Boala hainelor: cauze, simptome și tratament

Boala Coats este o tulburare congenitală a ochilor cauzată de un defect genetic. Boala hainelor duce la completare orbire și are opțiuni limitate de tratament curativ.

Ce este boala Coats?

Boala Coats este o tulburare oculară congenitală rară care afectează băieții mult mai des decât fetele. sânge nave ale retinei sunt dilatate și permeabile, permițând sângelui și fluidului ocular să treacă sub retină. Acest lucru provoacă edem, care - dacă boala este lăsată netratată - duce la detașarea retinei și, în cele din urmă, la finalizarea orbire. Boala Coats apare de obicei pe o parte - o caracteristică tipică este un film alb lăptos peste ochi. Durere nu apare de obicei. Uneori glaucom rezultă dintr-o creștere a presiunii intraoculare. La mai puțin de zece la sută dintre cei afectați, nu există deloc simptome. Pe termen lung, boala Coats amenință practic cu totul orbire.

Cauze

Cauzele bolii Coats sunt în prezent necunoscute. Cu toate acestea, numeroase investigații în mediul familial al persoanelor afectate sugerează că există o predispoziție ereditară la dezvoltarea bolii Coats. A întârziere al cromozomului X este suspectat. Cauza orbirii, la care duce de obicei boala Coats, este defectul sânge nave în ochi. Ca urmare a acestui defect, se dezvoltă umflături (anevrisme) în sânge nave a retinei, determinând vasele de sânge să devină poroase și să curgă lichide. Fluidele (sânge, colesterolului cristale, lipide) sunt depuse sub retină și conduce în cursul următor spre o desprindere a retinei. Odată cu aceasta, vederea pacientului se va deteriora din ce în ce mai mult, ducând în cele din urmă la orbire.

Simptome, plângeri și semne

Primele simptome ale bolii Coats apar de obicei în prima sau a doua decadă a vieții. Băieții sunt afectați mult mai frecvent decât fetele. În plus, peste 90 la sută din cazuri sunt boli oculare unilaterale cauzate de anevrisme ale vaselor de sânge oculare. Strabismul secundar și leucocoria sunt de obicei observate ca simptome inițiale. În leucocorie, fundul ochiului apare mai degrabă alb decât roșul obișnuit pe fotografiile făcute cu un flash. La ochiul afectat, pacienții au adesea vedere încețoșată. Vederea spațială este afectată. Cu toate acestea, la copiii mici pierderea vederii nu este adesea observată la început. Cu toate acestea, nu toate evoluțiile bolii sunt la fel. Astfel, progresia bolii poate fi oprită temporar sau chiar definitiv. În câteva cazuri, s-a observat chiar o îmbunătățire a simptomelor. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, dezlipire de retina apare, ceea ce duce apoi la orbirea ochiului afectat. Evoluția bolii este adesea mult mai fulminantă la copiii cu vârsta sub cinci ani decât la copiii mai mari. În cazurile severe, poate fi necesară îndepărtarea globului ocular.

Diagnostic și curs

Dacă se suspectează boala Coats - strabismul secundar poate fi un prim semn vizibil - oftalmolog va efectua un oftalmoscopie (examinarea partea din spate a ochiului). Pentru a face acest lucru, medicul luminează lumina partea din spate a ochiului pentru a identifica vasele de sânge modificate. Examinarea este nedureroasă și durează doar câteva minute. Pacienții care suferă de boala Coats prezintă inițial un strabism secundar; de asemenea, se remarcă în mod deosebit faptul că ochii fotografiați cu o lumină flash nu par roșii, ci alb lăptos. În timpul acestei faze a bolii, vederea spațială a pacientului este afectată și, de asemenea, el percepe imaginile doar neclare. Cursul este de obicei nedureros - numai atunci când presiunea intraoculară devine mai mare se simte pacientul durere în ochi. Creșterea presiunii intraoculare poate conduce la "glaucom„, O boală frecventă concomitentă a bolii Coats. La sugarii afectați, boala trece de obicei neobservată, deoarece nu sunt conștienți de pierderea constantă a vederii. Mai mult, cursul este diferit la fiecare pacient - în timp ce la majoritatea pacienților deteriorarea este continuă, unii pacienți raportează o deteriorare intermitentă. În câteva cazuri, regresia a fost chiar observată. Cu toate acestea, boala Coats duce de obicei la detașarea completă a retinei și, astfel, la orbirea completă.

Complicațiile

Boala Coats provoacă disconfort sever în ochii persoanei afectate și provoacă în continuare pierderea vederii. În cel mai rău caz, acest lucru poate, de asemenea conduce pentru a completa orbirea, care de obicei nu poate fi vindecată. Nu este neobișnuit ca plângerile vizuale sau orbirea să conducă la restricții psihologice severe sau depresiune. Cei afectați nu de puține ori suferă de complexe de inferioritate sau stima de sine redusă. Mai ales pentru tineri, gestionarea pierderii vederii este relativ dificilă. Cei afectați pot continua strabism și vezi doar încețoșat. Acest lucru duce la vederea vălului și, în unele cazuri, la vederea dublă. În plus, glaucom sau se poate dezvolta cataracta iar ochii au culori diferite ale ochilor. Orbirea completă apare de obicei dacă nu se administrează niciun tratament pentru boală. Tratamentul în sine se poate face relativ ușor și nu duce la nicio complicație specială. Problemele de vedere pot fi rezolvate și orbirea completă poate fi prevenită. Nu apar complicații speciale. În plus, durere este, de asemenea, limitat de tratament. Boala Coats nu duce la o reducere a speranței de viață.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Când vederea este afectată, este necesar în general un medic. Dacă există o nealiniere a ochilor sau alte particularități ale elevilor, trebuie consultat un medic. Explozia vaselor de sânge în globul ocular, roșeața ochilor și înnorarea corneei ar trebui examinate și tratate de un medic. Deoarece boala Coats este o tulburare genetică, în multe cazuri se detectează o neregulă imediat după naștere. Adesea, diagnosticul se poate face după examinările inițiale la scurt timp după naștere. În cadrul unei proceduri de rutină, nou-născutul este examinat intens de către asistentele medicale, moașele sau medicii prezenți. Prin urmare, disfuncția ochilor poate fi testată în acest stadiu al vieții. Dacă părinții observă anomalii ale vederii copiilor lor în timpul procesului de creștere și dezvoltare, ar trebui să consulte imediat un medic. Dacă există mai multe accidente în viața de zi cu zi sau copilul mic ajunge în mod regulat lângă obiecte, el sau ea are nevoie de ajutor medical. Dacă există vreo suspiciune că copilul este complet incapabil să vadă, este recomandabilă o vizită de control la medic cât mai curând posibil. Dacă copilul plânge continuu, aceasta poate fi o indicație a durerii existente sau a presiunii interne puternice în ochi. Ar trebui consultat un medic, astfel încât să poată fi inițiat tratamentul.

Tratament și terapie

Dacă boala Coats este detectată devreme - înainte de primele detașări ale retinei - poate fi tratată bine. Scopul aici este de a păstra o parte din viziune. Un oftalmolog poate localiza vasele de sânge modificate și, într-o etapă ulterioară, le poate distruge cu ajutorul unui laser. Un succes bun în tratament poate fi obținut și în această fază a bolii cu rece terapie. Ambele terapii previn scurgerea de lichid și previn astfel detașarea retinei. Dacă boala Coats este mai avansată și retina s-a desprins deja, boala Coats nu mai poate fi tratată curativ. Medicul poate îndepărta doar partea afectată a corpului vitros al ochiului și / sau retinei. Pentru a exclude un fundal malign - cum ar fi retinoblastom - poate fi util să îndepărtați complet ochiul. Vederea nu poate fi restabilită după detașarea retinei - intervențiile descrise pot doar ameliora presiunea intraoculară și astfel pot reduce sau elimina complet durerea din ochi.

