Gilbert-Boala Meulengracht, sau sindromul Gilbert, este o tulburare metabolică care se manifestă prin niveluri crescute de bilirubina în sânge. Tulburarea este genetică, dar foarte rar are ca rezultat leziuni permanente.
Ce este boala Gilbert-Meulengracht?
Infografie privind anatomia și structura ficat. Faceți clic pentru a mări. Boala Meulengracht este termenul folosit pentru a descrie un efect caracterizat printr-o creștere concentrare de indirect bilirubina în sânge. Acest lucru duce la diferite simptome, cum ar fi îngălbenirea ochilor. Din moment ce indirect bilirubina este slab solubil în de apă, se leagă de albumine, care acționează ca solubilizatori. Gilbert-Boala Meulengracht este astfel o tulburare metabolică. Rezultă din procesele de conversie biochimice întârziate în sânge și este complet inofensiv. Cu toate acestea, apar diferite simptome care pot fi tratate.
Cauze
Boala Meulengracht este cauzată de o scădere a activității enzimei UDP-glucuronosiltransferază. Această enzimă este responsabilă pentru transformarea metaboliților solubili în grăsimi în de apă-produse finale solubile. Dacă acest proces este perturbat, diferiți produse metabolice și substanțe exogene, cum ar fi medicamente nu poate fi pregătit în mod optim pentru excreția din corp. Acest lucru are ca rezultat simptomele menționate mai sus. În special, hemul pigmentar roșu din sânge este deranjat. Efectul, care este declanșat în special de activitatea redusă a enzimei UDP-glucuronosiltransferază, are rareori cauze externe. Cu toate acestea, un conținut scăzut de grăsimi dietă poate declanșa simptomele gestionabile. Postul dietele sunt, de asemenea, frecvent asociate cu boala Gilbert-Meulengracht.
Simptome, plângeri și semne
Boala Gilbert-Meulengracht este de obicei complet inofensivă. În marea majoritate a cazurilor, nu există deloc simptome. Doar îngălbenirea porțiunilor albe ale globului ocular și, în cazuri foarte rare, a piele se observă în anumite condiții. Îngălbenirea este cauzată de o creștere concentrare de bilirubină în sânge, care rezultă din descompunerea încetinită a bilirubinei. Deoarece bilirubina crescută se formează în timpul efortului, alcool consum, diete cu conținut scăzut de grăsimi sau perioade prelungite de post, decolorarea sclerelor și piele crește și în aceste condiții. Cu toate acestea, acestea sunt de obicei singurele simptome ale bolii Gilbert-Meulengracht. Mâncărime, ca în icter asociat cu ficat boală, nu apare aici. Rar, însă, icter poate fi însoțit de simptome necaracteristice precum oboseală, durere abdominală cu greaţă, migrenă-Ca durere de cap, pierderea poftei de mâncareși iritabilitate. Cu toate acestea, aceste simptome nu depind de nivelul de bilirubină concentrare. De asemenea, este caracteristic bolii Gilbert-Meulengracht că afectează de obicei numai bărbații tineri după pubertate. Boala Gilbert-Meulengracht nu are nicio valoare a bolii. Nu apar complicații. Ochiul și piele decolorările devin mai puțin frecvente odată cu vârsta până când dispar adesea complet la bătrânețe. Cu toate acestea, în cazuri rare, simptomele însoțitoare au un efect negativ asupra calității vieții. Prima apariție a îngălbenirii ochilor și a pielii poate fi, de asemenea, desconcertantă pentru cei afectați până când sunt educați despre inofensivitatea condiție.
