Între 600 și 800 de boli diferite aparțin grupului mare de boli neuromusculare care sunt asociate cu atrofia musculară, pot conduce la ușoară șchiopătare, dar și la insuficiență respiratorie și pentru care nu există încă nici un remediu. Aflați mai multe despre diferitele tipuri de atrofie musculară, simptomele tipice de atrofie musculară și tratamentul bolii aici.
Ce este risipa musculară?
În atrofia musculară, din cauza unor cauze majoritar ereditare, mușchii trunchiului, brațelor și picioarelor, dar și ale feței și din interiorul corpului, cum ar fi mușchii de înghițire, inimă mușchii sau mușchii ochilor, regresează. Bolile de pierdere a mușchilor sunt un grup de 600 până la 800 de boli foarte diferite, în funcție de clasificare, în care un defect genetic duce fie la moartea celulelor musculare (risipa musculară miogenă), în care celulele nervoase care furnizează mușchii mor (neurogen pierderea mușchilor), sau în care transmisia impulsului nervos către mușchi este perturbată, de exemplu, de autoanticorpi, ca în miastenie (miastenia gravis). În timp ce bolile din primul grup se numesc de obicei miodistrofii sau miopatii, cele din al doilea grup (coloanei vertebrale) sunt numite atrofii musculare. Împreună, acestea sunt numite boli neuromusculare.
Atrofia musculară: forme și denumire
Bolile atrofiei musculare sunt numite fie după descoperitorul lor (Werdnig-Hoffmann, Kugelberg-Welander, Duchenne, Becker-Kiener), fie după regiunea corpului în care apar: De exemplu, tipul facio-scapulo-humeral afectează în principal fața, scapula și brațul superior, în timp ce tipul oculo-faringian afectează ochii și mușchii de înghițire. În funcție de formă, boala poate apărea la copilul nenăscut sau în primele luni de viață, în timp ce alte forme se dezvoltă mai târziu în viață. Cu cât boala apare mai devreme, cu atât evoluția ei este mai agresivă. În timp ce formele timpurii de multe ori conduce până la moarte în primele două decenii de viață, debutul ulterior al bolii are ca rezultat de obicei doar câteva deficite datorate atrofiei musculare, iar speranța de viață nu este limitată. Excepție fac, pe de o parte, boala care nu pierde mușchii ereditari scleroza laterala amiotrofica, care apare de obicei doar la o vârstă avansată, prezintă o deteriorare rapidă a simptomelor și duce la moarte după câțiva ani și, pe de altă parte, miastenia gravis, în care corpul produce autoanticorpi împotriva emițătorului sinapselor pe celulele musculare. Pe lângă mușchiul rapid oboseală, care se manifestă de obicei ca viziune dublă, se găsește adesea o tumoare timică.
Terapie și tratament pentru atrofia musculară
Terapeutic, cei afectați pot fi adesea ajutați timus îndepărtarea și medicamente care suprimă sistemului imunitar. Problema deosebită a atrofiei musculare este moartea mușchilor care susțin respiraţie ca mușchi respiratori auxiliari. Cu cât acești mușchi sunt mai grav afectați, cu atât este mai dificil să respiri profund - pe termen lung, prea puțin oxigen ajunge în corp. În plus, boala poate afecta și înghițirea și inimă mușchi - tulburări de înghițire și pronunțate insuficiență cardiacă pot fi consecințele. Aceste boli se disting de atrofia musculară normală, care apare după imobilizarea prelungită a unei părți a corpului, de ex. ghips atela sau după închiderea în pat în timpul unei boli prelungite. Cu toate acestea, în acest caz, nu există pierderi de celule musculare, dar celulele musculare individuale se micșorează pur și simplu odată cu scăderea cerințelor impuse acestora, pentru a crește din nou în dimensiune după boală și efortul reînnoit.
Simptome: Care sunt manifestările atrofiei musculare?
Ceea ce au în comun toate bolile care irosesc mușchii este că mișcările pentru care sunt necesari mușchii afectați nu mai pot fi efectuate fluid la început și mai târziu doar incomplet sau deloc. Deci dacă picior mușchii sunt afectați, primele semne ale pierderii musculare pot fi poticnite mai des, pierzând rezistenţă mai repede și obosind picioarele mai repede. Dacă boala începe în primele luni de viață, chiar învăţare a merge poate fi imposibil. Dacă boala începe în copilărie, abilitățile deja învățate, cum ar fi urcarea scărilor, se pierd din nou, iar ridicarea din poziția ghemuită este posibilă la un moment dat numai dacă persoana afectată se trage în sus (adică se sprijină cu brațele pentru a obține o poziție verticală ).
Atrofia musculară la copii
Copiii cu pierderi musculare prezintă un mers caracteristic de vătămare și au adesea viței puternici, ceea ce nu se datorează musculaturii crescute, ci mai degrabă depozitării țesut gras. În formele mai severe de atrofie musculară, mobilitatea limitată duce inevitabil la o postură curbată și contracturi ale mușchilor, astfel încât mersul în jos devine în cele din urmă imposibil. Așezat într-un scaun cu rotile și postura curbată promovează progresia bolii prin aceea că postura nu mai poate susține mușchii respiratori și respiraţie prin devine din ce în ce mai dificil. Sarac ventilație a plămânilor duce la creșterea infecțiilor respiratorii și limitată plămân capacitate. Cronic plămân infecțiile și insuficiența respiratorie crescută sunt în cele din urmă principalul motiv pentru scăderea speranței de viață.
