Atrezia biliară: cauze, simptome și tratament

Arezia biliară este îngustarea bilă conducte care apar în timpul dezvoltării în uter. Cauzele acestora sunt în mare parte necunoscute, deși legăturile cu anumite boli virale au fost identificate prin cercetare. Boala se manifestă prin prelungire icter după naștere, scaune incolore, urină de culoare maro, o mărită ficat Și mai târziu splină extindere, de apă retenție și tendință de sângerare.

Ce este atrezia biliară?

Arezia biliară este una rară condiție. Apare exclusiv în perioada neonatală sau perioada neonatală. Aceasta este perioada de la naștere până la a patra săptămână de viață. Este o atrezie a bilă conducte în interiorul sau în exteriorul ficat. O atrezie se referă în general la obstrucția sau neocluzia unui orificiu corporal sau a unui organ gol. Indiferent dacă atrezia se află în interiorul sau în afara ficat, atrezia biliară afectează întregul ficat și bilă conducte. Prin urmare, acum se abține să vorbească despre o formă extrahepatică sau respectiv intrahepatică. Incidența bolii variază de la unul din 3,000 la unul din 20,000 de nașteri, în funcție de zonă. Cea mai mare susceptibilitate este în regiunea Pacificului, în timp ce cele mai rare cazuri apar în Europa de Vest. În general, fetele sunt afectate puțin mai des decât băieții. În aproximativ unul din zece cazuri, apariția este asociată cu alte malformații, cum ar fi inimă defecte sau polisplenie. În acest caz, tulburările sunt grupate împreună ca o formă sindromală. Când atrezia biliară apare singură, aceasta este denumită o formă nesindromală.

Cauze

Îngustarea căilor biliare, care duce în cele din urmă la atrezia acestora, începe devreme în dezvoltarea copilului în dragostea mamei. Acest lucru se poate concluziona din examinările ficatului cu ultrasunete tehnologie. Cauzele atreziei sunt în mare parte necunoscute. Cu toate acestea, din examinările medicale, se poate identifica o legătură cu anumite boli virale. Acestea includ Ebstein-Barr viruși, care cauzează glandularul lui Pfeiffer febră, și sincițial respirator viruși, un tipic rece virus. Cu toate acestea, nu a fost demonstrată nicio asociere cu hepatită A viruși, B sau C. Cauzele genetice rezultă și din rezultatele mai multor studii. Studiile arată gruparea familială sau etnică a apariției. Copiii afectați sunt mai predispuși să aibă anumite tipuri de HLA. HLA este un grup de gene care sunt centrale în sistemului imunitar. Poate fi folosit și pentru a deduce o cauză.

Simptome, plângeri și semne

Aproximativ jumătate din toți nou-născuții sănătoși se dezvoltă ușor icter în primele câteva zile de viață. Acest lucru nu este periculos și dispare după cel mult o săptămână. Spre deosebire de acest neonatal tipic icter, icterul durează mai mult la copiii cu atrezie biliară. Acest lucru se datorează bilirubina. Este un produs defalcat al roșu sânge pigment hemoglobină și un pigment biliar. Nou-născuții afectați produc scoli acolici, adică decolorați, iar urina capătă o culoare maronie. Un alt simptom principal este hepatomegalia, o mărire a ficatului. În plus, o boală poate fi derivată din simptomele însoțitoare, cum ar fi malformațiile oculare, dismorfia facială și viciațiile cardiace.

Curs

Dezvoltarea copilului nu este afectată în primele câteva luni. Ulterior, pierderea în greutate și hiperexcitabilitatea devin evidente. Datorită creșterii presiunii în portal nervură a ficatului, există splenomegalie și acumulare de de apă în abdomen. În plus, prea puțin acid biliar ajunge în intestin. Acesta din urmă are nevoie de compus pentru a digera grăsimile și a absorbi vitamine. Vitamina K absorbție este deosebit de afectat. O deficiență a acestui fapt duce la o tendință de sângerare.