Diagnostic și curs
Boala Gilbert-Meulengracht poate fi diagnosticată fără echivoc. În acest scop, este necesar să se determine în conversația cu persoana afectată ce simptome apar. Dacă se dovedește că există o creștere greaţă coroborat cu ochii galbeni, poate exista cel puțin o suspiciune. Alte simptome apar cel mult în legătură cu infecțiile. Astfel, sindromul poate fi însoțit de reclamații în zona ficat, greaţă și stare de rău. Mai ales în timpul post or stres, simptomele sunt intensificate. Dincolo de aceasta, însă, efectul nu are simptome semnificative și de obicei rămâne fără sănătate complicații pentru cei afectați. Prin urmare, este dificil de detectat Boala Meulengracht prin examinare externă. A test de sangepe de altă parte, poate oferi rapid informații despre sindrom. În special, valorile bilirubinei sunt cruciale. Dacă numai aceste valori sunt crescute și toate celelalte valori sanguine sunt la un nivel normal, se poate presupune că pacientul are boala Gilber-Meulengracht. Deși sindromul este inofensiv, diagnosticul este totuși de o importanță crucială. Astfel, bolile grave ale ficatului pot fi excluse de acesta. Hemoliza poate fi, de asemenea, exclusă cu un diagnostic clar. În unele cazuri, medicii recurg la un test genetic pentru a fi sută la sută siguri. Cursul sindromului Gilbert este lipsit de probleme. În majoritatea cazurilor, simptome precum ochi galbeni și greață dispar după câteva zile. Chiar și în timpul tratamentelor de post mai lungi, sindromul duce rar la sănătate restricții. Boala Meulengracht de multe ori nu este observat deloc de către cei afectați. Cu toate acestea, simptomele nu trebuie subestimate. Ar putea fi o boală gravă a ficatului, care trebuie tratată în orice caz.
Complicațiile
În majoritatea cazurilor, boala Gilbert-Meulengracht nu provoacă limitări sau complicații speciale. Majoritatea pacienților trăiesc cu boala întreaga lor viață și nu există nicio reducere a speranței de viață. Prin urmare, boala nu trebuie tratată dacă nu apar simptome. Cu toate acestea, dacă apar simptome, ele se manifestă de obicei prin oboseală și epuizarea pacientului. Rezistența persoanei afectate scade, de asemenea, semnificativ din cauza bolii Gilbert-Meuleng și poate conduce la deficiențe în viața de zi cu zi. Mai mult, unele persoane afectate suferă de greață și ochi galbeni. Dacă simptomele ficatului sunt severe, pacientul se poate simți foarte rău. Complicațiile pot apărea din cauza bolii Gilbert-Meulengracht dacă persoana afectată posteste, deoarece simptomele sunt în continuare agravate în acest caz. De regulă, boala Gilbert-Meulengracht nu necesită tratament. Doar în cazurile de simptome severe, simptomele pot fi limitate. Speranța de viață a pacientului nu este redusă de boală și nu apar alte complicații.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Icterul nonhemolitic, o tulburare metabolică cunoscută sub numele de boala Gilbert-Meulengracht, este deja congenitală. Simptomele care apar odată cu acesta sunt observate relativ rapid, deoarece sunt asociate cu semne de icter. Prin urmare, prima vizită la medic are loc de obicei la începutul vieții, adesea în timpul pubertății. În absența afectării ficatului, o ajustare dietă este de obicei suficient. Simptomele pe care le poate provoca defectul genetic depind de mai mulți factori. Cele mai multe dintre ele pot fi influențate chiar de persoana afectată prin ajustări dietetice. În acest sens, cei afectați de boala Gilbert-Meulengracht au în mâinile lor să rămână practic fără simptome adoptând un stil de viață adecvat. Trebuie menționat, totuși, că anumite medicamente pentru alte boli sau durere poate agrava simptomele bolii Gilbert-Meulengracht. Prin urmare, atunci când luați colesterolului-diminuarea medicamente precum simvastatină or atorvastatină, ar trebui consultat un medic Monitorizarea scopuri. Același lucru este recomandat pentru utilizarea conținutului de estrogen contraceptive cum ar fi pilula contraceptivă sau medicamentul eliberat fără prescripție medicală durere medicamente precum acetaminofen sau ibuprofen. Dacă ochii devin galbeni, un medic ar trebui vizitat în orice caz. Icterul sau tulburările hepatice trebuie excluse. Prezența bolii Gilbert-Meulengracht necesită doar abținerea de la vindecarea postului și sigură stimulenți precum alcool or nicotină. Vizitele medicului nu sunt de obicei necesare din această cauză.
