Sickle Cell Disease (Sickle Cell Anemia): Terapie medicamentoasă

Ținte terapeutice

  • Evitarea crizelor
  • Tratamentul afectării organelor

Recomandări de terapie

  • Aport adecvat de lichide și administrare de analgezice (analgezice) pe parcursul durere crize.
  • Administrare de hidroxiuree (hidroxiuree) a trata durere crize. Acest lucru poate reduce atât numărul și intensitatea crizelor de durere, cât și numărul de episoade de sindrom toracic acut (ATS; tablou clinic acut caracterizat prin febră, tuse, dureri toracice (dureri toracice), tahipnee (ritm respirator excesiv), numărul de celule albe din sânge) și infiltrate pulmonare / semne ale proceselor inflamatorii în plămâni) și reduc mortalitatea (rata mortalității)
  • În suspiciunea de sepsis (otrăvire a sângelui) administrarea de antibiotice cu o atenție specială a pneumococilor; în suspiciunea de osteomielită cu luarea în considerare a salmonelelor
  • Transfuzie terapie (administrare of sânge transfuzii) Indicații: criză aplastică (suprimarea completă a formării de sânge pentru o perioadă limitată de timp), sechestrare splenică mare („infiltrarea unei cantități mari de sânge în splină„), Sindrom toracic acut (ATS) și înainte de intervenții chirurgicale (crește Hb la 10 g / dl!).
  • Scurgere de sânge pentru a reduce vâscozitatea ridicată: aproximativ 35-40% dintre pacienții cu HbSC beneficiază. Scurgere de sânge pentru fenotipurile rămase: valori ale Hb> 10 g / dl și simptome precum creșterea durere, pierderea auzului, tinitus (sună în urechi) sau amețeală (amețeli) apar.
  • Hidroxiureea (sinonim: hidroxicarbamidă): profilaxia crizelor dureroase și acute piept sindrom (ATS).
  • Vezi și la „Altele terapie. "

Alte note

  • Pacienții cu boli cardiovasculare grave sau cei care au avut anterior un infarct miocardic sau apoplexie ar trebui să evite dozele zilnice de 2,400 mg sau mai mult de ibuprofen. Nu s-a constatat creșterea riscului cardiovascular la doze de până la 1,200 mg pe zi.
  • La pacienții din Africa, hidroxiureea nu a crescut susceptibilitatea la malarie sau alte infecții: Incidența infecțiilor cu malarie a scăzut de fapt de la 46.9 la 22.9 la 100 pacienți-ani (IRR 0.49; 0.37-0.66); infecțiile nonmalarie au scăzut de la 142.5 la 90.0 evenimente la 100 pacienți-ani (IRR 0.62; 0.53-0.72).
  • Medicamentul voxelotor a scăzut hemoliza la pacienții cu boală cu celule falciforme într-un studiu de fază III. Când au fost tratați cu voxelotor, nivelurile de Hb au crescut la mai mult de 10 g / dL la 41% dintre pacienții tratați (comparativ cu 9% la placebo grup) .Mod de acțiune: Prevenirea polimerizării hemoglobină S (HbS) în eritrocite prin creșterea oxigen obligatoriu la hemoglobină moleculă.