Bilirubina encefalopatia este o complicație severă a hiperbilirubinemiei la nou-născut. Implică deteriorarea centrală sistem nervos. Sunt posibile sechele severe sau chiar un rezultat fatal.
Ce este encefalopatia bilirubinică?
Bilirubina encefalopatia se caracterizează prin centrală severă sistem nervos (SNC) cauzate de niveluri crescute de bilirubină în perioada neonatală. Hiperbilirubinemia poate provoca o condiție numit kernicterus (icter cu creier intoxicație) a sugarului. Gratuit neconjugat bilirubina este insolubil în de apă. Se dizolvă numai în grăsimi. Cu toate acestea, este legat în mod normal de anumite albumine din sânge și transportat la ficat. Din diferite motive, totuși, capacitatea de legare a albuminelor poate fi suprasolicitată, rezultând acumularea de bilirubină în sânge. Acest lucru are ca rezultat neonatal icter, care pot deveni periculoase în cazuri rare. Dacă bilirubina traversează sânge-creier barieră, poate pătrunde în zonele nucleare ale creierului și poate exercita efecte neurotoxice acolo. Aceasta dă naștere termenului kernicterus. ganglionii bazali, care sunt compuse din putamen, globus pallidus și nucleul caudat, sunt afectate în mod deosebit de daune. Encefalopatia bilirubinică severă este adesea fatală. Această complicație apare în 0.4 până la 2.7 cazuri la 100,000 de nașteri vii în lumea occidentală. Din cauza îngrijirii medicale mai puține, kernicterul este de 100 de ori mai frecvent în unele țări în curs de dezvoltare.
Cauze
Cauza encefalopatiei bilirubinei este afectarea anumitor zone nucleare la nou-născut creier din intoxicație cu bilirubină neconjugată. Bilirubina neconjugată se găsește foarte frecvent liberă în sângele nou-născuților. Aproximativ 60 la sută din toți sugarii prezintă simptome de nou-născuți icter, dar de obicei se rezolvă în termen de patru zile. Din cauza imaturilor ficat, bilirubina de multe ori nu poate fi descompusă la fel de repede. Cu toate acestea, aceste simptome nu sunt de obicei îngrijorătoare. Cu toate acestea, în cazuri rare, bilirubina concentrare devine atât de mare încât bilirubina liberă neconjugată poate traversa Bariera hemato-encefalică. Acolo are un efect neurotoxic și afectează zone importante ale creierului. În mod normal, bilirubina liposolubilă neconjugată este legată de albumine, transportată la ficat și defalcat acolo. În cazul formării crescute a bilirubinei din cauza hemolizei în incompatibilitățile grupului sanguin cu mama, capacitatea de legare a albumină este suprasolicitat. Astfel, bilirubina concentrare în sânge crește foarte mult și poate traversa Bariera hemato-encefalică. Variat medicamente reduce, de asemenea, capacitatea de legare a bilirubinei la albumină prin procese de deplasare. Acestea includ, de exemplu, diazepam, sulfonamide, furosemid, si altii. Chiar și cu concentrații normale de bilirubină în sânge, Bariera hemato-encefalică poate deveni permeabil la bilirubină. Acest lucru se întâmplă adesea cu oxigen privare (hipoxie), hipoglicemie, hiperaciditate (acidoză), sau hipotermie. Bilirubina poate trece, de asemenea, bariera hematoencefalică dacă albumină concentrare este prea scăzută (hipalbuminemie).
Simptome, plângeri și semne
Encefalopatia acută de bilirubină progresează de obicei în trei faze:
- Inițial, copilul se remarcă cu o reticență în a bea, tonus muscular flasc, somnolență și lipsă de mișcare.
- Într-o a doua fază, nou-născutul începe să țipe strident. Din ce în ce mai mult, conștiința devine tulbure (stupoare). Mai mult, apare o tensiune musculară crescută, cu hiperextensie a gât sau coloanei vertebrale.
- În cele din urmă, tensiunea musculară poate crește, având loc convulsii. Stupoarea poate progresa spre comă. Adesea, condiție este fatal. Cu toate acestea, dacă sugarul supraviețuiește fazei acute, sechelele târzii prezintă adesea amorțeli, tulburări de mișcare motorie extrapiramidale și tulburări de dezvoltare psihosomatică.
Tulburările de mișcare extrapiramidală-motorie se numesc atetoză și se manifestă prin mișcări involuntare de înșurubare lentă a picioarelor și mâinilor. articulații devine suprasolicitat. Mersul se poticnește și depășește. Cauza acestor mișcări bizare constă în perturbarea interacțiunii dintre antagoniști și agoniști.