Tratament și terapie
Boala Meulengracht este o tulburare metabolică inofensivă și, prin urmare, nu necesită tratament obligatoriu. Cu toate acestea, este posibil să remediați simptomele și să oferiți educație. Acest lucru este necesar mai ales dacă persoana afectată este afectată de ochi galbeni sau greață repetată și, prin urmare, are o calitate a vieții redusă. Prin urmare, cel mai important pilon al tratamentului este o discuție detaliată cu persoana afectată. În acest sens, simptomele individuale pot fi discutate și atribuite nivelurilor ridicate de bilirubină. Un alt pilon al tratamentului este testarea medicamentelor incompatibile. Anumit medicamente în special, cum ar fi paracetamol, poate agrava simptomele și trebuie întrerupt în anumite circumstanțe. Prin urmare, se poate spune că boala Meulengracht nu cauzează în mod normal probleme. Cel mult, incertitudinea celor afectați trebuie eliminată prin educație. În general, este îndoielnic dacă boala Meulengracht este o boală. De exemplu, studii recente au arătat că sindromul Gilber poate preveni colon cancer, ateroscleroză și plămân boală.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul pentru boala Gilbert-Meulengracht este foarte bun pentru pacienți. Speranța de viață pentru indivizii afectați este, de asemenea, la fel de mare ca speranța de viață pentru indivizii neafectați. Mai mult, boala Gilbert-Meulengracht este complet inofensivă în majoritatea cazurilor care apar. Doar extrem de rar simptomele bolii îi afectează pe cei afectați. Cu toate acestea, cu cât persoana afectată este mai în vârstă, cu atât simptomele bolii devin mai puțin frecvente și mai ușoare. Într-un număr mare de cazuri, simptomele dispar chiar complet la o vârstă înaintată. Se presupune că mortalitatea celor afectați nu este crescută de boală. Există chiar studii care indică faptul că nivelul crescut de bilirubină datorat bolii protejează împotriva anumitor boli ale plămânilor și astfel reduce mortalitatea generală. Mai presus de toate, aceasta se referă la protecția împotriva boala pulmonară obstructivă cronică și, de asemenea, împotriva celor temuți plămân cancer. Cu toate acestea, problema cosmetică a îngălbenirii ochilor, care poate apărea la cei afectați, este adesea o povară foarte mare. Adesea, cei din afară nu pot interpreta corect îngălbenirea și se pot gândi la boli contagioase. În astfel de cazuri, trebuie căutată conversația cu un medic pentru a discuta despre posibilele opțiuni de tratament. În general, însă, a terapie a bolii Gilbert-Meulengracht nu este necesară.
Prevenirea
Boala Gilbert-Meulengracht nu are valoare de boală și, prin urmare, nu necesită tratament preventiv. Dacă se dorește evitarea îngălbenirii caracteristice a ochilor, se recomandă ca dietele de post și dietele cu conținut scăzut de grăsimi să fie evitate pe cât posibil. Acest lucru ar trebui să mențină nivelurile de bilirubină la un nivel normal. În plus, cu sindromul, este important să oferim educație. Dacă alte persoane suferă de simptome, ar trebui indicată boala Gilbert-Meulengracht ca fiind cauza. Medicamentele trebuie luate numai după consultarea unui medic. În ciuda simptomelor inofensive, ar trebui pus un diagnostic cuprinzător pentru ochii galbeni. Nu este neobișnuit să fie o boală de alt gen.
Ce poți face singur
De regulă, boala Gilbert-Meulengracht este inofensivă. Tratamentul nu este nici posibil, nici necesar. Cu toate acestea, este recomandat celor afectați să se informeze în detaliu despre boală. Mai ales pe internet, se pot găsi o mulțime de informații despre cum să tratezi boala și cum să eviți simptomele. În cazul bolii Gilbert-Meulengracht, există doar o boală indirectă sănătate riscați dacă cei afectați iau anumite medicamente și acestea pot fi descompuse mai slab de către organism. În câteva cazuri, acest lucru se poate conduce la reacții adverse ușoare. Astfel de simptome sunt cunoscute în special atunci când luați cancer și medicamente pentru HIV. Pentru a clarifica tolerabilitatea, este recomandabil să studiați inserarea pachetului înainte de a lua medicamente noi. În general, pacienții trebuie să încerce să mențină ficatul cât mai mult posibil. Din acest motiv, ar trebui să evite nicotină și alcool pe cât posibil. De asemenea, este deosebit de important ca cei afectați să nu consume niciun medicament. În general, un mediu sănătos, echilibrat dietă este recomandabil. Pentru a fi în siguranță, este recomandabil să consumați dietă suplimente, alimente cu aditivi chimici, ayurvedic ceaiuri, Ierburi chinezești, precum și preparate din plante numai în doze mai mici. Cei care suferă ar trebui să evite durerile de foame ca o chestiune de principiu. Dietele planificate și dietele înfometate excesiv trebuie discutate cu un medic. În plus, pacienții sunt sfătuiți să doarmă suficient.