Complicațiile

Simptomele și complicațiile atreziei biliare apar de obicei imediat după nașterea copilului. În acest caz, sugarul suferă de icter relativ ușor imediat după naștere. Există, de asemenea, urină și scaun decolorat. splină iar ficatul se poate mări, cu sever durere În cele mai multe cazuri. Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă alte afecțiuni, cum ar fi inimă defecte sau malformații ale ochilor. În cel mai rău caz, pacientul poate orbi complet sau poate suferi de alte malformații faciale. Dacă atrezia biliară nu este tratată, va rezulta moartea. De regulă, tratamentul se face prin intervenție chirurgicală. Dacă acest lucru eșuează, se poate efectua și un transplant de ficat. Adesea, părinții copilului sunt, de asemenea, grav afectați de atrezie biliară și suferă de depresiune și alte boli mintale. În acest caz, sprijinul unui psiholog este cu siguranță necesar. Dezvoltarea ulterioară a copilului este în mare măsură normală și nu conduce la complicații suplimentare dacă tratamentul atreziei biliare a avut succes. Drept urmare, speranța de viață nu este minimizată.

Când trebuie să mergi la medic?

În multe cazuri, dismorfia feței și malpoziția ochilor sunt observate de obstetricieni și medici imediat după naștere la nou-născuți. Aceasta este urmată de examinări pentru pacienți internați, astfel încât un diagnostic de atrezie biliară este de obicei deja disponibil în acest moment. Dacă condiție nu este diagnosticat imediat, părinții trebuie să consulte un medic imediat ce observă anomalii vizuale pe față în cadrul procesului natural de creștere al copilului lor în primele săptămâni de viață. De asemenea, este necesară consultarea cu un medic de îndată ce nou-născutul prezintă îngălbenirea piele. În plus, decolorarea fecalelor sau a urinei la sugari este considerată neobișnuită. Un medic trebuie consultat de îndată ce excrețiile sunt decolorate sau urina prezintă o culoare maronie. Dacă sunt prezente malformații ale sistemului osos, trebuie efectuată și o vizită la medic. Dacă copilul pierde în greutate, în ciuda aportului de alimente recomandat, există motive de îngrijorare. Un medic trebuie consultat de îndată ce nou-născutul suferă o pierdere continuă în greutate pe parcursul mai multor zile. Dacă încep anomalii de comportament, este necesară consultarea cu un medic. Dacă copilul prezintă reacții exagerate, hiperactivitate sau tendințe comportamentale agresive, trebuie consultat un medic pentru a determina cauza. Dacă circumferința abdominală crește anormal, de apă se poate produce retenție. Acestea ar trebui examinate și tratate cât mai curând posibil.

Tratament și terapie

Arezia biliară duce la moarte în primii câțiva ani de viață, dacă nu este tratată. Pentru tratament, se efectuează inițial o intervenție chirurgicală Kasai. În timpul unei astfel de operații, țesut conjunctiv între cele două ramuri ale portalului nervură a ficatului și a țesutului biliar modificat sunt îndepărtate. Pentru a asigura furnizarea de bilă către intestin, o buclă de intestin este cusută ulterior pe portalul hepatic. În plus, sunt disponibile diverse medicamente pentru terapie. Acestea includ medicamente care încetinesc remodelarea ficatului, preparatele antiinflamatorii și agenții care îmbunătățesc fluxul de bilă. Cu toate acestea, beneficiul lor este controversat. Succesul operației Kasai se reflectă în creșterea colorării maronii a scaunului și a culorii mai deschise a urinei. Cu toate acestea, chiar și în acest caz, se dezvoltă mulți pacienți ciroza ficatului, ceea ce duce la moarte. Acest lucru se datorează stazii biliare în creștere. În această etapă cel târziu sau deja în cazul unei operațiuni eșuate conform Kasai, a transplantul de ficat este necesar. De obicei, acest lucru se face la vârsta de doi ani, dar unele cazuri necesită acest lucru chiar mai devreme la vârsta de șase luni. Disponibilitatea organelor de transplant necesare a crescut recent. Acest lucru se datorează noilor proceduri. Deoarece ficatul este capabil să se regenereze, sunt posibile și donații vii. Din acest motiv, este, de asemenea, posibil să se împartă un organ donator între doi destinatari. Această așa-numită procedură de împărțire este potrivită în special copiilor, deoarece nu există multe organe adecvate pentru transplanturile de ficat ale copiilor.