Diagnostic și curs
Nivelurile ridicate de bilirubină sunt foarte frecvente în primele zile de viață. Prin urmare, screening-ul se efectuează în maternități pentru a preveni riscul apariției encefalopatiei bilirubinei cât mai curând posibil prin detectarea unei posibile hiperbilirubinemii. Când sugarul devine galben, sunt prezente primele semne ale nivelurilor crescute de bilirubină. În acest caz, nivelurile de bilirubină sunt determinate prin piele folosind un dispozitiv multispectral în primele 20 de ore. Dacă valorile sunt critice, a test de sange pentru hiperbilirubinemie trebuie efectuată. S-a demonstrat că tulburările neurologice pot apărea la niveluri de până la 20 mg / dl. Dacă nu este tratat la timp la acest nivel, disfuncția motorie poate apărea până la vârsta de șapte ani. La concentrații de bilirubină peste 25 mg / dl, există deja un risc mare de a dezvolta kernicter.
Complicațiile
Nivelurile ridicate de bilirubină la sugari au ca rezultat inițial o colorare gălbuie a sugarului (icter neonatal), care de obicei nu este gravă și se rezolvă fără nicio complicație. Cu toate acestea, în cele mai grave cazuri, bilirubina se poate acumula în creier în ganglionii bazali, ducând la kernicter; rezultatul este encefalopatia bilirubinică. Sugarul se caracterizează inițial prin slăbiciune generalizată și slăbiciune musculară. Acest lucru are ca rezultat o reticență în a bea, după care bebelușul se poate deshidrata (exsicoză). Ca urmare, piele devine mai crăpat și bebelușul devine mai susceptibil la infecții. În plus, în cel mai rău caz, inimă poate eșua. În plus, al nou-născutului reflex sunt slăbiți. Mai mult, bebelușul poate începe brusc să țipe înăuntru durere. În plus, există o tulburare a conștiinței și crampe ale mușchilor, în special a gât și coloanei vertebrale (opisthotonus), astfel încât bebelușul să se întindă prea mult cap. În plus, sugarul poate manifesta fenomenul apusului, ceea ce înseamnă că ochiul se întoarce în jos atunci când se deschide, limitând gama vizuală. În cele mai grave cazuri, copilul dezvoltă deficite cerebrale, care pot avea diverse consecințe, cum ar fi surditatea. În plus, există, de obicei, alte crize și o tulburare de dezvoltare mentală. Boala poate, de asemenea conduce până la moartea copilului prin comă.
Când ar trebui să vezi un doctor?
În majoritatea cazurilor, encefalopatia bilirubinică este diagnosticată înainte de naștere sau imediat după naștere. Din acest motiv, nu este necesar un diagnostic sau tratament suplimentar de către alt medic. Cu toate acestea, tratamentul în spital trebuie să fie imediat, altfel poate fi encefalopatia bilirubinică conduce până la moartea persoanei afectate în cel mai rău caz. În majoritatea cazurilor, trebuie efectuată o examinare atunci când copilul nu prezintă tonus muscular sau este foarte somnoros și nu se mișcă. Și conștiința copilului devine tulbure, ceea ce poate indica boala. În cazurile severe, copiii cad într-o comă în timpul acestui proces. Pentru a evita complicațiile sau moartea ulterior, un medic trebuie alertat imediat dacă apar aceste simptome. Diagnosticul și tratamentul encefalopatiei bilirubinei se efectuează de obicei direct în spital. De obicei, părinții nu au nevoie să vadă un medic suplimentar pentru aceasta. Un curs pozitiv al bolii nu poate fi garantat în fiecare caz.
