ajutorare, pacienții au posibilitatea de a face schimb de experiențe. Pentru rudele apropiate, poate fi util să solicite consiliere profesională. Recuperarea după o operație de succes sau după începerea terapiei medicamentoase poate dura ceva timp. Până când nu se observă o îmbunătățire vizibilă a simptomelor, este important să nu se depășească propriile limite de performanță: pacienții nu ar trebui să se teamă să accepte ajutor cu activitățile zilnice în această fază. Exercițiu fizic ușor și sănătos dietă poate contribui semnificativ la creșterea bunăstării mentale și fizice.