Perspectivă și prognostic

Boala Coats oferă un prognostic relativ bun. În majoritatea cazurilor, un singur ochi este afectat de boală, care poate fi îndepărtată chirurgical. Persoanele afectate pot duce ulterior o viață normală, fără simptome. Cu toate acestea, există un risc mare de recidivă în boala Coats. În caz de recidivă, terapeuticul măsuri trebuie repetat. Tratamentul medicamentos al durerii este asociat cu efecte secundare și interacţiuni. Dacă nu este tratată, boala progresează progresiv și duce la orbirea completă a ochiului afectat. Un tratament eficient nu este încă disponibil terapie se concentrează pe îndepărtarea componentelor bolnave ale corpului și tratarea durerii cu medicamente. Starea de bine este redusă în timpul tratamentului. După finalizarea terapie, o viață normală este adesea posibilă. În cazul orbirii complete, bolnavii sunt dependenți de asistență pe tot parcursul vieții. Speranța de viață nu este redusă în măsura în care edemul retinian a fost complet eliminat. Mai mult preventiv măsuri sunt necesare pentru a evita o recidivă, care este de obicei mai severă și agravează semnificativ prognosticul. Prognosticul este determinat de medic, luând în considerare imaginea simptomelor și terapia aleasă.

Prevenirea

Deoarece se crede că boala Coats are un fundal ereditar, nu poate fi prevenită conform cercetărilor medicale actuale. Cu toate acestea, dacă boala Coats este detectată devreme, consecințele bolii - de obicei orbirea completă - pot fi prevenite. În acest scop, sunt disponibile câteva terapii profilactice, care urmăresc să păstreze o parte din puterea vizuală.

Îngrijire ulterioară

După tratamentul bolii Coats de către terapia cu laser, pacientul trebuie să evite efortul fizic timp de câteva zile. Participarea activă la traficul rutier nu este posibilă la 24 de ore după tratament. În caz de anomalii sau reclamații, medicul curant trebuie informat imediat. De asemenea, el va decide când este timpul pentru primul control și dacă picaturi de ochi or unguente pentru ochi trebuie să fie prescrise după procedură. Tratamentul bolii Coats este doar simptomatic. Prin urmare, simptomele pot apărea în orice moment, chiar și după o terapie de succes. În plus, boala Coats crește probabilitatea de a dezvolta o presiune intraoculară crescută (glaucom) sau opacitatea cristalinului (cataractă). Prin urmare, controalele oftalmologice regulate sunt esențiale. Intervalul dintre examinări este determinat de tratament oftalmolog. În unele cazuri, în ciuda terapiei și controlului regulat, o pierdere treptată a vederii nu poate fi oprită și, în cel mai rău caz, pacienții pierd ochiul afectat. Aceasta este o mare povară psihologică pentru pacienții de obicei foarte tineri, motiv pentru care ar trebui luată în considerare îngrijirea psihologică. Sprijinul din partea profesioniștilor instruiți facilitează dezvoltarea psihologică sănătoasă și susține încrederea în sine a celor afectați.

Iată ce poți face singur

Tulburarea congenitală se bazează pe un defect genetic. Posibilitățile de auto-ajutorare sunt foarte limitate cu această boală. O vindecare nu poate fi realizată în ciuda tuturor încercărilor de auto-responsabilitate. În viața de zi cu zi, trebuie să se acorde atenție menținerii și îmbunătățirii bunăstării. Pofta de viață ar trebui promovată astfel încât pacientul să aibă suficiente resurse emoționale disponibile în tratarea bolii. O atitudine pozitivă, cuvintele încurajatoare ale rudelor și un mediu social stabil ajută pacientul să facă față vieții de zi cu zi. Deși multe activități nu pot fi efectuate din cauza simptomelor, sentimentul de realizare ar trebui încurajat la copii. Un schimb cu alte persoane care suferă sau în grupuri de auto-ajutorare poate ajuta la obținerea de sprijin reciproc și sfaturi. Întrebările deschise sunt clarificate, astfel încât în ​​rutina zilnică să poată avea loc o mai bună tratare a reclamațiilor. Pacientul ar trebui să fie informat în timp util și cuprinzător despre boala sa și consecințele sale. O abordare sinceră și sinceră a bolii este utilă pentru întregul mediu. Acest lucru reduce expresiile inadecvate sau comportamentul nedorit. Într-un număr mare de cazuri, oamenii din mediul imediat se confruntă cu propria lor nesiguranță sau exigențe excesive cu situația din cauza ignoranței, ceea ce duce la neînțelegeri sau evenimente dureroase pentru persoana afectată. Acest lucru trebuie prevenit ori de câte ori este posibil.