Tratament și terapie
Dacă nivelurile de bilirubină sunt foarte mari, peste 20 mg / dl, tratamentul trebuie inițiat imediat pentru a preveni encefalopatia bilirubinei. Tratamentul se administrează în primele 72 de ore de fototerapie cu lumină albastră. Lungimea de undă a luminii albastre este cuprinsă între 425 și 475 nanometri. fototerapie convertește neconjugatele de apă-bilirubina insolubila in lumirubina solubila in apa. Aceasta este apoi excretată din corp prin intermediul bilă sau rinichi. Când nivelurile de bilirubină depășesc 30 mg / dl, fototerapie nu este de nici un ajutor. A transfuzie de sânge atunci ar trebui să fie dat.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul encefalopatiei bilirubinice depinde de cât de repede terapie este inițiat după apariția primelor simptome ale bolii sau când concentrațiile de bilirubină sunt crescute. Chiar înainte de debutul bolii, sugarul trebuie să fie monitorizat în mod constant pentru un răspuns rapid dacă concentrația de bilirubină neconjugată depășește 15 mg / dl. Când bilirubina neconjugată traversează bariera hematoencefalică în creier, distruge celulele nervoase de acolo blocând fosforilarea reacții. Aceste procese sunt potențial ireversibile. Prin urmare, nu mai pot fi inversate sau doar parțial. de apă-bilirubina neconjugată insolubilă este transformată în bilirubină conjugată solubilă în apă prin lumină albastră în timpul tratamentului și poate fi astfel eliminată din organism prin transfuzii de schimb de sânge. Dacă nu se administrează tratament, se pot dezvolta sechele târzii, ale căror simptome pot fi ameliorate doar prin terapii simptomatice. Aceste efecte tardive includ tulburări motorii, surditate, convulsii constante și psihice întârziere. Tulburările motorii se manifestă, printre altele, prin mișcări asemănătoare șuruburilor extremităților. Daunele târzii sunt mai severe cu cât începe tratamentul ulterior. Cu toate acestea, tratamentul care începe imediat după debutul bolii nu garantează că nu vor exista daune tardive. Deoarece nivelurile crescute de bilirubină sunt foarte frecvente la nou-născuți, screeningul precoce după naștere este foarte important pentru a detecta și trata hiperbilirubinemia (concentrația crescută de bilirubină în sânge) în timp util.
Prevenirea
Encefalopatia bilirubinică poate fi prevenită numai prin screening precoce după naștere. Dacă nivelurile de bilirubină sunt sever crescute, tratamentul cu lumină albastră trebuie administrat imediat sau, dacă nivelurile sunt extrem de ridicate, trebuie administrată o transfuzie cu schimb de sânge. Dacă icterul apare doar după câteva zile acasă și copilul devine letargic, medicul trebuie consultat imediat.
Urmare
De obicei, nu există mijloace speciale de urmărire disponibile pentru individul cu encefalopatie bilirubinică. În cel mai rău caz, acest lucru condiție poate avea, de asemenea, un rezultat fatal, cu copilul pe moarte. Diagnostic precoce și terapie au un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii și pot preveni diverse complicații. De regulă, pacientul este dependent de radiații cu lumină albastră pentru a atenua simptomele. Dacă tratamentul nu este administrat, copilul moare adesea imediat. Urmărirea ulterioară a encefalopatiei bilirubinei implică cel mai adesea nou-născutul și nu mama. Copilul este dependent de un sprijin special pentru tratarea mentalului întârziere și dezvoltarea amânată în continuare. Convulsiile pot fi, de asemenea, ameliorate cu ajutorul diferitelor medicamente. În acest caz, părinții trebuie să se asigure că medicamentul este luat în mod regulat și interacţiuni împreună cu alte medicamente trebuie, de asemenea, luate în considerare. După naștere, copilul este dependent de examinări regulate. Deoarece și encefalopatia bilirubinică poate conduce la disconfort psihologic pentru părinți și rudele copilului, discuțiile intensive și contactul cu alte persoane afectate de encefalopatie bilirubinică sunt de asemenea foarte utile aici.
Ce poți face singur
Opțiunile de auto-ajutorare sunt foarte limitate în encefalopatia bilirubinică. Condiția apare la nou-născuți. Prin natura sa, ei nu pot întreprinde nicio acțiune pentru a-și îmbunătăți situația. Prin urmare, consecințele bolii sunt de obicei suportate de rude și părinți. Aceștia se văd expuși neputinței datorate circumstanțelor și trebuie să-și regleze propriile stări emoționale. Dacă acest lucru nu poate fi realizat de la sine, ar trebui solicitată asistență psihologică. Este importantă îngrijirea medicală imediată pentru nou-născut. Este necesar un schimb strâns cu medicii și asistentele medicale curente, astfel încât să se poată face o reacție cât mai repede posibil în cazul modificărilor stării de sănătate. În plus, rudele ar trebui să fie educate cu privire la boală într-un grad suficient, precum și să se informeze. Consecințele și tulburările sunt individuale, dar pe o scară grav afectând viața. Calmul ar trebui menținut, astfel încât să poată fi luate decizii bune și optime, care sunt în interesul superior al descendenților. Unitatea și consolidarea reciprocă între membrii familiei sunt recomandabile, astfel încât să nu apară niciun conflict de interese și să fie implicate birouri sau autorități. Disputele, interesul personal sau jocurile de putere afectează în cele din urmă bunăstarea nou-născutului și duc la întârzieri atunci când medicii au nevoie de acordul părinților pentru metodele de tratament.