Perspectivă și prognostic

Dacă nu este tratată, atrezia biliară are un prognostic foarte nefavorabil. Schimbările au loc în timpul procesului natural de dezvoltare și creștere a făt în pântec. Dacă nu se acordă îngrijire medicală adecvată imediat după naștere, copilul va muri în primul an de viață. Este necesară intervenția chirurgicală, care este asociată cu riscurile și complicațiile obișnuite. Dacă operația are succes, există o îmbunătățire în sănătate. Cu toate acestea, riscul scurtării duratei de viață este prezent și la pacienții a căror intervenție chirurgicală corectivă are ca rezultat un aport adecvat de bilă la intestin. Există un risc de boală secundară, cum ar fi ciroza ficatuluiÎn acest sens, este necesar un organ donator, deoarece speranța de viață este, de asemenea, redusă fără un transplant. Procesul care duce la transplantare este lungă și procedura este dificilă. Organul donat nu este întotdeauna acceptat de organism. În ciuda diferitelor abordări terapeutice ale atreziei biliare și a posibilității de ameliorare a simptomelor, pacienții cu aceasta condiție se poate aștepta la o viață de terapie. Rezistența fizică este limitată în comparație directă cu colegii de pacienți și sunt de așteptat diverse complicații. Stilul de viață general trebuie adaptat la sănătate condiții pentru a asigura supraviețuirea.

Prevenirea

Deoarece cauzele bolii atreziei biliare sunt în mare parte necunoscute, nu există modalități cunoscute de prevenire a acesteia. În plus, faptul că este o boală congenitală care apare la începutul dezvoltării pune o problemă în dezvoltarea prevenirii măsuri. Pentru a contracara icterul persistent, un conținut scăzut de grăsimi și bogat în fibre dietă este recomandat.

Urmare

În atrezia biliară, opțiunile pentru îngrijirea ulterioară sunt sever limitate. Persoana afectată depinde în primul rând de tratamentul medical și direct de către un specialist în această boală pentru a nu reduce speranța de viață și, de asemenea, pentru a evita complicații suplimentare. Auto-vindecarea nu este posibilă, astfel încât tratamentul medical nu poate fi evitat. Dacă atrezia biliară nu este tratată, persoana afectată va muri după câțiva ani. Cei afectați de această boală sunt, de obicei, dependenți de administrarea de medicamente pentru ameliorarea simptomelor. Este important să vă asigurați că aceste medicamente sunt luate în mod regulat și corect. În cazul copiilor, mai ales părinții trebuie să se asigure că sunt luați corect. Frecvent, posibil interacţiuni împreună cu alte medicamente trebuie, de asemenea, luate în considerare pentru a nu afecta vindecarea. Deoarece atrezia biliară afectează și organe interne, cei afectați ar trebui să fie supuși unor examinări periodice de către un medic pentru a detecta deteriorarea organelor interne într-un stadiu incipient. Contactul cu alți pacienți cu atrezie biliară poate fi, de asemenea, util, deoarece acest lucru duce la un schimb de informații, care poate face viața de zi cu zi mai ușoară.

Ce poți face singur

Părinții al căror copil a fost diagnosticat cu atrezie biliară ar trebui să urmeze sugestiile medicului cu privire la pașii următori. În general, se efectuează mai multe intervenții chirurgicale. Procesul de vindecare poate fi ajutat de odihnă și repaus la pat după operație. Copilul nu trebuie expus stres în primele săptămâni și, de asemenea, necesită bine Monitorizarea de către părinți. Dacă apar reclamații sau complicații suplimentare, trebuie consultat imediat un medic. Poate fi necesară plasarea într-o clinică specializată. După un transplant de ficat, trebuie să se asigure că copilul ia suficiente lichide. In plus dietă trebuie schimbat. Copilul ar trebui să mănânce cât mai puține grăsimi și, în schimb, să mănânce multe fructe și legume. În plus, trebuie să se acorde atenție asigurării unei igiene personale adecvate pentru a evita infecțiile și alte complicații. La scurt timp după transplant, regulat exerciții de respirație iar exercițiile fizioterapeutice sunt utile pentru a preveni o infecție a tractului respirator. Controalele periodice efectuate de către un medic le susțin măsuri și asigură un proces de vindecare fără simptome. Dacă apar simptome neobișnuite, cel mai bine este să contactați serviciile medicale de urgență.