Sickle Cell Disease (Sickle Cell Anemia): Terapie

Măsuri preventive generale pentru a proteja împotriva crizei de celule falciforme

  • Evitarea
    • Desicoză (deshidratare)
    • infecţii
    • Hipotermie
    • Oxigen condiții de deficiență - altitudine de la 2,000 m; zboruri.
  • Nicotină restricție (abținerea de la tutun utilizare).
  • Restricția alcoolului (abținerea de la alcool)
  • Revizuirea medicamentelor permanente datorate efectului posibil asupra bolii existente.

Măsură profilactică suplimentară

Măsuri terapeutice generale

  • Scurgere de sânge - indicată în cazurile de vâscozitate crescută a sângelui (vâscozitatea sângelui) asociată cu crize de durere frecvente

Terapia cauzală

  • Transplantul de celule stem alogene (mai precis, transplant de celule stem hematopoietice; HSCT; transplant de celule stem din sânge) - transferul celulelor stem de la un individ din aceeași specie cu genetică diferită (donator de familie):
    • La copiii cu vârsta sub 16 ani, celula stem alogenă completă terapie este acum scopul. Majoritatea pacienților pot chiar întrerupe tratamentul imunosupresori (medicamente care reduc sistemului imunitar funcții) după ceva timp fără temuta reacție grefă contra gazdă (grefă-gazdă).
    • Pentru pacienții vârstnici, conceptul de „mini” transplant de celule stem a fost dezvoltat. Drept urmare, acești pacienți le au pe amândouă eritrocite (roșu sânge celule) care sunt predispuse la formarea de celule falciforme din cauza defectului genetic și sănătoase eritrocite. Succesul terapeutic este demonstrat de creșterea numărului de pacienți hemoglobină (până la peste 10 g / dl). Dezavantajul acestei forme de terapie este că pacienții trebuie să ia imunosupresori.
  • genă terapie: infecția celulelor stem hematopoietice cu un virus (lentivirusuri) care a depus informațiile genetice pentru o versiune corectă a genei în celule; pregătirea pacientului cu alchilan busulfan; pacientul tratat - acum în vârstă de 15 ani - a rămas fără alte crize de celule falciforme timp de 15 luni.

vaccinările

Se recomandă următoarele vaccinări: