Episoade trecătoare, dar adesea pronunțate de umflături, predominant la nivelul feței, dar și la mâini, picioare sau tractului respirator: astfel de simptome sunt indicative de angioedem. Acest lucru apare de obicei în contextul unui reacție alergică; mult mai rar, este cauzată de o tulburare congenitală. În acest caz, însă, apar de obicei afecțiuni gastro-intestinale suplimentare. Umflarea este cauzată de de apă acumularea (edem) în țesutul subcutanat; în trecut se mai numea și angioedemul feței Edemul lui Quincke.
Forme de angioedem
În primul rând, trebuie să se distingă două forme de angioedem, deoarece aceste două necesită în principal tratamente diferite:
- Angioedemul este cauzat fie de neurotransmițător histamina (angioedem mediat de histamină), care este eliberat în cantități crescute în timpul unui alergie sau reacție de intoleranță, de exemplu, la medicamente. Acest mecanism este similar cu cel care apare la stupi (urticarie).
- Mult mai rară este funcția insuficientă a unei molecule specifice care stă la baza - inhibitorul C1 (angioedem prin deficit de inhibitor C1 - scurt: AAE), care încetinește în mod normal sistemului imunitar în reacții necontrolate. Această formă este în mare parte moștenită și, prin urmare, congenitală (angioedem ereditar - pe scurt: HAE). Formele dobândite ale acestui deficit de inhibitor C1 apar fie în contextul cancerelor sistemului limfatic, fie ca rezultat al boală autoimună.
Care sunt cauzele angioedemului ereditar?
La pacienții cu angioedem ereditar, nivelul unei proteine numit Inhibitor de esterază C1 este scăzut în sânge plasmă. Această proteină inhibă prima componentă a sistemului complementului. La rândul său, sistemul complementar constă dintr-o cascadă de ser proteine care joacă un rol important în răspunsul imun și inflamator al corpului uman. Această tulburare este moștenită - dacă un părinte este afectat, există un risc de 50% ca un copil să moștenească tulburarea.
Cine este afectat și de ce?
Vârsta de apariție a simptomelor HAE variază foarte mult, dar un vârf de frecvență se găsește în primul deceniu de viață și un al doilea în al doilea. Aproximativ 75% dintre pacienți sunt simptomatici până la vârsta de 20 de ani. Atacurile par să apară mai frecvent în timpul pubertății și la vârsta adultă timpurie. De exemplu, administrarea de pilule contraceptive a fost raportată pentru a declanșa primul atac HAE la pacienții de sex feminin care anterior nu erau remarcabili. Un alt factor declanșator poate fi o infecție, de exemplu infecția virală neobișnuită mononucleoză (glandulară Pfeiffer febră). Atacurile pot apărea și fără cauze externe aparente; stres, anxietatea sau leziunile minore le pot provoca. Tratamentele dentare, de exemplu, pot contribui la umflarea mucoasei în căile respiratorii. În plus, au fost descrise alte declanșatoare (de exemplu, umflarea mâinilor după tunderea gazonului, scrierea, ciocănirea etc.).
Angioedem ereditar în timpul menstruației și sarcinii.
La femei, menstruație și sarcină par a avea un efect asupra activității bolii. Unele femei raportează o creștere a numărului de atacuri în timpul perioadei menstruale. Pe parcursul sarcină, unii pacienți raportează o frecvență crescută a atacurilor, în timp ce alții raportează o frecvență scăzută. Utilizarea de contraceptive orale (pastilele contraceptive, în special cele cu conținut ridicat de estrogen) sau dispozitivele intrauterine care conțin hormoni par să crească frecvența și severitatea umflării mucoasei.
Angioedem ereditar: simptome.
Simptomele tipice pentru boala HAE sunt apariția tranzitorie a umflăturilor dureroase, nepruriginoase, care sunt incolore și localizate în țesuturile subcutanate sau acute durere abdominală fără altă cauză aparentă. Pacienții raportează adesea o senzație de etanșeitate la locul unde apare edemul cu aproximativ 30 de minute până la câteva ore mai târziu. Umflarea durează cel puțin patru ore - între 24 și 72 de ore în medie - dar poate dura mai mult în cazuri izolate.
Frecvența angioedemului ereditar.
Frecvența atacurilor HAE variază enorm. Unii pacienți sunt fără simptome pentru o lungă perioadă de timp, apoi umflarea apare la intervale scurte. Alte persoane suferă de atacuri la intervale mai scurte și regulate.
Complicații ale angioedemului ereditar.
Atacurile sunt deosebit de periculoase atunci când apar în tractului respirator.În acest caz, membranei mucoase poate închide căile respiratorii și poate necesita efectuarea unei situații de urgență traheotomie (traheea incizie). Umflarea mucoasei netratate în trahee este principala cauză de deces la pacienții cu HAE. Dacă HAE a fost nerecunoscută anterior, în trecut a fost observată mortalitatea de 25 până la 30% dintre pacienți. Prin urmare, în caz de umflare a mucoasei în laringe, imediat administrare de concentrat inhibitor de C1-esterază și tratamentul medical sunt esențiale.
